Carta científica
Disfonía infantil precoz como síntoma de alerta de la papilomatosis laríngea juvenil
Early infantile dysphonia as an alert symptom of juvenile laryngeal papillomatosis
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El agente causal más frecuente es el virus del papiloma humano serotipos 6 y 11. La vía de transmisión más aceptada es vertical, a través del canal del parto de una madre con infección genital activa o latente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La prevalencia es de 1,11-2,59/100.000 niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Presentamos 6 casos de PRRJ, una enfermedad recidivante con clínica inespecífica, a tener en cuenta en disfonías de larga evolución.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio retrospectivo de los casos diagnosticados de PRRJ durante el período 1 de enero 2000 al 31 de diciembre 2013. Se analizaron datos epidemiológicos (edad al diagnóstico, sexo), tratamiento recibido, secuelas, número de intervenciones quirúrgicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). La relación varón-mujer encontrada fue de 1:1. La mediana de edad al diagnóstico fue de 18 meses con un rango intercuartílico (RI) de 26,5 meses. Los síntomas comunes fueron disfonía, dificultad respiratoria nocturna y estridor inspiratorio. La paciente uno fue un embarazo no controlado con serología materna compatible con infección previa resuelta por sífilis y hepatitis B, prematura de 25 semanas de gestación con peso al nacer de 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g. Asoció desnutrición y laringomalacia. Necesitó traqueostomía desde los 14 hasta los 20 meses de edad (por insuficiencia respiratoria secundaria a papilomatosis). El paciente 2 fue producto de un embarazo en una madre adolescente, vacunada frente al VPH (Cervarix<span class="elsevierStyleSup">®</span> 3 dosis) a los 14 años. Fue diagnosticado de laringitis de repetición. El paciente 3 había sido un embarazo no controlado. El paciente 4 presentó antecedentes maternos de papilomas en las manos, y fue diagnosticado de hipertrofia adenoidea y bronquitis. La madre de la paciente 5 presentó papilomatosis genital previa y la paciente 6 presentó dificultad en la adquisición del lenguaje.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los papilomas laríngeos se objetivaron con fibrolaringoscopia, y se realizó exéresis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) mediante microcirugía endolaríngea. Recibieron tratamiento coadyuvante intraoperatorio con cidofovir intralesional en al menos una ocasión en 4 de los 6 casos. El caso 2 recibió además propranolol vía oral diariamente durante un año. La anatomía patológica fue concordante con papilomatosis, y se identificó en los casos 2 y 3 el serotipo VPH-11 y en el caso 6 VPH-6.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las cuerdas vocales son la localización más frecuente de la PRRJ. La extensión a nivel distal se ha asociado a peor pronóstico y a infección por VPH-11<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La presentación clásica es la disfonía persistente junto a llanto débil entre los 2 y 4 años de edad. El segundo síntoma en frecuencia es el estridor, inicialmente inspiratorio, para ser luego bifásico. Con menor frecuencia se presenta tos crónica, neumonía recurrente, fallo de medro, disnea, disfagia, distrés respiratorio agudo, sobre todo en lactantes con infección de vías respiratorias superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial con esta enfermedad debemos realizarlo con otras causas de obstrucción de la vía aérea, fundamentalmente a nivel faringo-laríngeo (laringomalacia, parálisis de cuerda vocal, granulomas o quistes glóticos o subglóticos, laringitis, estenosis subglótica congénita o adquirida, hemangiomas y traumas) y a nivel traqueal (estenosis traqueal, traqueomalacia, compresión extrínseca por estructuras vasculares anormales). Menos frecuentemente se confundirá con alteraciones a nivel nasal (atresia/estenosis coanas, estenosis apertura piriforme, hipertrofia adenoidea, tumores, rinitis y cuerpos extraños), así como a nivel faríngeo (estenosis nasofaríngea, hipertrofia amigdalar, macroglosia y alteraciones craneofaciales).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es infrecuente en la PRRJ realizar un diagnóstico inicial erróneo, dada la sintomatología inespecífica compartida con otras enfermedades respiratorias comunes. En la serie de casos descrita por Zacharisen y Conley<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> el <span class="elsevierStyleItalic">crup</span>, la laringomalacia y el asma fueron los diagnósticos fallidos más frecuentes antes de llegar al diagnóstico definitivo. Hay que mantenerse alerta ante síntomas respiratorios recurrentes o progresivos, que no siguen el curso natural de las enfermedades más comunes y sin mejoría con el tratamiento convencional.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El retraso diagnóstico podría conducir a la obstrucción de la vía aérea superior con riesgo de insuficiencia respiratoria aguda. Coope y Connett<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> comunican el caso de un niño de 5 años con disfonía persistente diagnosticado de asma, que fallece a consecuencia del colapso de la vía aérea. El estudio <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span> demostró obstrucción de la vía aérea superior por papilomatosis.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución natural puede ser impredecible: puede remitir espontáneamente, mantenerse estable o presentar un crecimiento agresivo, si bien lo más frecuente es la remisión espontánea conforme aumenta la edad, y tras numerosas intervenciones quirúrgicas para la exéresis de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Ante una disfonía persistente con o sin estridor, el estudio laringoscópico podría ofrecer un diagnóstico precoz, y evitar así el desarrollo de complicaciones asociadas.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 746 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 82442 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fibrolaringoscopia: lesión de aspecto papilomatoso, que ocupa el tercio anterior de las cuerdas vocales y obstruye parcialmente la luz glótica.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara 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title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">T. coadyuvante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Complicaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Qx<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">VPH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">MCEL láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cidofovir \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Traqueotomíasinequias, disfonía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">– \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">MCEL láser diodomicrodebridador \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cidofovirpropranolol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">– \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">11 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">12 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">MCEL láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cidofovir \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" 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title="table-entry " align="left" valign="top">M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">36 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">MCEL láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cidofovir \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Disfonía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">– \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab877545.png" ] ] ] "notaPie" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">meses al diagnóstico</p>" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0010" 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 35 | 17 | 52 |
| 2024 Octubre | 349 | 51 | 400 |
| 2024 Septiembre | 377 | 49 | 426 |
| 2024 Agosto | 461 | 62 | 523 |
| 2024 Julio | 404 | 57 | 461 |
| 2024 Junio | 337 | 46 | 383 |
| 2024 Mayo | 347 | 63 | 410 |
| 2024 Abril | 289 | 58 | 347 |
| 2024 Marzo | 268 | 40 | 308 |
| 2024 Febrero | 273 | 38 | 311 |
| 2024 Enero | 349 | 42 | 391 |
| 2023 Diciembre | 359 | 34 | 393 |
| 2023 Noviembre | 313 | 29 | 342 |
| 2023 Octubre | 310 | 48 | 358 |
| 2023 Septiembre | 275 | 48 | 323 |
| 2023 Agosto | 226 | 24 | 250 |
| 2023 Julio | 317 | 47 | 364 |
| 2023 Junio | 306 | 36 | 342 |
| 2023 Mayo | 383 | 52 | 435 |
| 2023 Abril | 198 | 27 | 225 |
| 2023 Marzo | 297 | 31 | 328 |
| 2023 Febrero | 289 | 40 | 329 |
| 2023 Enero | 294 | 30 | 324 |
| 2022 Diciembre | 208 | 46 | 254 |
| 2022 Noviembre | 389 | 55 | 444 |
| 2022 Octubre | 336 | 72 | 408 |
| 2022 Septiembre | 328 | 60 | 388 |
| 2022 Agosto | 322 | 55 | 377 |
| 2022 Julio | 251 | 49 | 300 |
| 2022 Junio | 287 | 81 | 368 |
| 2022 Mayo | 307 | 39 | 346 |
| 2022 Abril | 327 | 64 | 391 |
| 2022 Marzo | 338 | 75 | 413 |
| 2022 Febrero | 298 | 43 | 341 |
| 2022 Enero | 307 | 76 | 383 |
| 2021 Diciembre | 254 | 61 | 315 |
| 2021 Noviembre | 311 | 77 | 388 |
| 2021 Octubre | 274 | 66 | 340 |
| 2021 Septiembre | 190 | 50 | 240 |
| 2021 Agosto | 220 | 78 | 298 |
| 2021 Julio | 224 | 59 | 283 |
| 2021 Junio | 225 | 66 | 291 |
| 2021 Mayo | 298 | 88 | 386 |
| 2021 Abril | 602 | 241 | 843 |
| 2021 Marzo | 551 | 84 | 635 |
| 2021 Febrero | 367 | 46 | 413 |
| 2021 Enero | 305 | 74 | 379 |
| 2020 Diciembre | 235 | 64 | 299 |
| 2020 Noviembre | 243 | 57 | 300 |
| 2020 Octubre | 193 | 51 | 244 |
| 2020 Septiembre | 219 | 56 | 275 |
| 2020 Agosto | 162 | 52 | 214 |
| 2020 Julio | 228 | 75 | 303 |
| 2020 Junio | 204 | 48 | 252 |
| 2020 Mayo | 208 | 52 | 260 |
| 2020 Abril | 172 | 36 | 208 |
| 2020 Marzo | 204 | 37 | 241 |
| 2020 Febrero | 129 | 34 | 163 |
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| 2019 Diciembre | 140 | 35 | 175 |
| 2019 Noviembre | 118 | 33 | 151 |
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| 2017 Febrero | 104 | 15 | 119 |
| 2017 Enero | 34 | 8 | 42 |
| 2016 Diciembre | 40 | 5 | 45 |
| 2016 Noviembre | 67 | 14 | 81 |
| 2016 Octubre | 84 | 18 | 102 |
| 2016 Septiembre | 168 | 25 | 193 |
| 2016 Agosto | 55 | 14 | 69 |
| 2016 Julio | 26 | 23 | 49 |
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