La papilomatosis respiratoria recurrente juvenil (PRRJ), es la segunda causa más frecuente de disfonía durante la infancia, después de los nódulos en las cuerdas vocales verdaderas. El agente causal más frecuente es el virus del papiloma humano serotipos 6 y 11. La vía de transmisión más aceptada es vertical, a través del canal del parto de una madre con infección genital activa o latente1. La prevalencia es de 1,11-2,59/100.000 niños2. Presentamos 6 casos de PRRJ, una enfermedad recidivante con clínica inespecífica, a tener en cuenta en disfonías de larga evolución.
Se realizó un estudio retrospectivo de los casos diagnosticados de PRRJ durante el período 1 de enero 2000 al 31 de diciembre 2013. Se analizaron datos epidemiológicos (edad al diagnóstico, sexo), tratamiento recibido, secuelas, número de intervenciones quirúrgicas (tabla 1). La relación varón-mujer encontrada fue de 1:1. La mediana de edad al diagnóstico fue de 18 meses con un rango intercuartílico (RI) de 26,5 meses. Los síntomas comunes fueron disfonía, dificultad respiratoria nocturna y estridor inspiratorio. La paciente uno fue un embarazo no controlado con serología materna compatible con infección previa resuelta por sífilis y hepatitis B, prematura de 25 semanas de gestación con peso al nacer de 1.000g. Asoció desnutrición y laringomalacia. Necesitó traqueostomía desde los 14 hasta los 20 meses de edad (por insuficiencia respiratoria secundaria a papilomatosis). El paciente 2 fue producto de un embarazo en una madre adolescente, vacunada frente al VPH (Cervarix® 3 dosis) a los 14 años. Fue diagnosticado de laringitis de repetición. El paciente 3 había sido un embarazo no controlado. El paciente 4 presentó antecedentes maternos de papilomas en las manos, y fue diagnosticado de hipertrofia adenoidea y bronquitis. La madre de la paciente 5 presentó papilomatosis genital previa y la paciente 6 presentó dificultad en la adquisición del lenguaje.
Papilomatosis laríngea juvenil en el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca entre enero del 2000 y diciembre del 2013
| Casos | Sexo | Edada | Tratamiento | T. coadyuvante | Complicaciones | Qxb | VPH |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | M | 6 | MCEL láser CO2 | Cidofovir | Traqueotomíasinequias, disfonía | 2 | – |
| 2 | V | 8 | MCEL láser diodomicrodebridador | Cidofovirpropranolol | – | 4 | 11 |
| 3 | M | 12 | MCEL láser CO2 | Cidofovir | Sinequias, disfonía | 8 | 11 |
| 4 | V | 24 | MCEL láser CO2 | – | Sinequias, disfonía | 4 | – |
| 5 | M | 24 | MCEL láser diodo | – | – | 3 | 6 |
| 6 | M | 36 | MCEL láser CO2 | Cidofovir | Disfonía | 3 | – |
M: mujer; MCEL: microcirugía endolaríngea; V: varón; VPH: virus del papiloma humano.
Los papilomas laríngeos se objetivaron con fibrolaringoscopia, y se realizó exéresis (fig. 1) mediante microcirugía endolaríngea. Recibieron tratamiento coadyuvante intraoperatorio con cidofovir intralesional en al menos una ocasión en 4 de los 6 casos. El caso 2 recibió además propranolol vía oral diariamente durante un año. La anatomía patológica fue concordante con papilomatosis, y se identificó en los casos 2 y 3 el serotipo VPH-11 y en el caso 6 VPH-6.
Las cuerdas vocales son la localización más frecuente de la PRRJ. La extensión a nivel distal se ha asociado a peor pronóstico y a infección por VPH-113. La presentación clásica es la disfonía persistente junto a llanto débil entre los 2 y 4 años de edad. El segundo síntoma en frecuencia es el estridor, inicialmente inspiratorio, para ser luego bifásico. Con menor frecuencia se presenta tos crónica, neumonía recurrente, fallo de medro, disnea, disfagia, distrés respiratorio agudo, sobre todo en lactantes con infección de vías respiratorias superiores4.
El diagnóstico diferencial con esta enfermedad debemos realizarlo con otras causas de obstrucción de la vía aérea, fundamentalmente a nivel faringo-laríngeo (laringomalacia, parálisis de cuerda vocal, granulomas o quistes glóticos o subglóticos, laringitis, estenosis subglótica congénita o adquirida, hemangiomas y traumas) y a nivel traqueal (estenosis traqueal, traqueomalacia, compresión extrínseca por estructuras vasculares anormales). Menos frecuentemente se confundirá con alteraciones a nivel nasal (atresia/estenosis coanas, estenosis apertura piriforme, hipertrofia adenoidea, tumores, rinitis y cuerpos extraños), así como a nivel faríngeo (estenosis nasofaríngea, hipertrofia amigdalar, macroglosia y alteraciones craneofaciales).
No es infrecuente en la PRRJ realizar un diagnóstico inicial erróneo, dada la sintomatología inespecífica compartida con otras enfermedades respiratorias comunes. En la serie de casos descrita por Zacharisen y Conley5 el crup, la laringomalacia y el asma fueron los diagnósticos fallidos más frecuentes antes de llegar al diagnóstico definitivo. Hay que mantenerse alerta ante síntomas respiratorios recurrentes o progresivos, que no siguen el curso natural de las enfermedades más comunes y sin mejoría con el tratamiento convencional.
El retraso diagnóstico podría conducir a la obstrucción de la vía aérea superior con riesgo de insuficiencia respiratoria aguda. Coope y Connett6 comunican el caso de un niño de 5 años con disfonía persistente diagnosticado de asma, que fallece a consecuencia del colapso de la vía aérea. El estudio post mortem demostró obstrucción de la vía aérea superior por papilomatosis.
La evolución natural puede ser impredecible: puede remitir espontáneamente, mantenerse estable o presentar un crecimiento agresivo, si bien lo más frecuente es la remisión espontánea conforme aumenta la edad, y tras numerosas intervenciones quirúrgicas para la exéresis de las lesiones2. Ante una disfonía persistente con o sin estridor, el estudio laringoscópico podría ofrecer un diagnóstico precoz, y evitar así el desarrollo de complicaciones asociadas.
