Mujer de 14 años con antecedente de enfermedad celiaca controlada y buena evolución antropométrica: peso 63,6kg (P89) y talla 166cm (P81); presenta episodio de epigastralgia intensa. En la analítica realizada en el centro de origen destacaba aumento de lipasa (2.170UI/l), amilasa (778UI/l), AST-GOT (122UI/l), ALT-GPT (245 UI/l), GGT (203UI/l); sin elevación de bilirrubina total (0,33mg/dl) ni serología IgA-antitransglutaminasa (0,9Uarb/ml; valor normal <4); alteración morfológica y de la ecogenicidad pancreática.

Solicitan valoración a las 2 semanas, encontrándose asintomática con normalidad de las pruebas de laboratorio (función hepática, amilasa, lipasa, serologías, IgG4, marcadores de autoinmunidad). La ecografía y la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) fueron normales. Evolutivamente refiere esteatorrea (elastasa <15μg/g), requiriendo terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas por insuficiencia pancreática exocrina (IPE).

A pesar de la normalidad de las pruebas radiológicas, dados los antecedentes personales y la evolución hacia IPE, se realizó ecoendoscopia, objetivándose hipoecogenicidad y aumento del tamaño del páncreas. La biopsia fue compatible con pancreatitis autoinmune (PAI) tipo2 (fig. 1).

Figura 1.

Histología pancreática. A)Imagen ×10 aumentos en la que se objetiva fibrosis (tricrómico de Masson). B)Imagen ×20 aumentos en la que se objetiva infiltración de los ductos por polimorfonucleares neutrófilos (hematoxilina/eosina).

(0.11MB).

Se administró prednisona oral (40mg/día) durante 2semanas y pauta descendente durante 10semanas. En la CPRM realizada a los 13meses presenta atrofia pancreática.

La PAI pediátrica tiene una presentación diferente a la del adulto, no suele elevar IgG4 e histológicamente comparte característica con PAI tipo21,2.

Está descrito que el 16% desarrollan IPE y el 61% presentan atrofia pancreática en los primeros 11meses3.