La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que aparece en la infancia y su complicación principal es la aparición de alteraciones coronarias. Numerosos estudios han tratado de correlacionar diferentes parámetros clínicos y analíticos de la enfermedad con la aparición de aneurismas coronarios en estos pacientes. Entre los factores de riesgo relacionados estarían la edad, el sexo masculino, la duración de la fiebre, los leucocitos elevados, las plaquetas bajas, la proteína C reactiva elevada, el hematocrito disminuido, los niveles séricos de albúmina bajos, la elevación de aminotransferasas, el factor de necrosis tumoral α y las interleuquinas 6 y 81,2.
La procalcitonina (PCT) es una proteína de 116 aminoácidos sintetizada a partir del gen CALC-I situado en el cromosoma 11. En condiciones normales se produce en pequeñas cantidades en las células C de la glándula tiroides y en las células neuroendocrinas del pulmón. También se puede sintetizar en numerosos tejidos y órganos como respuesta a estímulos proinflamatorios que acontecen en las infecciones bacterianas y sepsis, por lo que su elevación en sangre se considera muy útil para el diagnóstico precoz de cuadros febriles de origen bacteriano3,4.
Sólo hay dos publicaciones que han investigado el papel de la PCT en la enfermedad de Kawasaki. En 2004, Okada et al5 estudiaron 25 pacientes con EK, de los que 4 desarrollaron alteraciones coronarias. Los pacientes que presentaron aneurismas coronarios tenían valores más altos de PCT en el momento del diagnóstico que aquellos que no desarrollaron aneurismas (7,2±3,8ng/ml vs. 1,4±1,7ng/ml; p<0,01). Este grupo determinó que un valor de PCT de 3,0ng/ml sería el punto de corte óptimo para predecir la aparición de aneurismas coronarios, y obtener una sensibilidad del 100%, una especificidad del 90% y un valor predictivo positivo del 67% (de los seis pacientes que tuvieron valores de PCT >3ng/ml, cuatro desarrollaron aneurismas).
En 2007, Catalano-Pons et al6 evaluaron 18 pacientes con EK, de los que 6 desarrollaron aneurismas coronarios. No encontraron diferencias significativas entre los valores de PCT en los pacientes que tuvieron aneurismas respecto a los que no presentaron esta complicación. De los 6 pacientes con aneurismas, 4 tuvieron valores de PCT menores de 3ng/ml, y se obtuvo una sensibilidad del 33,3%, una especificidad del 58,3%, un valor predictivo positivo (VPP) del 28,6% y un valor predictivo negativo (VPN) del 63,6%. Estos autores concluyeron que los valores de PCT no se relacionan con el desarrollo de aneurismas coronarios en los pacientes con EK.
Nosotros hemos revisado las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de EK en nuestro hospital desde enero de 2006 hasta marzo de 2009, en los que se determinaron los valores de PCT en el momento del diagnóstico.
Estudiamos 9 pacientes, cinco varones y cuatro mujeres, con edades comprendidas entre los 4 y los 48 meses. En 8 de éstos se encontró un valor de PCT elevado (>0,5ng/ml), que resultó superior a 3ng/ml en 5 de los casos. El tratamiento empleado fue gammaglobulina intravenosa y ácido acetilsalicílico según las pautas habituales. Dos pacientes desarrollaron complicaciones cardíacas en la fase aguda de la enfermedad y en ambos casos el valor de la PCT al diagnóstico estaba por encima de 3ng/ml: una niña de 32 meses con una insuficiencia mitral leve y un niño de 26 meses con múltiples aneurismas en todas las arterias coronarias, alguno gigante de hasta 8,8mm de diámetro (tabla 1).
Pacientes con enfermedad de Kawasaki
| Pacientes | Edad (meses) | Sexo | Duración de la fiebre (días) | Día de inicio de la gammaglobulina | PCR (mg/dl) | PCT (ng/ml) | Leucocitos/μl | Plaquetas/μl | Complicaciones |
| 1 | 33 | Mujer | 7 | 6 | 22,4 | 1,19 | 12.000 | 370.000 | No |
| 2 | 12 | Varón | 6 | 6 | 7,8 | 1,57 | 23.740 | 518.000 | No |
| 3 | 22 | Mujer | 7 | 5 | 7,20 | 4,54 | 8.340 | 177.000 | No |
| 4 | 32 | Mujer | 9 | 5 (segunda dosis: día 9) | 46,8 | 37,7 | 17.710 | 780.000 | Insuficiencia mitral leve |
| 5 | 4 | Varón | 3 | 3 | 2,10 | 7,93 | 15.920 | 681.000 | No |
| 6 | 48 | Mujer | 4 | 3 | 23,5 | 5,5 | 6.900 | 145.000 | No |
| 7 | 34 | Varón | 11 | 9 | 2,1 | 2,05 | 12.540 | 451.000 | No |
| 8 | 26 | Varón | 11 | 11 | 15,4 | 3,6 | 13.770 | 763.000 | Múltiples aneurismas en todas las coronarias (hasta 8,8mm) |
| 9 | 39 | Varón | 6 | 4 | 8,4 | 0,35 | 11.990 | 269.000 | No |
PCR: proteína C reactiva; PCT: procalcitonina.
En nuestra serie, de los 5 pacientes con valores de PCT superiores a 3ng/ml, sólo uno tuvo aneurismas en las coronarias, lo que corresponde con una especificidad del 50% y un VPP del 20%. Sin embargo, coincidimos con Okada et al, al comprobar que los dos pacientes con alteraciones cardíacas presentaban valores de PCT superiores a 3ng/ml.
Es importante reseñar que 8 de los 9 pacientes presentaban valores elevados de la PCT (>0,5ng/ml). Creemos que es oportuno incluir a la enfermedad de Kawasaki dentro del diagnóstico diferencial de un paciente con fiebre y PCT elevada, ya que puede tratarse de una EK en las fases iniciales, aunque todavía no hayan aparecido todos los hallazgos característicos de esta enfermedad.
Es aconsejable la realización de estudios prospectivos y con un mayor número de casos para poder valorar el valor predictivo de los niveles de PCT en la aparición de complicaciones coronarias en los pacientes con enfermedad de Kawasaki.
