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Su incidencia es de 1,2-2,6/millón de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, por lo que puede representar la tercera vasculitis en frecuencia en pediatría, tras la púrpura de Schönlein-Henoch y la enfermedad de Kawasaki. Suele comenzar en la edad adulta, con un pico de incidencia alrededor de los 25-30 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente cuya enfermedad reunió una serie de características inusuales incluyendo su corta edad, el escaso tiempo de evolución de la enfermedad, la reducida longitud del segmento aórtico afectado y la realización del diagnóstico durante el periodo inflamatorio; resaltando la gran utilidad de la PET/TAC que permitió realizar un diagnóstico precoz.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 5 años sin antecedentes de interés traída a urgencias por dolor abdominal periumbilical, intermitente, intenso, de 2 semanas de evolución y asociado a fiebre de hasta 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C sin otra sintomatología acompañante. Sus constantes incluyendo la TA en los 4 miembros y exploración general fueron normales. No presentaba soplos cardiacos ni abdominales, siendo los pulsos carotídeos, axilares, antecubitales, inguinales y poplíteos normales.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la analítica presentaba anemia microcítica (Hb 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, VCM 68) con leucocitosis (13.000/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, 74% neutrófilos) y elevación de la proteína C reactiva (PCR) hasta 18,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl con función hepática y renal normales. El exudado faríngeo, sistemático de orina, radiografía de tórax y ecografía abdominal fueron normales. Dada la persistencia de la clínica y la elevación de la PCR (hasta 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) se realizó TAC abdominal que demostró engrosamiento parietal periaórtico entre la salida del tronco celíaco (TC) y el tercio proximal de arteria mesentérica superior (AMS) compatible con periaortitis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), motivo por el que fue derivada a nuestro centro.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitaron hemo y coprocultivos, serologías (lúes, CMV, <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma, Parvovirus</span>), Mantoux, estudio de autoinmunidad (ANA, ENA, factor reumatoide, anticuerpos anti-PR3 y anti-MPO), cuantificación de inmunoglobulinas —incluyendo IgG4— y de complemento, resultando todo normal o negativo. Las evaluaciones cardiológica y oftalmológica fueron normales. Se realizó eco-doppler abdominal, que confirmó los hallazgos encontrados en la TAC; y ecografía de troncos supraaórticos que fue normal. Dada la reducida extensión de la periaortitis y la ausencia de estenosis se solicitó una PET/TAC donde se observaron depósitos parcheados en la pared de la aorta torácica descendente con SUVmáx 4,11 e incremento difuso de 2,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de longitud en aorta abdominal con SUVmáx 4,03 compatibles con actividad inflamatoria vascular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue diagnosticada de arteritis de Takayasu tipo III. Se inició tratamiento con esteroides, primero intravenosos y después orales, y metotrexato, con rápida resolución del dolor y disminución de la PCR. Al mes, dada la persistencia de la PCR elevada, se inició tratamiento con infliximab con muy buena respuesta. Actualmente tiene 7 años, está asintomática, los eco-doppler seriados han demostrado resolución del engrosamiento aórtico y tanto el control con angioresonancia como la PCR se mantienen normales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatología de la arteritis de Takayasu se divide en 2 fases. La fase inflamatoria inicial cursa con síntomas inespecíficos intermitentes (fiebre, anorexia, sudoración nocturna, pérdida de peso,…) durante meses o años. Se sigue de una fase estenótica que se manifiesta como cefalea, accidentes isquémicos cerebrales, hipertensión, claudicación intermitente de miembros superiores o inferiores, etc. La escasa especificidad de los síntomas iniciales explica el retraso diagnóstico medio de 11 meses comunicado en pediatría<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la infancia, los territorios más afectados son las arterias renales y la aorta abdominal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2010 se publicaron los nuevos criterios de clasificación, que no diagnósticos, de varias vasculitis pediátricas, incluyendo los de la arteritis de Takayasu<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque clásicamente el diagnóstico se ha basado en la angiografía, la PET/TAC ha demostrado una elevada sensibilidad y especificidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, máxime en pacientes en fase pre-estenótica o con afectación de un segmento aórtico pequeño, como era nuestro caso. La angiorresonancia es de gran utilidad, pero tiene limitaciones en pacientes pediátricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> (mayor frecuencia cardiaca, menor volumen de contraste al ser este peso-dependiente, movimientos respiratorios durante la sedación), máxime cuando no existe obstrucción; su capacidad de definición anatómica es grande, pero aporta escasa información sobre la actividad inflamatoria.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en la administración de corticoides, inmunosupresores (metotrexato, azatioprina) y fármacos biológicos (anti-TNF o, más recientemente anti-IL6).</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe considerar el diagnóstico de arteritis de Takayasu en pacientes con fiebre prolongada o recurrente, dolor abdominal intermitente, hipertensión o focalidad neurológica que asocien elevación de reactantes de fase aguda sin causa aparente. Un diagnóstico precoz permite la rápida instauración del tratamiento y evitar la progresión de la enfermedad a estadios irreversibles.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Presentación previa en congresos.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Presentación póster en el 65 Congreso de la Asociación Española de Pediatría, Santiago de Compostela, 1 al 3 de junio de 2017.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1052 "Ancho" => 1733 "Tamanyo" => 153029 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes de la PET/TAC y la TAC. 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C) Corte axial de la imagen de TAC donde se observa un adelgazamiento de las paredes de la porción proximal de la arteria mesentérica superior (flecha amarilla).</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Requiere la presencia del criterio mandatorio y además uno de los criterios adicionales que se exponen.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Ozen et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterio mandatorio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterios adicionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="5" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alteraciones angiográficas (por angiografía convencional, tomografía computarizada o resonancia magnética) de la aorta o de sus ramas principales y de las arterias pulmonares incluyendo aneurismas/dilataciones, estenosis, oclusiones o engrosamientos parietales; los cambios son generalmente focales o segmentarios</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pulso arterial periférico disminuido/ausente y/o claudicación de extremidades \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Discrepancias en la tensión arterial sistólica (TAS) tomada en los 4 miembros con TAS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg en cualquier miembro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Soplos o frémitos palpables sobre cualquiera de los grandes vasos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipertensión arterial (tensión arterial sistólica o diastólica superior al percentil 95 para talla) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Elevación de reactantes de fase aguda (VSG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm o la PCR superior al valor de referencia superior de cada laboratorio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2074047.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios de clasificación de la arteritis de Takayasu propuestos por la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas (EULAR), la Organización Internacional de Ensayos en Reumatología Pediátrica (PRINTO) y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PReS)</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Takayasu arteritis in childhood: Retrospective experience from a tertiary referral centre in the United Kingdom" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "D. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 17 | 9 | 26 |
2024 Octubre | 106 | 34 | 140 |
2024 Septiembre | 123 | 29 | 152 |
2024 Agosto | 115 | 48 | 163 |
2024 Julio | 137 | 31 | 168 |
2024 Junio | 128 | 36 | 164 |
2024 Mayo | 113 | 39 | 152 |
2024 Abril | 114 | 36 | 150 |
2024 Marzo | 107 | 20 | 127 |
2024 Febrero | 127 | 23 | 150 |
2024 Enero | 131 | 18 | 149 |
2023 Diciembre | 181 | 30 | 211 |
2023 Noviembre | 178 | 35 | 213 |
2023 Octubre | 158 | 53 | 211 |
2023 Septiembre | 152 | 35 | 187 |
2023 Agosto | 113 | 30 | 143 |
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2023 Enero | 153 | 38 | 191 |
2022 Diciembre | 221 | 23 | 244 |
2022 Noviembre | 201 | 36 | 237 |
2022 Octubre | 180 | 51 | 231 |
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2022 Julio | 145 | 47 | 192 |
2022 Junio | 156 | 34 | 190 |
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2022 Marzo | 173 | 60 | 233 |
2022 Febrero | 181 | 62 | 243 |
2022 Enero | 184 | 30 | 214 |
2021 Diciembre | 109 | 41 | 150 |
2021 Noviembre | 131 | 45 | 176 |
2021 Octubre | 167 | 69 | 236 |
2021 Septiembre | 95 | 45 | 140 |
2021 Agosto | 90 | 55 | 145 |
2021 Julio | 145 | 50 | 195 |
2021 Junio | 140 | 48 | 188 |
2021 Mayo | 242 | 46 | 288 |
2021 Abril | 255 | 98 | 353 |
2021 Marzo | 147 | 57 | 204 |
2021 Febrero | 135 | 31 | 166 |
2021 Enero | 117 | 37 | 154 |
2020 Diciembre | 104 | 27 | 131 |
2020 Noviembre | 97 | 36 | 133 |
2020 Octubre | 116 | 28 | 144 |
2020 Septiembre | 273 | 25 | 298 |
2020 Agosto | 99 | 25 | 124 |
2020 Julio | 114 | 40 | 154 |
2020 Junio | 79 | 20 | 99 |
2020 Mayo | 109 | 22 | 131 |
2020 Abril | 64 | 16 | 80 |
2020 Marzo | 59 | 19 | 78 |
2020 Febrero | 101 | 19 | 120 |
2020 Enero | 88 | 11 | 99 |
2019 Diciembre | 117 | 27 | 144 |
2019 Noviembre | 90 | 16 | 106 |
2019 Octubre | 120 | 22 | 142 |
2019 Septiembre | 135 | 21 | 156 |
2019 Agosto | 47 | 18 | 65 |
2019 Julio | 664 | 74 | 738 |
2019 Junio | 84 | 22 | 106 |
2019 Mayo | 61 | 45 | 106 |
2019 Abril | 109 | 29 | 138 |