La arteritis de Takayasu es una vasculitis inflamatoria, granulomatosa, crónica, de etiología autoinmune, que afecta a grandes vasos y que puede conducir al desarrollo de estenosis/oclusión o formación de aneurismas1. Su incidencia es de 1,2-2,6/millón de habitantes1, por lo que puede representar la tercera vasculitis en frecuencia en pediatría, tras la púrpura de Schönlein-Henoch y la enfermedad de Kawasaki. Suele comenzar en la edad adulta, con un pico de incidencia alrededor de los 25-30 años2.

Presentamos el caso de una paciente cuya enfermedad reunió una serie de características inusuales incluyendo su corta edad, el escaso tiempo de evolución de la enfermedad, la reducida longitud del segmento aórtico afectado y la realización del diagnóstico durante el periodo inflamatorio; resaltando la gran utilidad de la PET/TAC que permitió realizar un diagnóstico precoz.

Niña de 5 años sin antecedentes de interés traída a urgencias por dolor abdominal periumbilical, intermitente, intenso, de 2 semanas de evolución y asociado a fiebre de hasta 38°C sin otra sintomatología acompañante. Sus constantes incluyendo la TA en los 4 miembros y exploración general fueron normales. No presentaba soplos cardiacos ni abdominales, siendo los pulsos carotídeos, axilares, antecubitales, inguinales y poplíteos normales.

En la analítica presentaba anemia microcítica (Hb 10g/dl, VCM 68) con leucocitosis (13.000/mm3, 74% neutrófilos) y elevación de la proteína C reactiva (PCR) hasta 18,4mg/dl con función hepática y renal normales. El exudado faríngeo, sistemático de orina, radiografía de tórax y ecografía abdominal fueron normales. Dada la persistencia de la clínica y la elevación de la PCR (hasta 32mg/dl) se realizó TAC abdominal que demostró engrosamiento parietal periaórtico entre la salida del tronco celíaco (TC) y el tercio proximal de arteria mesentérica superior (AMS) compatible con periaortitis (fig. 1), motivo por el que fue derivada a nuestro centro.

Figura 1.

Imágenes de la PET/TAC y la TAC. A) Corte sagital de las imágenes de la PET/TAC y la TAC que muestran aumento de la captación en las paredes de la aorta torácica (flechas rojas) y de la arteria mesentérica superior (flecha amarilla). B) Corte axial de las imágenes de la PET/TAC y la TAC que muestran aumento de la captación localizado en las paredes de la arteria mesentérica superior con SUVmáx de 4.03 (flechas amarillas). C) Corte axial de la imagen de TAC donde se observa un adelgazamiento de las paredes de la porción proximal de la arteria mesentérica superior (flecha amarilla).

(0.15MB).

Se solicitaron hemo y coprocultivos, serologías (lúes, CMV, Mycoplasma, Parvovirus), Mantoux, estudio de autoinmunidad (ANA, ENA, factor reumatoide, anticuerpos anti-PR3 y anti-MPO), cuantificación de inmunoglobulinas —incluyendo IgG4— y de complemento, resultando todo normal o negativo. Las evaluaciones cardiológica y oftalmológica fueron normales. Se realizó eco-doppler abdominal, que confirmó los hallazgos encontrados en la TAC; y ecografía de troncos supraaórticos que fue normal. Dada la reducida extensión de la periaortitis y la ausencia de estenosis se solicitó una PET/TAC donde se observaron depósitos parcheados en la pared de la aorta torácica descendente con SUVmáx 4,11 e incremento difuso de 2,3cm de longitud en aorta abdominal con SUVmáx 4,03 compatibles con actividad inflamatoria vascular (fig. 1).

La paciente fue diagnosticada de arteritis de Takayasu tipo III. Se inició tratamiento con esteroides, primero intravenosos y después orales, y metotrexato, con rápida resolución del dolor y disminución de la PCR. Al mes, dada la persistencia de la PCR elevada, se inició tratamiento con infliximab con muy buena respuesta. Actualmente tiene 7 años, está asintomática, los eco-doppler seriados han demostrado resolución del engrosamiento aórtico y tanto el control con angioresonancia como la PCR se mantienen normales.

La sintomatología de la arteritis de Takayasu se divide en 2 fases. La fase inflamatoria inicial cursa con síntomas inespecíficos intermitentes (fiebre, anorexia, sudoración nocturna, pérdida de peso,…) durante meses o años. Se sigue de una fase estenótica que se manifiesta como cefalea, accidentes isquémicos cerebrales, hipertensión, claudicación intermitente de miembros superiores o inferiores, etc. La escasa especificidad de los síntomas iniciales explica el retraso diagnóstico medio de 11 meses comunicado en pediatría3. En la infancia, los territorios más afectados son las arterias renales y la aorta abdominal3.

En 2010 se publicaron los nuevos criterios de clasificación, que no diagnósticos, de varias vasculitis pediátricas, incluyendo los de la arteritis de Takayasu4 (tabla 1).

Aunque clásicamente el diagnóstico se ha basado en la angiografía, la PET/TAC ha demostrado una elevada sensibilidad y especificidad5, máxime en pacientes en fase pre-estenótica o con afectación de un segmento aórtico pequeño, como era nuestro caso. La angiorresonancia es de gran utilidad, pero tiene limitaciones en pacientes pediátricos6 (mayor frecuencia cardiaca, menor volumen de contraste al ser este peso-dependiente, movimientos respiratorios durante la sedación), máxime cuando no existe obstrucción; su capacidad de definición anatómica es grande, pero aporta escasa información sobre la actividad inflamatoria.

El tratamiento se basa en la administración de corticoides, inmunosupresores (metotrexato, azatioprina) y fármacos biológicos (anti-TNF o, más recientemente anti-IL6).

Se debe considerar el diagnóstico de arteritis de Takayasu en pacientes con fiebre prolongada o recurrente, dolor abdominal intermitente, hipertensión o focalidad neurológica que asocien elevación de reactantes de fase aguda sin causa aparente. Un diagnóstico precoz permite la rápida instauración del tratamiento y evitar la progresión de la enfermedad a estadios irreversibles.