La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistémica, febril, aguda y autolimitada, pero de curso y expresividad variables1,2. Su etiopatogenia es desconocida, aunque en algunos casos existen similitudes clínicas y fisiopatológicas con los síndromes de shock tóxico estreptocócico y estafilocócico3 (tabla 1).

Presentamos el caso de un varón sano de 5 años que consultó en el Servicio de Urgencias por síndrome febril de 4 días de evolución, con afectación del estado general y dolor en los dedos de las manos y los pies. Exploración física: regular estado general, decaimiento y quejido; taquicardia (131lpm) e hipotensión (83/44mmHg) con buena perfusión periférica; exantema macular rosado en tronco, eritema periorbitario, hiperemia conjuntival bilateral, adenopatías prominentes laterocervicales bilaterales y mucosa oral hiperémica con lengua en fresa; el resto, normal. Pruebas complementarias: hemograma: Hb de 11,3g/dl, hematocrito 33%, leucocitos 11.800/μl (PMN: 95%), plaquetas 126.000/μl; bioquímica: creatinina 1,1mg/dl, urea 67mg/dl, ácido úrico 7,3mg/dl, GOT 208U/l, GPT 117U/l, GGT 48U/l, sodio 125mmol/l, potasio 3,8mmol/l y PCR 22,5mg/dl; sedimento de orina, normal; monotest: negativo; prueba de detección rápida faríngea para estreptococo del grupo A: negativa. Se extrajeron muestras para hemocultivo y serología de virus de Epstein-Barr y citomegalovirus. Ingresó con diagnóstico de síndrome febril y sospecha de enfermedad de Kawasaki con fluidoterapia y antitérmicos.

A las 12h desarrolló shock con hipotensión (65/35mmHg) refractaria a volumen (20ml/kg) y obnubilación, que motivó su traslado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Precisó expansión con cristaloides (60ml/kg), dopamina (10mcg/kg/min), noradrenalina (0,15mcg/kg/min) y ventilación mecánica. También se administró una dosis de gammaglobulina i.v. (0,5g/kg). Pruebas complementarias: hemograma: Hb 10,2g/dl, hematocrito 30,6%, leucocitos 7.900/μl (PMN: 78,4%), plaquetas 89.000/μl; coagulación: INR 1,3; TTPA 42,1 (control 30,1), fibrinógeno 491mg/dl, PDF 6.048mg/ml; bioquímica: creatinina 0,7mg/dl, urea 66mg/dl, ácido úrico 5,9mg/dl, GOT 163U/l, GPT 111U/l, GGT 41U/l, fosfatasa alcalina 174U/l, albúmina 2,5g/dl, sodio 130mmol/l, potasio 3,8mmol/l; PCR 17,6mg/dl, VSG 18mm. Radiografía de tórax: normal. Ecocardiografía: leve disfunción sistólica y aumento de resistencias sistémicas con hipertensión pulmonar moderada. Ante la sospecha de shock tóxico se inició tratamiento con cloxacilina y clindamicina intravenosas, pero se modificó a cefotaxima y clindamicina, y se asoció dexametasona intravenosa (0,6mg/kg/día) tras observarse rigidez de nuca (punción lumbar: 30leucocitos/mm3, 80% mononucleares, 55hematíes/mm3, glucorraquia 68mg/dl y proteinorraquia 35mg/dl). La fiebre desapareció y descendió la PCR en 48h. Esto permitió la retirada de los fármacos vasoactivos y la asistencia respiratoria; fue dado de alta a planta a los 4 días del ingreso. Todos los cultivos fueron negativos.

La fiebre reapareció al 11.° día, con descamación de los pulpejos. En el control analítico presentaba trombocitosis (525.000/μl) con leucocitos normales (10.000/μl), VSG de 74mm y PCR de 5mg/dl; el sedimento de orina y la radiografía de tórax fueron normales. En el ecocardiograma se observó una dilatación aneurismática sacular en la arteria coronaria descendente anterior (5,5×16mm). Se le diagnosticó, entonces enfermedad de Kawasaki y se trató con una dosis de inmunoglobulina i.v. (2g/kg) y ácido acetilsalicílico (AAS) (80mg/kg/día) con desaparición de la fiebre y normalización de los parámetros analíticos. Se realizó antiagregación con AAS (5mg/kg/día) y anticoagulación con acenocumarol. El paciente fue dado de alta a los 25 días de su ingreso. El aneurisma disminuyó progresivamente de tamaño y, actualmente, persiste una ectasia de 3mm de diámetro.

La enfermedad de Kawasaki puede presentar una evolución atípica o una clínica inicial incompleta1,4. A pesar de que sus características epidemiológicas indican un origen infeccioso, su etiopatogenia es aún desconocida1–3. La ausencia de pruebas complementrias específicas y la relativa baja incidencia en nuestro medio dificulta su diagnóstico. Esto puede demorar el inicio del tratamiento específico y aumentar la incidencia de secuelas cardiológicas, principalmente el desarrollo de aneurismas coronarios1,6–9.

En los últimos años se han descrito varios casos de shock asociado a enfermedad de Kawasaki3,5,10. Recientemente se ha publicado un estudio de casos y controles de niños con enfermedad de Kawasaki que requirieron ingreso en cuidados intensivos6. Algunos de ellos, como ocurrió en nuestro paciente, cursaron inicialmente con un cuadro similar a un shock tóxico.

Concluimos que la enfermedad de Kawasaki, aunque de forma poco frecuente, puede presentarse con manifestaciones compatibles con un shock tóxico, lo que retrasa el diagnóstico y el tratamiento. Es necesario considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial del síndrome febril de etiología no filiada para detectar aquellos casos de presentación atípica o incompleta.