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con afectaci&#243;n del estado general y dolor en los dedos de las manos y los pies&#46; Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58; regular estado general&#44; decaimiento y quejido&#59; taquicardia &#40;131<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm&#41; e hipotensi&#243;n &#40;83&#47;44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; con buena perfusi&#243;n perif&#233;rica&#59; exantema macular rosado en tronco&#44; eritema periorbitario&#44; hiperemia conjuntival bilateral&#44; adenopat&#237;as prominentes laterocervicales bilaterales y mucosa oral hiper&#233;mica con lengua en fresa&#59; el resto&#44; normal&#46; Pruebas complementarias&#58; hemograma&#58; Hb de 11&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; hematocrito 33&#37;&#44; leucocitos 11&#46;800&#47;&#956;l &#40;PMN&#58; 95&#37;&#41;&#44; plaquetas 126&#46;000&#47;&#956;l&#59; bioqu&#237;mica&#58; creatinina 1&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; urea 67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; &#225;cido &#250;rico 7&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; GOT 208<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; GPT 117<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; GGT 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; sodio 125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#44; potasio 3&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l y PCR 22&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#59; sedimento de orina&#44; normal&#59; monotest&#58; negativo&#59; prueba de detecci&#243;n r&#225;pida far&#237;ngea para estreptococo del grupo A&#58; negativa&#46; Se extrajeron muestras para hemocultivo y serolog&#237;a de virus de Epstein-Barr y citomegalovirus&#46; Ingres&#243; con diagn&#243;stico de s&#237;ndrome febril y sospecha de enfermedad de Kawasaki con fluidoterapia y antit&#233;rmicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A las 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h desarroll&#243; <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> con hipotensi&#243;n &#40;65&#47;35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; refractaria a volumen &#40;20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;kg&#41; y obnubilaci&#243;n&#44; que motiv&#243; su traslado a la unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#46; Precis&#243; expansi&#243;n con cristaloides &#40;60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;kg&#41;&#44; dopamina &#40;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;kg&#47;min&#41;&#44; noradrenalina &#40;0&#44;15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;kg&#47;min&#41; y ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#46; Tambi&#233;n se administr&#243; una dosis de gammaglobulina i&#46;v&#46; &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#41;&#46; Pruebas complementarias&#58; hemograma&#58; Hb 10&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; hematocrito 30&#44;6&#37;&#44; leucocitos 7&#46;900&#47;&#956;l &#40;PMN&#58; 78&#44;4&#37;&#41;&#44; plaquetas 89&#46;000&#47;&#956;l&#59; coagulaci&#243;n&#58; INR 1&#44;3&#59; TTPA 42&#44;1 &#40;control 30&#44;1&#41;&#44; fibrin&#243;geno 491<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; PDF 6&#46;048<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;ml&#59; bioqu&#237;mica&#58; creatinina 0&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; urea 66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; &#225;cido &#250;rico 5&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; GOT 163<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; GPT 111<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; GGT 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; fosfatasa alcalina 174<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#44; alb&#250;mina 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; sodio 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#44; potasio 3&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#59; PCR 17&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; VSG 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#58; normal&#46; Ecocardiograf&#237;a&#58; leve disfunci&#243;n sist&#243;lica y aumento de resistencias sist&#233;micas con hipertensi&#243;n pulmonar moderada&#46; Ante la sospecha de <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> t&#243;xico se inici&#243; tratamiento con cloxacilina y clindamicina intravenosas&#44; pero se modific&#243; a cefotaxima y clindamicina&#44; y se asoci&#243; dexametasona intravenosa &#40;0&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; tras observarse rigidez de nuca &#40;punci&#243;n lumbar&#58; 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>leucocitos&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; 80&#37; mononucleares&#44; 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hemat&#237;es&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; glucorraquia 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y proteinorraquia 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; La fiebre desapareci&#243; y descendi&#243; la PCR en 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46; Esto permiti&#243; la retirada de los f&#225;rmacos vasoactivos y la asistencia respiratoria&#59; fue dado de alta a planta a los 4 d&#237;as del ingreso&#46; Todos los cultivos fueron negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fiebre reapareci&#243; al 11&#46;&#176; d&#237;a&#44; con descamaci&#243;n de los pulpejos&#46; En el control anal&#237;tico presentaba trombocitosis &#40;525&#46;000&#47;&#956;l&#41; con leucocitos normales &#40;10&#46;000&#47;&#956;l&#41;&#44; VSG de 74<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y PCR de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#59; el sedimento de orina y la radiograf&#237;a de t&#243;rax fueron normales&#46; En el ecocardiograma se observ&#243; una dilataci&#243;n aneurism&#225;tica sacular en la arteria coronaria descendente anterior &#40;5&#44;5&#215;16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; Se le diagnostic&#243;&#44; entonces enfermedad de Kawasaki y se trat&#243; con una dosis de inmunoglobulina i&#46;v&#46; &#40;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#41; y &#225;cido acetilsalic&#237;lico &#40;AAS&#41; &#40;80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; con desaparici&#243;n de la fiebre y normalizaci&#243;n de los par&#225;metros anal&#237;ticos&#46; Se realiz&#243; antiagregaci&#243;n con AAS &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; y anticoagulaci&#243;n con acenocumarol&#46; El paciente fue dado de alta a los 25 d&#237;as de su ingreso&#46; El aneurisma disminuy&#243; progresivamente de tama&#241;o y&#44; actualmente&#44; persiste una ectasia de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Kawasaki puede presentar una evoluci&#243;n at&#237;pica o una cl&#237;nica inicial incompleta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; A pesar de que sus caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas indican un origen infeccioso&#44; su etiopatogenia es a&#250;n desconocida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; La ausencia de pruebas complementrias espec&#237;ficas y la relativa baja incidencia en nuestro medio dificulta su diagn&#243;stico&#46; Esto puede demorar el inicio del tratamiento espec&#237;fico y aumentar la incidencia de secuelas cardiol&#243;gicas&#44; principalmente el desarrollo de aneurismas coronarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6&#8211;9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se han descrito varios casos de <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> asociado a enfermedad de Kawasaki<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#44;10</span></a>&#46; Recientemente se ha publicado un estudio de casos y controles de ni&#241;os con enfermedad de Kawasaki que requirieron ingreso en cuidados intensivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Algunos de ellos&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente&#44; cursaron inicialmente con un cuadro similar a un <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> t&#243;xico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluimos que la enfermedad de Kawasaki&#44; aunque de forma poco frecuente&#44; puede presentarse con manifestaciones compatibles con un <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> t&#243;xico&#44; lo que retrasa el diagn&#243;stico y el tratamiento&#46; Es necesario considerar esta entidad en el diagn&#243;stico diferencial del s&#237;ndrome febril de etiolog&#237;a no filiada para detectar aquellos casos de presentaci&#243;n at&#237;pica o incompleta&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Enfermedad de Kawasaki</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Shock</span> t&#243;xico estafiloc&#243;cico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Shock</span> t&#243;xico estreptoc&#243;cico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fiebre &#8805;5 d&#237;as</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia &#8805;4 signos&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inyecci&#243;n conjuntival bulbar bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambios en mucosa orofar&#237;ngea y labios</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambios en extremidades</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exantema polimorfo &#40;predominio en tronco&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adenopat&#237;a cervical &#62;1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;generalmente unilateral&#41;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exclusi&#243;n de otras entidades</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fiebre &#8805;39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exantema &#40;eritema macular difuso&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descamaci&#243;n &#40;1-2 semanas&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipotensi&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectaci&#243;n multiorg&#225;nica</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Negatividad de cultivos &#40;posible hemocultivo positivo a <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus</span>&#41;</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">I&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aislamiento de estreptococo A&#58; <ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">IA&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#233;ril &#40;sangre&#44; LCR&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">IB&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No est&#233;ril &#40;faringe&#44; esputo&#41;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">II&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Signos cl&#237;nicos de gravedad&#58; <ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">IIA&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipotensi&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">IIB&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hallazgos &#62;2 siguientes&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectaci&#243;n renal</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Coagulopat&#237;a</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectaci&#243;n hep&#225;tica</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">SDRA</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exantema macular&#177;descamaci&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Necrosis partes blandas</p></li></ul></p></li></ul></p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Kawasaki incompleto&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">SSTSta probable&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">SSTSp probable&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fiebre&#43;2-3 signos&#43;laboratorio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5 hallazgos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">IB&#43;IIA&#43;IIB&#43; exclusi&#243;n otra causa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 71. Núm. 4.
Páginas 372-374 (octubre 2009)
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Shock como manifestación inicial de la enfermedad de Kawasaki
Shock as initial presentation of Kawasaki disease
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M. Botrán Prieto
Autor para correspondencia
martabotran@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, S. Mencía Bartolomé, M.M. Santos Sebastián, J. López-Herce Cid
Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Tabla 1. Comparación de los criterios diagnósticos del shock tóxico y la enfermedad de Kawasaki
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Sr. Editor:

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistémica, febril, aguda y autolimitada, pero de curso y expresividad variables1,2. Su etiopatogenia es desconocida, aunque en algunos casos existen similitudes clínicas y fisiopatológicas con los síndromes de shock tóxico estreptocócico y estafilocócico3 (tabla 1).

Tabla 1.

Comparación de los criterios diagnósticos del shock tóxico y la enfermedad de Kawasaki

Enfermedad de Kawasaki  Shock tóxico estafilocócico  Shock tóxico estreptocócico 
  • 1.

    Fiebre ≥5 días

  • 2.

    Presencia ≥4 signos:

    • Inyección conjuntival bulbar bilateral

    • Cambios en mucosa orofaríngea y labios

    • Cambios en extremidades

    • Exantema polimorfo (predominio en tronco)

    • Adenopatía cervical >1,5cm (generalmente unilateral)

  • 3.

    Exclusión de otras entidades

 
  • 1.

    Fiebre ≥39°C

  • 2.

    Exantema (eritema macular difuso)

  • 3.

    Descamación (1-2 semanas)

  • 4.

    Hipotensión

  • 5.

    Afectación multiorgánica

  • 6.

    Negatividad de cultivos (posible hemocultivo positivo a S. aureus)

 
  • I.

    Aislamiento de estreptococo A:

    • IA.

      Estéril (sangre, LCR)

    • IB.

      No estéril (faringe, esputo)

  • II.

    Signos clínicos de gravedad:

    • IIA.

      Hipotensión

    • IIB.

      Hallazgos >2 siguientes:

      • Afectación renal

      • Coagulopatía

      • Afectación hepática

      • SDRA

      • Exantema macular±descamación

      • Necrosis partes blandas

 
Kawasaki incompleto:  SSTSta probable:  SSTSp probable: 
Fiebre+2-3 signos+laboratorio  5 hallazgos  IB+IIA+IIB+ exclusión otra causa 

LCR: líquido cefalorraquídeo; SDRA: síndrome de dificultad respiratoria aguda; SSTSp: síndrome se shock tóxico estreptocócico; SSTSta: síndrome de shock tóxico estafilocócico.

Presentamos el caso de un varón sano de 5 años que consultó en el Servicio de Urgencias por síndrome febril de 4 días de evolución, con afectación del estado general y dolor en los dedos de las manos y los pies. Exploración física: regular estado general, decaimiento y quejido; taquicardia (131lpm) e hipotensión (83/44mmHg) con buena perfusión periférica; exantema macular rosado en tronco, eritema periorbitario, hiperemia conjuntival bilateral, adenopatías prominentes laterocervicales bilaterales y mucosa oral hiperémica con lengua en fresa; el resto, normal. Pruebas complementarias: hemograma: Hb de 11,3g/dl, hematocrito 33%, leucocitos 11.800/μl (PMN: 95%), plaquetas 126.000/μl; bioquímica: creatinina 1,1mg/dl, urea 67mg/dl, ácido úrico 7,3mg/dl, GOT 208U/l, GPT 117U/l, GGT 48U/l, sodio 125mmol/l, potasio 3,8mmol/l y PCR 22,5mg/dl; sedimento de orina, normal; monotest: negativo; prueba de detección rápida faríngea para estreptococo del grupo A: negativa. Se extrajeron muestras para hemocultivo y serología de virus de Epstein-Barr y citomegalovirus. Ingresó con diagnóstico de síndrome febril y sospecha de enfermedad de Kawasaki con fluidoterapia y antitérmicos.

A las 12h desarrolló shock con hipotensión (65/35mmHg) refractaria a volumen (20ml/kg) y obnubilación, que motivó su traslado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Precisó expansión con cristaloides (60ml/kg), dopamina (10mcg/kg/min), noradrenalina (0,15mcg/kg/min) y ventilación mecánica. También se administró una dosis de gammaglobulina i.v. (0,5g/kg). Pruebas complementarias: hemograma: Hb 10,2g/dl, hematocrito 30,6%, leucocitos 7.900/μl (PMN: 78,4%), plaquetas 89.000/μl; coagulación: INR 1,3; TTPA 42,1 (control 30,1), fibrinógeno 491mg/dl, PDF 6.048mg/ml; bioquímica: creatinina 0,7mg/dl, urea 66mg/dl, ácido úrico 5,9mg/dl, GOT 163U/l, GPT 111U/l, GGT 41U/l, fosfatasa alcalina 174U/l, albúmina 2,5g/dl, sodio 130mmol/l, potasio 3,8mmol/l; PCR 17,6mg/dl, VSG 18mm. Radiografía de tórax: normal. Ecocardiografía: leve disfunción sistólica y aumento de resistencias sistémicas con hipertensión pulmonar moderada. Ante la sospecha de shock tóxico se inició tratamiento con cloxacilina y clindamicina intravenosas, pero se modificó a cefotaxima y clindamicina, y se asoció dexametasona intravenosa (0,6mg/kg/día) tras observarse rigidez de nuca (punción lumbar: 30leucocitos/mm3, 80% mononucleares, 55hematíes/mm3, glucorraquia 68mg/dl y proteinorraquia 35mg/dl). La fiebre desapareció y descendió la PCR en 48h. Esto permitió la retirada de los fármacos vasoactivos y la asistencia respiratoria; fue dado de alta a planta a los 4 días del ingreso. Todos los cultivos fueron negativos.

La fiebre reapareció al 11.° día, con descamación de los pulpejos. En el control analítico presentaba trombocitosis (525.000/μl) con leucocitos normales (10.000/μl), VSG de 74mm y PCR de 5mg/dl; el sedimento de orina y la radiografía de tórax fueron normales. En el ecocardiograma se observó una dilatación aneurismática sacular en la arteria coronaria descendente anterior (5,5×16mm). Se le diagnosticó, entonces enfermedad de Kawasaki y se trató con una dosis de inmunoglobulina i.v. (2g/kg) y ácido acetilsalicílico (AAS) (80mg/kg/día) con desaparición de la fiebre y normalización de los parámetros analíticos. Se realizó antiagregación con AAS (5mg/kg/día) y anticoagulación con acenocumarol. El paciente fue dado de alta a los 25 días de su ingreso. El aneurisma disminuyó progresivamente de tamaño y, actualmente, persiste una ectasia de 3mm de diámetro.

La enfermedad de Kawasaki puede presentar una evolución atípica o una clínica inicial incompleta1,4. A pesar de que sus características epidemiológicas indican un origen infeccioso, su etiopatogenia es aún desconocida1–3. La ausencia de pruebas complementrias específicas y la relativa baja incidencia en nuestro medio dificulta su diagnóstico. Esto puede demorar el inicio del tratamiento específico y aumentar la incidencia de secuelas cardiológicas, principalmente el desarrollo de aneurismas coronarios1,6–9.

En los últimos años se han descrito varios casos de shock asociado a enfermedad de Kawasaki3,5,10. Recientemente se ha publicado un estudio de casos y controles de niños con enfermedad de Kawasaki que requirieron ingreso en cuidados intensivos6. Algunos de ellos, como ocurrió en nuestro paciente, cursaron inicialmente con un cuadro similar a un shock tóxico.

Concluimos que la enfermedad de Kawasaki, aunque de forma poco frecuente, puede presentarse con manifestaciones compatibles con un shock tóxico, lo que retrasa el diagnóstico y el tratamiento. Es necesario considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial del síndrome febril de etiología no filiada para detectar aquellos casos de presentación atípica o incompleta.

Agradecimientos

Agradecemos a las doctoras Miriam Centeno y Teresa Álvarez de la Sección de Cardiología y a la doctora Rosa Rodríguez Fernández del Servicio de Pediatría del Hospital General Universitario Gregorio Marañón por su colaboración en el diagnóstico y el seguimiento del paciente.

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