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Es más frecuente en el sexo femenino (66% en la edad pediátrica y 90% en la edad adulta) y en mujeres en edad fértil tras el uso de anticonceptivos orales, aunque esta relación no está comprobada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos 4 casos de HNF hepática en niños de entre 3 y 13 años de edad diagnosticados en nuestro centro, reflejados en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general, se acepta que el mecanismo patogénico puede estar relacionado con una respuesta hiperplásica de los hepatocitos a trastornos hemodinámicos, debido a factores locales (anomalías vasculares o trombosis venosa local) o sistémicos (anticonceptivos orales y moléculas angiogénicas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También se han descrito casos de HNF en niños que han recibido tratamiento quimioterápico, su desarrollo puede estar relacionado con el daño vascular inducido por dicha terapia, sobre todo en los casos de trasplante de progenitores hematopoyéticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele cursar de forma asintomática, siendo la presentación más común una masa abdominal palpable o hepatomegalia que se descubren de forma casual o mediante una prueba de imagen realizada por otra causa. Ocasionalmente, puede aparecer dolor abdominal. En nuestra serie, 3 pacientes presentaron dolor abdominal autolimitado (que cedió sin tratamiento) y solo en el caso 2 se evidenció una masa palpable. En el caso 4 no encontramos relación entre el cuadro clínico y la HNF, por lo que lo consideramos un hallazgo casual.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente, la función hepática no se encuentra alterada y la alfa-fetoproteína es normal. Las pruebas de imagen pueden aportar datos que orienten hacia el diagnóstico. La RM es la que tiene mayor sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de la HNF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Los hallazgos radiológicos típicos son: lesión sólida, homogénea, bien definida, lobulada y vascularizada en la ecografía; en la RM aparece isointensa o hipointensa en relación al resto de parénquima hepático en secuencias T1 e hiperintensa o isointensa en secuencias T2, con una rápida captación de contraste tras la infusión de gadolinio debido a su aporte sanguíneo arterial. La cicatriz fibrosa central es su hallazgo radiológico típico, pero no constante (presente en el 30-60% de los casos, según las series). Ninguno de estos datos es patognomónico. La localización más frecuente es en lóbulo hepático derecho (presente solo en uno de los casos de nuestra serie). La lesión suele ser única, pero cerca del 8% de los casos pueden presentar múltiples nódulos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, los hepatocitos presentan un aspecto benigno; están dispuestos en cordones separados por septos fibrosos con múltiples ramas arteriales que irradian de una arteria central grande. Existen formas de HNF atípicas, como la telangiectásica, en la que no existe una arquitectura nodular y la lesión no aparece en torno a una malformación vascular, suele ser de mayor tamaño y se complica con más frecuencia, produciendo síntomas e incluso alteraciones analíticas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HNF permanece estable con el tiempo en la mayoría de los casos, aunque se han descrito disminuciones del tamaño tumoral e incluso la regresión espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. No se han descrito casos de malignización. Existen estudios de biología molecular que han confirmado que la HNF no es una lesión preneoplásica, hasta ahora no se ha detectado ninguna mutación somática en el gen de la ß-catenina o en otros genes implicados en el adenoma hepatocelular, donde una transformación maligna es posible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escasa frecuencia de casos de HNF en relación con otros tipos de tumores hepáticos, sobre todo malignos, hace que la información que aportan las pruebas de imagen sea más limitada, lo que hace necesaria la biopsia para establecer un diagnóstico definitivo prácticamente en la totalidad de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque no hay evidencia definitiva para demostrar las ventajas de la observación sobre la resección, esta estrategia ha sido adoptada en el tratamiento de los adultos con buenos resultados. Dado que la HNF es una lesión benigna, es preferible evitar el tratamiento quirúrgico siempre que sea posible, individualizando la situación de cada paciente. Actualmente, son claras las indicaciones de cirugía: la presencia de síntomas, el aumento del tamaño de la masa o la imposibilidad de descartar con seguridad la malignidad de la lesión. Algunos autores se plantean la embolización selectiva como alternativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos nuestros casos se decidió actitud conservadora tras la confirmación diagnóstica histológica, con seguimiento clínico y radiológico. Tras 70, 37, 33 y 19 meses de seguimiento, respectivamente, se encuentran asintomáticos con lesión estable en las pruebas de imagen.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1099 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 323569 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histología de la hiperplasia nodular focal hepática. Biopsia hepática correspondiente a una HNF: A) Celularidad normal, sin atipias. B) Ausencia de espacios porta (característico de la HNF). Presencia de canalículos biliares (a diferencia del adenoma hepático). C) Presencia de fibrosis (tinción tricrómica de Masson).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AFP: alfa-fetoproteína; HNF: hiperplasia nodular focal; N: normal; RM: resonancia magnética.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad (años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Clínica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Exploración \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Hemogramafunción hepática \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">AFP \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Ecografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">RM abdominal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Biopsia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">13 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Dolor abdominal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Lesión hiperecogénica en lóbulo hepático derecho de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Lesión focal en segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">VIII</span> hepático, subcapsular de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro con una cicatriz central, la lesión capta contraste en fase arterial se hace isointensa respecto al parénquima hepático en la fase portal, la cicatriz central es hiperintensa en T2 e hipointensa en T1, realce tardío tras la administración de contraste \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">HNF \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Dolor abdominal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Masa en hipocondrio derecho dura, levemente dolorosa a la palpación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Lesión sólida de contorno polilobulado, discretamente hiperecogénica en lóbulo hepático derecho sin cicatriz central \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Masa sólida, única, lobulada en segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> hepático, con vasos en su interior, no infiltrativa, de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Con contraste: rápido realce en fase arterial con lavado en fases portal y tardía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">HNF(<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Dolor abdominal. Sospecha de apendicitis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Masa en lóbulo hepático izquierdo, subcapsular, isoecogénica, con vascularización intralesional y periférica. Apéndice elongado y tortuoso con aumento de la ecogenicidad del meso adyacente que desapareció en control ecográfico posterior \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Lesión en lóbulo hepático izquierdo, en segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span>, lobulada y bien delimitada de 2,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de intensidad similar al parénquima hepático. Isointenso con el parénquima hepático tras la administración de contraste \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">HNF \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cuadros febriles intermitentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">N \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Masa hepática sólida en el segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>b de 2,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, homogénea y casi isoecógenica respecto al parénquima hepático con vascularización intratumoral con un vaso central más prominente, con patrón arterial normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No realizada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">HNF \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab938432.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Descripción de los 4 casos clínicos</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Tumors of the liver in children" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "R. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 621 | 15 | 636 |
2024 Octubre | 5785 | 79 | 5864 |
2024 Septiembre | 4803 | 48 | 4851 |
2024 Agosto | 4086 | 74 | 4160 |
2024 Julio | 4019 | 42 | 4061 |
2024 Junio | 3373 | 81 | 3454 |
2024 Mayo | 3501 | 82 | 3583 |
2024 Abril | 3712 | 59 | 3771 |
2024 Marzo | 3290 | 40 | 3330 |
2024 Febrero | 3201 | 39 | 3240 |
2024 Enero | 3655 | 46 | 3701 |
2023 Diciembre | 2772 | 33 | 2805 |
2023 Noviembre | 3282 | 51 | 3333 |
2023 Octubre | 3118 | 50 | 3168 |
2023 Septiembre | 3212 | 48 | 3260 |
2023 Agosto | 2894 | 35 | 2929 |
2023 Julio | 2959 | 39 | 2998 |
2023 Junio | 3253 | 44 | 3297 |
2023 Mayo | 2997 | 41 | 3038 |
2023 Abril | 1931 | 21 | 1952 |
2023 Marzo | 2987 | 42 | 3029 |
2023 Febrero | 2815 | 49 | 2864 |
2023 Enero | 2249 | 47 | 2296 |
2022 Diciembre | 1772 | 47 | 1819 |
2022 Noviembre | 3424 | 80 | 3504 |
2022 Octubre | 2989 | 94 | 3083 |
2022 Septiembre | 3437 | 58 | 3495 |
2022 Agosto | 2763 | 99 | 2862 |
2022 Julio | 2220 | 96 | 2316 |
2022 Junio | 1769 | 70 | 1839 |
2022 Mayo | 2309 | 79 | 2388 |
2022 Abril | 1863 | 53 | 1916 |
2022 Marzo | 2115 | 69 | 2184 |
2022 Febrero | 2057 | 51 | 2108 |
2022 Enero | 1989 | 67 | 2056 |
2021 Diciembre | 2078 | 81 | 2159 |
2021 Noviembre | 2152 | 88 | 2240 |
2021 Octubre | 2346 | 68 | 2414 |
2021 Septiembre | 2146 | 62 | 2208 |
2021 Agosto | 2251 | 73 | 2324 |
2021 Julio | 2454 | 55 | 2509 |
2021 Junio | 2634 | 67 | 2701 |
2021 Mayo | 2318 | 62 | 2380 |
2021 Abril | 4543 | 146 | 4689 |
2021 Marzo | 2868 | 58 | 2926 |
2021 Febrero | 2115 | 43 | 2158 |
2021 Enero | 1785 | 51 | 1836 |
2020 Diciembre | 1855 | 44 | 1899 |
2020 Noviembre | 1929 | 45 | 1974 |
2020 Octubre | 1565 | 53 | 1618 |
2020 Septiembre | 1803 | 63 | 1866 |
2020 Agosto | 1516 | 37 | 1553 |
2020 Julio | 1654 | 33 | 1687 |
2020 Junio | 1426 | 25 | 1451 |
2020 Mayo | 1274 | 44 | 1318 |
2020 Abril | 1287 | 31 | 1318 |
2020 Marzo | 1693 | 47 | 1740 |
2020 Febrero | 2267 | 39 | 2306 |
2020 Enero | 2281 | 49 | 2330 |
2019 Diciembre | 1962 | 55 | 2017 |
2019 Noviembre | 2288 | 38 | 2326 |
2019 Octubre | 2505 | 53 | 2558 |
2019 Septiembre | 2213 | 40 | 2253 |
2019 Agosto | 1896 | 50 | 1946 |
2019 Julio | 1739 | 40 | 1779 |
2019 Junio | 1833 | 43 | 1876 |
2019 Mayo | 2287 | 36 | 2323 |
2019 Abril | 1975 | 26 | 2001 |
2019 Marzo | 1953 | 45 | 1998 |
2019 Febrero | 1913 | 30 | 1943 |
2019 Enero | 1747 | 39 | 1786 |
2018 Diciembre | 1731 | 60 | 1791 |
2018 Noviembre | 2573 | 34 | 2607 |
2018 Octubre | 1866 | 31 | 1897 |
2018 Septiembre | 929 | 22 | 951 |
2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
2018 Julio | 7 | 0 | 7 |
2018 Junio | 16 | 0 | 16 |
2018 Mayo | 93 | 0 | 93 |
2018 Abril | 632 | 0 | 632 |
2018 Marzo | 629 | 0 | 629 |
2018 Febrero | 679 | 0 | 679 |
2018 Enero | 692 | 1 | 693 |
2017 Diciembre | 470 | 0 | 470 |
2017 Noviembre | 620 | 0 | 620 |
2017 Octubre | 574 | 1 | 575 |
2017 Septiembre | 656 | 0 | 656 |
2017 Agosto | 602 | 0 | 602 |
2017 Julio | 639 | 1 | 640 |
2017 Junio | 673 | 19 | 692 |
2017 Mayo | 649 | 9 | 658 |
2017 Abril | 505 | 15 | 520 |
2017 Marzo | 693 | 13 | 706 |
2017 Febrero | 717 | 2 | 719 |
2017 Enero | 371 | 8 | 379 |
2016 Diciembre | 564 | 12 | 576 |
2016 Noviembre | 633 | 6 | 639 |
2016 Octubre | 668 | 9 | 677 |
2016 Septiembre | 535 | 7 | 542 |
2016 Agosto | 268 | 7 | 275 |
2016 Julio | 104 | 9 | 113 |