Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) constituyen un grupo heterogéneo de anomalías pulmonares que afectan a las vías respiratorias, al parénquima y a los vasos pulmonares. Tradicionalmente se han considerado trastornos poco frecuentes puesto que su incidencia anual se ha situado en un caso por cada 10.000 a 35.000 embarazos1 o alrededor de unos 30-42 casos por cada 100.000 habitantes de la población general. Asimismo, se afirma que su diagnóstico ha mejorado considerablemente con la introducción de la ecografía prenatal rutinaria2, pero hay pocos estudios que indiquen cómo está evolucionado realmente su incidencia en la actualidad.

Con el objetivo de conocer la incidencia de las MPC en la comunidad autónoma de Cantabria se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo de todos los casos diagnosticados de MPC en el Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, España, en concreto en las Unidades de Neumología Infantil y Cirugía Pediátrica durante el periodo comprendido entre enero de 2007 y diciembre de 2017. Nuestro hospital es el centro terciario que atiende a todos los embarazos complicados que se producen en la comunidad autónoma, y los pacientes fueron identificados mediante la información proporcionada por el Servicio de Admisión y Documentación Clínica. Las cifras de nacimientos durante esos años se han obtenido del Instituto Cántabro de Estadística y el Instituto Nacional de Estadística.

En el periodo estudiado se diagnosticaron 16 casos de MPC, siendo 9 pacientes de sexo femenino y 7 de sexo masculino. El diagnóstico prenatal fue positivo en 15 casos (93,7%) en la ecografía realizada a las 22 semanas de gestación. A todos ellos se les realizó una radiografía de tórax y ecografía torácica durante las primeras 24h de vida, que confirmó la existencia de una MPC en los casos en los que la ecografía del segundo trimestre había sido positiva. El caso restante, tratado el año 2007, fue diagnosticado a los 4 meses de edad mediante radiografía de tórax y angio-TAC.

La incidencia anual de MPC se recoge en la tabla 1, con una incidencia anual media de 2,05 casos por cada 10.000 nacimientos (DE: 3,26) y la mediana se sitúa en 1,98 casos (IQR: 6,79) hasta diciembre de 2016. Para el año 2017 no se ha calculado la incidencia puesto que en este momento aún no se han publicado las cifras de nacimientos en Cantabria. Es destacable que existe una gran variabilidad interanual puesto que en el periodo comprendido entre 2007 y 2012 se registran 2 casos por 31.137 nacimientos, mientras que entre los años 2013 a 2016 se diagnostican 12 casos en 17.710 nacimientos.

Estos datos son congruentes con los recogidos en el estudio de Stocker et al.3, que muestran variabilidad interanual y refieren una incidencia de 1,27 casos por 10.000 nacimientos en el periodo comprendido entre 1994 a 1998, incidencia que prácticamente se triplica durante el periodo de 2008 a 2012 cuando se alcanza la cifra de 4,15 casos por 10.000 nacimientos. Este aumento del número de MPC en años recientes nos obliga a plantearnos la cuestión de si se está produciendo un aumento real en la incidencia o una mejora en la capacidad de diagnóstico. Por la hipótesis del aumento de la incidencia se decantan Stocker et al.3, y en un sentido similar apuntan los datos de los registros EUROCAT que muestran un aumento de algunas MPC de un 6,5% (3,5 a 9,4%), fenómeno para el que no encuentran una explicación plausible4.

Un dato destacable en nuestra serie es el mayor número de pacientes del sexo femenino, a diferencia de lo recogido en otros estudios publicados5 en los que tradicionalmente se ha descrito un predominio del sexo masculino. Este hecho, así como la existencia de una importante variabilidad interanual, apunta a que posiblemente son necesarios estudios más prologados en el tiempo para poder conocer la incidencia real de las MPC en la actualidad, así como la participación de un mayor número de centros para aumentar el número de casos evaluados. Un mejor conocimiento de la incidencia es de interés para estandarizar el manejo terapéutico de estos pacientes puesto que el aumento de los casos de diagnóstico prenatal fomenta la controversia sobre la mejor forma de tratamiento de los casos asintomáticos6.