Carta al Editor
Shock como manifestación inicial de la enfermedad de Kawasaki
Shock as initial presentation of Kawasaki disease
M. Botrán Prieto
, S. Mencía Bartolomé, M.M. Santos Sebastián, J. López-Herce Cid
Autor para correspondencia
Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Su etiopatogenia es desconocida, aunque en algunos casos existen similitudes clínicas y fisiopatológicas con los síndromes de <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> tóxico estreptocócico y estafilocócico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón sano de 5 años que consultó en el Servicio de Urgencias por síndrome febril de 4 días de evolución, con afectación del estado general y dolor en los dedos de las manos y los pies. Exploración física: regular estado general, decaimiento y quejido; taquicardia (131<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm) e hipotensión (83/44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) con buena perfusión periférica; exantema macular rosado en tronco, eritema periorbitario, hiperemia conjuntival bilateral, adenopatías prominentes laterocervicales bilaterales y mucosa oral hiperémica con lengua en fresa; el resto, normal. Pruebas complementarias: hemograma: Hb de 11,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, hematocrito 33%, leucocitos 11.800/μl (PMN: 95%), plaquetas 126.000/μl; bioquímica: creatinina 1,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, urea 67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, ácido úrico 7,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, GOT 208<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, GPT 117<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, GGT 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, sodio 125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l, potasio 3,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l y PCR 22,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; sedimento de orina, normal; monotest: negativo; prueba de detección rápida faríngea para estreptococo del grupo A: negativa. Se extrajeron muestras para hemocultivo y serología de virus de Epstein-Barr y citomegalovirus. Ingresó con diagnóstico de síndrome febril y sospecha de enfermedad de Kawasaki con fluidoterapia y antitérmicos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A las 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h desarrolló <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> con hipotensión (65/35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) refractaria a volumen (20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg) y obnubilación, que motivó su traslado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Precisó expansión con cristaloides (60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg), dopamina (10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg/kg/min), noradrenalina (0,15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg/kg/min) y ventilación mecánica. También se administró una dosis de gammaglobulina i.v. (0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg). Pruebas complementarias: hemograma: Hb 10,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, hematocrito 30,6%, leucocitos 7.900/μl (PMN: 78,4%), plaquetas 89.000/μl; coagulación: INR 1,3; TTPA 42,1 (control 30,1), fibrinógeno 491<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, PDF 6.048<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/ml; bioquímica: creatinina 0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, urea 66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, ácido úrico 5,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, GOT 163<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, GPT 111<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, GGT 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, fosfatasa alcalina 174<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, albúmina 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, sodio 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l, potasio 3,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l; PCR 17,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, VSG 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. Radiografía de tórax: normal. Ecocardiografía: leve disfunción sistólica y aumento de resistencias sistémicas con hipertensión pulmonar moderada. Ante la sospecha de <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> tóxico se inició tratamiento con cloxacilina y clindamicina intravenosas, pero se modificó a cefotaxima y clindamicina, y se asoció dexametasona intravenosa (0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) tras observarse rigidez de nuca (punción lumbar: 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>leucocitos/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, 80% mononucleares, 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hematíes/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, glucorraquia 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y proteinorraquia 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). La fiebre desapareció y descendió la PCR en 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Esto permitió la retirada de los fármacos vasoactivos y la asistencia respiratoria; fue dado de alta a planta a los 4 días del ingreso. Todos los cultivos fueron negativos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fiebre reapareció al 11.° día, con descamación de los pulpejos. En el control analítico presentaba trombocitosis (525.000/μl) con leucocitos normales (10.000/μl), VSG de 74<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y PCR de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; el sedimento de orina y la radiografía de tórax fueron normales. En el ecocardiograma se observó una dilatación aneurismática sacular en la arteria coronaria descendente anterior (5,5×16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm). Se le diagnosticó, entonces enfermedad de Kawasaki y se trató con una dosis de inmunoglobulina i.v. (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg) y ácido acetilsalicílico (AAS) (80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) con desaparición de la fiebre y normalización de los parámetros analíticos. Se realizó antiagregación con AAS (5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) y anticoagulación con acenocumarol. El paciente fue dado de alta a los 25 días de su ingreso. El aneurisma disminuyó progresivamente de tamaño y, actualmente, persiste una ectasia de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Kawasaki puede presentar una evolución atípica o una clínica inicial incompleta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. A pesar de que sus características epidemiológicas indican un origen infeccioso, su etiopatogenia es aún desconocida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. La ausencia de pruebas complementrias específicas y la relativa baja incidencia en nuestro medio dificulta su diagnóstico. Esto puede demorar el inicio del tratamiento específico y aumentar la incidencia de secuelas cardiológicas, principalmente el desarrollo de aneurismas coronarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,6–9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años se han descrito varios casos de <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> asociado a enfermedad de Kawasaki<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,5,10</span></a>. Recientemente se ha publicado un estudio de casos y controles de niños con enfermedad de Kawasaki que requirieron ingreso en cuidados intensivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Algunos de ellos, como ocurrió en nuestro paciente, cursaron inicialmente con un cuadro similar a un <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> tóxico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluimos que la enfermedad de Kawasaki, aunque de forma poco frecuente, puede presentarse con manifestaciones compatibles con un <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> tóxico, lo que retrasa el diagnóstico y el tratamiento. Es necesario considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial del síndrome febril de etiología no filiada para detectar aquellos casos de presentación atípica o incompleta.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">LCR: líquido cefalorraquídeo; SDRA: síndrome de dificultad respiratoria aguda; SSTSp: síndrome se <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> tóxico estreptocócico; SSTSta: síndrome de <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> tóxico estafilocócico.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Enfermedad de Kawasaki</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Shock</span> tóxico estafilocócico</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Shock</span> tóxico estreptocócico</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fiebre ≥5 días</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia ≥4 signos:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inyección conjuntival bulbar bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambios en mucosa orofaríngea y labios</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambios en extremidades</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exantema polimorfo (predominio en tronco)</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adenopatía cervical >1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (generalmente unilateral)</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exclusión de otras entidades</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fiebre ≥39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exantema (eritema macular difuso)</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descamación (1-2 semanas)</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipotensión</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectación multiorgánica</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Negatividad de cultivos (posible hemocultivo positivo a <span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span>)</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">I.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aislamiento de estreptococo A: <ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">IA.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estéril (sangre, LCR)</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">IB.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No estéril (faringe, esputo)</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">II.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Signos clínicos de gravedad: <ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">IIA.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipotensión</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">IIB.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hallazgos >2 siguientes:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectación renal</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Coagulopatía</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectación hepática</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">SDRA</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exantema macular±descamación</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Necrosis partes blandas</p></li></ul></p></li></ul></p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Kawasaki incompleto:</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">SSTSta probable:</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">SSTSp probable:</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fiebre+2-3 signos+laboratorio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 hallazgos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IB+IIA+IIB+ exclusión otra causa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab190077.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p 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| 2024 Noviembre | 8 | 8 | 16 |
| 2024 Octubre | 94 | 40 | 134 |
| 2024 Septiembre | 92 | 26 | 118 |
| 2024 Agosto | 92 | 63 | 155 |
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| 2021 Diciembre | 54 | 40 | 94 |
| 2021 Noviembre | 89 | 47 | 136 |
| 2021 Octubre | 83 | 67 | 150 |
| 2021 Septiembre | 103 | 40 | 143 |
| 2021 Agosto | 67 | 29 | 96 |
| 2021 Julio | 54 | 35 | 89 |
| 2021 Junio | 83 | 42 | 125 |
| 2021 Mayo | 82 | 22 | 104 |
| 2021 Abril | 243 | 108 | 351 |
| 2021 Marzo | 157 | 29 | 186 |
| 2021 Febrero | 117 | 16 | 133 |
| 2021 Enero | 90 | 27 | 117 |
| 2020 Diciembre | 100 | 24 | 124 |
| 2020 Noviembre | 82 | 17 | 99 |
| 2020 Octubre | 91 | 20 | 111 |
| 2020 Septiembre | 99 | 19 | 118 |
| 2020 Agosto | 91 | 19 | 110 |
| 2020 Julio | 110 | 34 | 144 |
| 2020 Junio | 157 | 35 | 192 |
| 2020 Mayo | 479 | 59 | 538 |
| 2020 Abril | 405 | 31 | 436 |
| 2020 Marzo | 73 | 13 | 86 |
| 2020 Febrero | 81 | 26 | 107 |
| 2020 Enero | 68 | 29 | 97 |
| 2019 Diciembre | 98 | 18 | 116 |
| 2019 Noviembre | 58 | 4 | 62 |
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| 2019 Septiembre | 59 | 18 | 77 |
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