Las obstrucciones congénitas del tracto de salida del ventrículo izquierdo sintomáticas o asociadas a disfunción ventricular izquierda constituyen una indicación quirúrgica en la población pediátrica. Cuando la obstrucción se produce al nivel de la válvula aórtica, el procedimiento de elección es la operación de Ross (autoinjerto pulmonar). Cuando la obstrucción se produce a varios niveles, el patrón de oro es el procedimiento de Ross-Konno (combinación de autoinjerto pulmonar y septoplastia ventricular). Ambas técnicas han mostrado excelentes resultados hemodinámicos y potencial de crecimiento1.

No obstante, cuando el problema surge en neonatos o lactantes ninguna de estas alternativas supone una solución definitiva2,3. En la evolución a medio y largo plazo se observa una alta frecuencia de reintervención, tanto percutánea como quirúrgica. En casos que implican ambos lados del corazón, el tratamiento se vuelve muy complejo.

Recientemente se ha abierto otra posibilidad para estos pacientes con la descripción del procedimiento de Ozaki4 (reconstrucción total de la válvula aórtica con pericardio autológico). Para poder realizar comparaciones significativas en el futuro, primero se han de analizar los resultados de las técnicas en uso actualmente. Por este motivo, procedemos a describir nuestra experiencia en la última década con los procedimientos de elección.

Se realizó un total de 21 procedimientos (6 Ross/15 Ross-Konno) en el período 2008-2019. Se registraron dos muertes hospitalarias, ambas en el grupo Ross-Konno y causadas por fracaso de la valvuloplastia aórtica en el período neonatal. Ambos pacientes requirieron oxigenación por membrana extracorpórea en el postoperatorio. En uno de ellos, el destete se llevó a cabo con éxito, pero más adelante el paciente desarrolló enterocolitis necrosante. Las medianas del diámetro del anillo aórtico y de la edad en el momento de la cirugía fueron significativamente menores en el grupo Ross-Konno en comparación con el grupo Ross: 12mm (rango intercuartílico [RIC]: 5,6-17) en comparación con 17,5mm (RIC: 15-19), y 60 meses (RIC: 4-115) en comparación con 97,5 meses (RIC: 84-144). El número de cirugías previas y las h de ventilación mecánica fueron significativamente mayores en el grupo Ross-Konno (tabla 1).

No hubo pérdidas de seguimiento, con una duración media de seguimiento de 6,2 años (RIC: 5,9-6,5) en el grupo Ross y de 5,3 años (RIC: 3,6-7,2) en el grupo Ross-Konno. Hubo 2 defunciones, ambas asociadas a reintervenciones. En uno de los casos, la reintervención consistió en el reemplazo del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar (VD-AP) con valvuloplastia tricúspide en un paciente sometido a la operación de Ross-Konno 9 años antes. Antes de la reintervención, el ventrículo derecho se encontraba gravemente comprometido y el paciente murió a los 2 meses de postoperatorio por fallo multiorgánico. En el segundo caso, la defunción no estuvo relacionada con el procedimiento Ross-Konno, sino que se debió a la trombosis de la prótesis mecánica de la válvula mitral. Este paciente tenía antecedentes de síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y 5 cirugías previas y había sido sometido al procedimiento de Ross-Konno 7 meses antes del desarrollo de la trombosis valvular protésica.

La supervivencia libre de eventos a los 3, 5 y 7 años fue del 100%, 83% y 83%, respectivamente, en el grupo Ross y del 92%, 76% y 65%, respectivamente, en el grupo Ross-Konno, sin diferencias significativas entre ambos grupos (fig. 1).

Figura 1.

Supervivencia libre de eventos (muerte y/o reintervención) durante el seguimiento en los dos grupos de estudio.

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Durante el seguimiento, 7 pacientes (37%) requirieron algún tipo de reintervención (quirúrgica o percutánea): uno en el grupo Ross (17%) y 6 en el grupo Ross-Konno (46%). Casi todas las reintervenciones se debieron a la disfunción del conducto VD-AP.

Los resultados hemodinámicos tardíos fueron buenos, especialmente los de los autoinjertos, en los que no se requirió reintervención del autoinjerto o la válvula aórtica en ningún caso. Todos los pacientes tuvieron regurgitación aórtica (RA) residual de grado leve o inferior, salvo 2 pacientes sometidos al procedimiento de Ross (33%), de los que uno tuvo RA moderada y uno RA grave, con función ventricular izquierda buena en ambos. En cuanto al corazón derecho, todos los supervivientes tuvieron regurgitación pulmonar (RP) de grado leve o menor, salvo 2 pacientes sometidos a la operación de Ross-Konno con RP grave pero función ventricular derecha buena, y un paciente sometido a la operación de Ross y uno a la de Ross-Konno con RP moderada.

Las limitaciones de nuestro estudio son considerables debido a su diseño retrospectivo y el reducido tamaño de la muestra. Aun así, consideramos que nuestros hallazgos son relevantes, ya que los datos sobre los resultados a medio y largo plazo de estos procedimientos en pacientes pediátricos son escasos. Creemos que al compartirlos ofrecemos información sobre experiencias clínicas que podría contribuir a mejorar nuestro conocimiento de esta enfermedad.

En conclusión, debido a la complejidad de estos procedimientos las complicaciones postoperatorias son frecuentes. Estas técnicas ofrecen una solución buena a las obstrucciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo en el plazo medio-largo, pero a expensas de múltiples reintervenciones del conducto VD-AP. Aunque actualmente la experiencia con la técnica de Ozaki se limita a 4 años y medio, es menos agresiva y no conlleva manipulación del corazón derecho (no requiere el autoinjerto pulmonar)5,6. La experiencia inicial en 6 pacientes con seguimiento de 15 meses muestra resultados positivos. El tiempo dirá si esta nueva técnica acaba reemplazando el patrón de oro actual.