El granuloma aséptico facial idiopático (GAFI) es una entidad de reciente descripción que afecta a pacientes pediátricos1. Se caracteriza por la aparición de uno o varios nódulos en las mejillas y su diagnóstico diferencial se debe hacer con otros nódulos faciales adquiridos en la infancia. Incluye pilomatrixomas, quistes dermoides, infecciones bacterianas, por Leishmania o micobacterias, y malformaciones vasculares. Por ello, es probable que esta entidad se encuentre infradiagnosticada.
Se realizó un estudio observacional retrospectivo de todos los casos diagnosticados de GAFI en nuestro centro durante 12 años. Sus características se resumen en la tabla 1. La edad media fue de 3 años. Tres de los pacientes presentaron lesiones múltiples. Cinco de los pacientes recibieron tratamiento antibiótico oral: 2 casos amoxicilina-clavulánico, uno cefuroxima, otro claritromicina y otro amoxicilina-clavulánico seguido de azitromicina, sin una clara mejoría. La tendencia fue a la resolución espontánea en una media de 13 meses. En 2 pacientes se realizó exéresis quirúrgica. No presentaron complicaciones ni recidivas en el seguimiento.
Características de los pacientes
| Caso | Sexo | Edad | Clínica | Anatomía patológica | Ecografía | Tiempo de resolución |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Varón | 5 años | Nódulo indurado mejilla derecha | Sí | Sí | Exéresis quirúrgica |
| 2 | Varón | 4 meses | Varias pápulas mejilla izquierda. Placa con costra central | Sí | No | 15 meses |
| 3 | Varón | 9 años | Nódulo blando mejilla izquierda | Sí | Sí | 15 meses |
| 4 | Varón | 2 años | Nódulo mejilla izquierdaPápulas rosadas perioralesEpisodios de eritema facial | Sí | No | 9 meses |
| 5 | Varón | 8 meses | Pápula en mejilla izquierda con supuración | No | No | 14 meses |
| 6 | Mujer | 2 años | Nódulo mejilla derechaSangradoPápula mejilla izquierdaChalazión | Sí | Sí | Exéresis quirúrgica |
| 7 | Mujer | 6 años | Nódulo mejilla izquierda | No | Sí | En proceso |
En el análisis histológico se constató una reacción granulomatosa en la dermis, con linfocitos y células plasmáticas con tinciones para microorganismos negativas (fig. 1C). Uno de los casos presentó restos de un quiste infundibular.
A) Imagen clínica del caso 2. B) Imagen clínica del caso 6. Se observa un chalación en el párpado inferior derecho. C) Estudio histológico de la lesión de la mejilla derecha del caso 6. Se observa un infiltrado linfoplasmocitario en la dermis, con presencia de granulomas con histiocitos y células gigantes multinucleadas. D) Ecografía de la lesión en la mejilla derecha (caso 6). Se aprecia una estructura hipoecogénica con un borde posterior abollonado.
En la ecografía se observaron estructuras ovaladas hipoecogénicas en la dermis, con un eje mayor paralelo a la superficie cutánea. No presentaron contenido cálcico. El borde posterior fue regular excepto en uno de los casos, en el cual se encontraba ligeramente abollonado (fig. 1 D). La hipodermis posterior fue hiperecogénica. La presencia de flujo fue variable en la periferia, siendo negativa en el interior de la lesión en todos los casos.
El GAFI se caracteriza por la aparición de un nódulo asintomático rojizo o violáceo de consistencia dura en la mejilla2. Su localización es característica: en dos tercios de los casos se encuentra en un triángulo con vértices dispuestos en el lóbulo de la oreja, el canto ocular externo y el ángulo bucal. Suele ser único, aunque pueden aparecer varias lesiones. Tiende a la resolución espontánea en una media de 11 meses2. Todos nuestros casos se ajustaron a las características clínicas y evolutivas descritas.
La edad media en el momento de su aparición es de 46 meses, con un rango que comprende desde los 8 meses hasta los 13 años1,2. Existe una preponderancia del sexo femenino que no objetivamos en esta serie.
Su patogénesis todavía no ha sido esclarecida. Una hipótesis plantea que podría formar parte del espectro de la rosácea granulomatosa infantil3. La presencia concomitante de chalaciones (habitualmente asociados con la rosácea) descrita en hasta dos tercios de los pacientes en el momento del diagnóstico del GAFI, el desarrollo posterior de lesiones propias de rosácea en un gran número de pacientes, la presencia de histiocitos perifoliculares en la histología, típica de la rosácea granulomatosa, o la respuesta a antibióticos empleados en el tratamiento de la rosácea son datos que orientan a su asociación con esta entidad3–5. En nuestra serie, un paciente presentó pápulas periorales de rosácea, y otro, un chalación.
Una posible etiología infecciosa parece descartada, al menos por patógenos conocidos2.
Una tercera teoría apunta a un proceso reactivo granulomatoso frente a un resto embrionario2. Esta idea es apoyada por un caso que presentaba remanentes de un quiste epidermoide en la histología2, lo cual también hemos recogido en uno de nuestros casos.
Finalmente, otras causas propuestas comprenden la respuesta persistente a una picadura o un traumatismo.
La histología de esta entidad se caracteriza por un infiltrado inflamatorio dérmico en forma de granulomas compuestos principalmente por linfocitos, histiocitos, neutrófilos y células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño, sin calcio ni células fantasma2.
En la ecografía cutánea se observan estructuras ovaladas hipoecogénicas en la dermis, con hiperecogenicidad posterior, sin depósitos de calcio2,4. Los casos con inflamación aguda presentan flujo perilesional, desapareciendo a medida que la lesión se resuelve. En su interior, la mayoría de los GAFI presentan ausencia de flujo6.
En cuanto al tratamiento, se ha descrito una mejoría con tandas largas (entre 2 y 3 meses) de claritromicina o doxiciclina oral y metronidazol o ivermectina tópicos3,5. La amoxicilina-clavulánico, la azitromicina, la eritromicina y la cefalexina se han mostrado ineficaces.
El objetivo de este estudio ha sido llamar la atención sobre una entidad probablemente infradiagnosticada. Al tratarse de una enfermedad autorresolutiva y localizada en una región sensible estéticamente, se deberían justificar los procedimientos invasivos para su diagnóstico, siendo la ecografía una opción poco invasiva importante en el diagnóstico diferencial. La descripción de más casos de GAFI probablemente permita esclarecer su etiología y el manejo óptimo.
