La hiperplasia nodular focal (HNF) es una neoplasia hepática benigna poco común, representa un 8% de los tumores hepáticos en adultos y menos de un 2% en niños1,2. Aunque algunos autores refieren que su incidencia ha aumentado en los últimos 5 años. Es más frecuente en el sexo femenino (66% en la edad pediátrica y 90% en la edad adulta) y en mujeres en edad fértil tras el uso de anticonceptivos orales, aunque esta relación no está comprobada3.
Presentamos 4 casos de HNF hepática en niños de entre 3 y 13 años de edad diagnosticados en nuestro centro, reflejados en la tabla 1 (fig. 1).
Descripción de los 4 casos clínicos
| Caso | Edad (años) | Clínica | Exploración | Hemogramafunción hepática | AFP | Ecografía | RM abdominal | Biopsia |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 13 | Dolor abdominal | N | N | N | Lesión hiperecogénica en lóbulo hepático derecho de 8×6cm | Lesión focal en segmento VIII hepático, subcapsular de 9×9,6×8,6cm de diámetro con una cicatriz central, la lesión capta contraste en fase arterial se hace isointensa respecto al parénquima hepático en la fase portal, la cicatriz central es hiperintensa en T2 e hipointensa en T1, realce tardío tras la administración de contraste | HNF |
| 2 | 5 | Dolor abdominal | Masa en hipocondrio derecho dura, levemente dolorosa a la palpación | N | N | Lesión sólida de contorno polilobulado, discretamente hiperecogénica en lóbulo hepático derecho sin cicatriz central | Masa sólida, única, lobulada en segmento IV hepático, con vasos en su interior, no infiltrativa, de 7×4×7cm. Con contraste: rápido realce en fase arterial con lavado en fases portal y tardía | HNF(fig. 1) |
| 3 | 6 | Dolor abdominal. Sospecha de apendicitis | N | N | N | Masa en lóbulo hepático izquierdo, subcapsular, isoecogénica, con vascularización intralesional y periférica. Apéndice elongado y tortuoso con aumento de la ecogenicidad del meso adyacente que desapareció en control ecográfico posterior | Lesión en lóbulo hepático izquierdo, en segmento II, lobulada y bien delimitada de 2,8×4,8×3,6cm, de intensidad similar al parénquima hepático. Isointenso con el parénquima hepático tras la administración de contraste | HNF |
| 4 | 3 | Cuadros febriles intermitentes | N | N | N | Masa hepática sólida en el segmento IVb de 2,8×3,4×3,5cm, homogénea y casi isoecógenica respecto al parénquima hepático con vascularización intratumoral con un vaso central más prominente, con patrón arterial normal | No realizada | HNF |
AFP: alfa-fetoproteína; HNF: hiperplasia nodular focal; N: normal; RM: resonancia magnética.
Histología de la hiperplasia nodular focal hepática. Biopsia hepática correspondiente a una HNF: A) Celularidad normal, sin atipias. B) Ausencia de espacios porta (característico de la HNF). Presencia de canalículos biliares (a diferencia del adenoma hepático). C) Presencia de fibrosis (tinción tricrómica de Masson).
En general, se acepta que el mecanismo patogénico puede estar relacionado con una respuesta hiperplásica de los hepatocitos a trastornos hemodinámicos, debido a factores locales (anomalías vasculares o trombosis venosa local) o sistémicos (anticonceptivos orales y moléculas angiogénicas)4. También se han descrito casos de HNF en niños que han recibido tratamiento quimioterápico, su desarrollo puede estar relacionado con el daño vascular inducido por dicha terapia, sobre todo en los casos de trasplante de progenitores hematopoyéticos3.
Suele cursar de forma asintomática, siendo la presentación más común una masa abdominal palpable o hepatomegalia que se descubren de forma casual o mediante una prueba de imagen realizada por otra causa. Ocasionalmente, puede aparecer dolor abdominal. En nuestra serie, 3 pacientes presentaron dolor abdominal autolimitado (que cedió sin tratamiento) y solo en el caso 2 se evidenció una masa palpable. En el caso 4 no encontramos relación entre el cuadro clínico y la HNF, por lo que lo consideramos un hallazgo casual.
Habitualmente, la función hepática no se encuentra alterada y la alfa-fetoproteína es normal. Las pruebas de imagen pueden aportar datos que orienten hacia el diagnóstico. La RM es la que tiene mayor sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de la HNF5. Los hallazgos radiológicos típicos son: lesión sólida, homogénea, bien definida, lobulada y vascularizada en la ecografía; en la RM aparece isointensa o hipointensa en relación al resto de parénquima hepático en secuencias T1 e hiperintensa o isointensa en secuencias T2, con una rápida captación de contraste tras la infusión de gadolinio debido a su aporte sanguíneo arterial. La cicatriz fibrosa central es su hallazgo radiológico típico, pero no constante (presente en el 30-60% de los casos, según las series). Ninguno de estos datos es patognomónico. La localización más frecuente es en lóbulo hepático derecho (presente solo en uno de los casos de nuestra serie). La lesión suele ser única, pero cerca del 8% de los casos pueden presentar múltiples nódulos2.
Histológicamente, los hepatocitos presentan un aspecto benigno; están dispuestos en cordones separados por septos fibrosos con múltiples ramas arteriales que irradian de una arteria central grande. Existen formas de HNF atípicas, como la telangiectásica, en la que no existe una arquitectura nodular y la lesión no aparece en torno a una malformación vascular, suele ser de mayor tamaño y se complica con más frecuencia, produciendo síntomas e incluso alteraciones analíticas.
La HNF permanece estable con el tiempo en la mayoría de los casos, aunque se han descrito disminuciones del tamaño tumoral e incluso la regresión espontánea3. No se han descrito casos de malignización. Existen estudios de biología molecular que han confirmado que la HNF no es una lesión preneoplásica, hasta ahora no se ha detectado ninguna mutación somática en el gen de la ß-catenina o en otros genes implicados en el adenoma hepatocelular, donde una transformación maligna es posible6.
La escasa frecuencia de casos de HNF en relación con otros tipos de tumores hepáticos, sobre todo malignos, hace que la información que aportan las pruebas de imagen sea más limitada, lo que hace necesaria la biopsia para establecer un diagnóstico definitivo prácticamente en la totalidad de los casos1.
Aunque no hay evidencia definitiva para demostrar las ventajas de la observación sobre la resección, esta estrategia ha sido adoptada en el tratamiento de los adultos con buenos resultados. Dado que la HNF es una lesión benigna, es preferible evitar el tratamiento quirúrgico siempre que sea posible, individualizando la situación de cada paciente. Actualmente, son claras las indicaciones de cirugía: la presencia de síntomas, el aumento del tamaño de la masa o la imposibilidad de descartar con seguridad la malignidad de la lesión. Algunos autores se plantean la embolización selectiva como alternativa3.
En todos nuestros casos se decidió actitud conservadora tras la confirmación diagnóstica histológica, con seguimiento clínico y radiológico. Tras 70, 37, 33 y 19 meses de seguimiento, respectivamente, se encuentran asintomáticos con lesión estable en las pruebas de imagen.
