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que permanece asintom&#225;tica y es intervenida de forma programada a los 9 meses de edad&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embarazo controlado&#59; en la ecograf&#237;a de la semana 12 se detecta una imagen anecoica en el hemit&#243;rax izquierdo&#44; que permanece sin cambios en controles posteriores&#46; Se ampl&#237;a estudio mediante resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; en la semana 30 &#43; 4 de gestaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; donde se establece como primera posibilidad diagn&#243;stica el quiste broncog&#233;nico&#44; planteando diagn&#243;stico diferencial con otras malformaciones broncopulmonares&#44; como el quiste de duplicaci&#243;n esof&#225;gico&#46; Parto con f&#243;rceps en la semana 41 &#43; 3&#44; peso al nacer 4&#46;150 g y Apgar 7&#47;8&#59; no precis&#243; reanimaci&#243;n&#59; par&#225;lisis braquial con fractura clavicular izquierda&#44; sin otras incidencias en el periodo neonatal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente permanece asintom&#225;tica&#44; con ganancia ponderoestatural adecuada y desarrollo psicomotor normal&#46; Al mes de vida&#44; se realiza una radiograf&#237;a de t&#243;rax &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; y RM para confirmaci&#243;n de la sospecha diagn&#243;stica&#46; Se solicita esofagograma que descarta comunicaci&#243;n con el quiste&#46; A los 9 meses de edad&#44; se realiza una quistectom&#237;a programada mediante videotoracoscopia&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica confirma el diagn&#243;stico de formaci&#243;n qu&#237;stica&#44; compatible con quiste broncog&#233;nico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de malformaciones broncopulmonares en el periodo prenatal es cada vez m&#225;s frecuente gracias a las ecograf&#237;as de rutina durante el embarazo&#46; Se estima una incidencia de 56 por cada 100&#46;000 nacimientos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El quiste broncog&#233;nico suele aparecer en el mediastino medio o posterior como imagen qu&#237;stica unilocular anecoica&#44; aunque puede visualizarse tambi&#233;n un componente hiperecog&#233;nico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; el diagn&#243;stico mediante ecograf&#237;a resulta dif&#237;cil&#59; la RM prenatal realizada en torno a la semana 30 ayuda a definir la naturaleza de la malformaci&#243;n&#44; estableciendo el diagn&#243;stico diferencial entre malformaci&#243;n adenomatoidea qu&#237;stica &#40;malformaci&#243;n cong&#233;nita de las v&#237;as a&#233;reas&#41;&#44; enfisema lobar cong&#233;nito&#44; quiste broncog&#233;nico&#44; quiste de duplicaci&#243;n ent&#233;rica&#44; secuestro pulmonar y quiste neuroent&#233;rico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;7&#44;8</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; permite establecer las relaciones con estructuras vecinas y estimar el volumen y la maduraci&#243;n pulmonar&#44; datos determinantes en caso de intervenci&#243;n pre o perinatal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia natural del quiste broncog&#233;nico es muy variable&#46; Se recomienda hacer un seguimiento ecogr&#225;fico cada 2 semanas&#44; vigilando posibles complicaciones&#44; como la hipoplasia pulmonar&#44; el polihidramnios por compresi&#243;n esof&#225;gica&#44; el enfisema pulmonar por compresi&#243;n bronquial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> o el <span class="elsevierStyleItalic">hydrops</span> fetal por compresi&#243;n cardiaca o venosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46; La anasarca constituye un factor de mal pron&#243;stico&#44; haciendo necesaria la intervenci&#243;n prenatal para drenaje del quiste<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El distr&#233;s respiratorio al nacimiento&#44; en caso de compresi&#243;n traqueobronquial&#44; puede precisar oxigenaci&#243;n con membrana extracorp&#243;rea hasta el momento de la intervenci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Sin embargo&#44; lo m&#225;s frecuente es la evoluci&#243;n favorable sin sintomatolog&#237;a evidente al nacimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>&#46; La evaluaci&#243;n posnatal de las malformaciones broncopulmonares requiere ecograf&#237;a con Doppler&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; esofagograma&#44; RM o TC pulmonar con contraste intravenoso en los 2 primeros meses de vida&#44; siendo esta &#250;ltima la t&#233;cnica con mayor sensibilidad&#44; estimada del 100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5-7</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; se realiz&#243; una RM para evitar la irradiaci&#243;n ocasionada por la TC&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El car&#225;cter secretor del quiste produce un crecimiento progresivo con riesgo de rotura&#44; fistulizaci&#243;n&#44; infecci&#243;n&#44; hemorragia o degeneraci&#243;n tumoral&#44; obligando a la intervenci&#243;n quir&#250;rgica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;7</span></a>&#46; En pacientes asintom&#225;ticos no est&#225; bien definido el momento quir&#250;rgico&#44; recomend&#225;ndose entre los 6 y los 24 meses de vida&#46; La cirug&#237;a precoz previene la aparici&#243;n de sintomatolog&#237;a y favorece el desarrollo alveolar posnatal&#59; sin embargo&#44; el riesgo anest&#233;sico y quir&#250;rgico es mayor en los primeros meses de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7</span></a>&#46; Actualmente&#44; existe experiencia en la extirpaci&#243;n del quiste por videotoracoscopia&#44; t&#233;cnica menos cruenta y mejor aceptada que la toracotom&#237;a&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de las malformaciones broncopulmonares depende del tama&#241;o&#44; la localizaci&#243;n y la aparici&#243;n de complicaciones&#46; La RM prenatal mejora el diagn&#243;stico y ayuda a la planificaci&#243;n de una terapia relacionada con su evoluci&#243;n sin sustituir a la ecograf&#237;a en la detecci&#243;n y seguimiento&#46; En la mayor&#237;a de los casos&#44; el quiste broncog&#233;nico no produce cl&#237;nica al nacimiento&#46; El momento m&#225;s adecuado para su extirpaci&#243;n no est&#225; claro&#44; debi&#233;ndose hacer un balance entre el riesgo de una intervenci&#243;n quir&#250;rgica precoz y el beneficio de evitar posibles complicaciones y favorecer un correcto desarrollo pulmonar&#46;</p></span>"
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Vol. 80. Núm. 5.
Páginas 334-335 (mayo 2014)
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Diagnóstico prenatal y manejo del quiste broncogénico
Prenatal diagnosis and management of bronchogenic cyst
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M. García Morina,
Autor para correspondencia
m.garciamorin@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A.M. Haro Diaza, A. Salcedo Posadasb, J.L. Rodríguez Cimadevillab, Y. Ruiz Martínc
a Servicio de Pediatría, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Neumología Infantil, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
c Servicio de Radiología Infantil, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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El quiste broncogénico es una malformación producida durante el desarrollo del árbol traqueobronquial entre la semana 3 y 7 de vida fetal1. Se trata de un quiste solitario lleno de líquido o moco localizado en el 70% de los casos en mediastino. También puede situarse en parénquima pulmonar, en la cavidad pleural y, de forma excepcional, fuera del tórax, en el cuello, la lengua o la piel2,3. Generalmente, no tiene comunicación con la tráquea, los bronquios ni otras estructuras adyacentes2-4.

Se presenta una lactante con diagnóstico prenatal de probable quiste broncogénico, que permanece asintomática y es intervenida de forma programada a los 9 meses de edad.

Embarazo controlado; en la ecografía de la semana 12 se detecta una imagen anecoica en el hemitórax izquierdo, que permanece sin cambios en controles posteriores. Se amplía estudio mediante resonancia magnética (RM) en la semana 30 + 4 de gestación (fig. 1), donde se establece como primera posibilidad diagnóstica el quiste broncogénico, planteando diagnóstico diferencial con otras malformaciones broncopulmonares, como el quiste de duplicación esofágico. Parto con fórceps en la semana 41 + 3, peso al nacer 4.150 g y Apgar 7/8; no precisó reanimación; parálisis braquial con fractura clavicular izquierda, sin otras incidencias en el periodo neonatal.

Figura 1.

RM fetal en la semana 30 + 4: lesión redondeada bien delimitada en el lóbulo superior del pulmón izquierdo, con señal hiperintensa en esta secuencia SS TSE T2, sin relación con estructuras mediastínicas.

(0.11MB).

La paciente permanece asintomática, con ganancia ponderoestatural adecuada y desarrollo psicomotor normal. Al mes de vida, se realiza una radiografía de tórax (fig. 2) y RM para confirmación de la sospecha diagnóstica. Se solicita esofagograma que descarta comunicación con el quiste. A los 9 meses de edad, se realiza una quistectomía programada mediante videotoracoscopia. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de formación quística, compatible con quiste broncogénico.

Figura 2.

Radiografía de tórax: imagen de mayor densidad radiológica, redondeada, bien delimitada, en el hemitórax izquierdo sin calcificaciones en su interior y sin anomalías aparentes de las estructuras óseas adyacentes. Fractura de clavícula izquierda con formación de callo óseo.

(0.06MB).

El diagnóstico de malformaciones broncopulmonares en el periodo prenatal es cada vez más frecuente gracias a las ecografías de rutina durante el embarazo. Se estima una incidencia de 56 por cada 100.000 nacimientos5. El quiste broncogénico suele aparecer en el mediastino medio o posterior como imagen quística unilocular anecoica, aunque puede visualizarse también un componente hiperecogénico5,6.

Sin embargo, el diagnóstico mediante ecografía resulta difícil; la RM prenatal realizada en torno a la semana 30 ayuda a definir la naturaleza de la malformación, estableciendo el diagnóstico diferencial entre malformación adenomatoidea quística (malformación congénita de las vías aéreas), enfisema lobar congénito, quiste broncogénico, quiste de duplicación entérica, secuestro pulmonar y quiste neuroentérico2,4,7,8. Además, permite establecer las relaciones con estructuras vecinas y estimar el volumen y la maduración pulmonar, datos determinantes en caso de intervención pre o perinatal7,8.

La historia natural del quiste broncogénico es muy variable. Se recomienda hacer un seguimiento ecográfico cada 2 semanas, vigilando posibles complicaciones, como la hipoplasia pulmonar, el polihidramnios por compresión esofágica, el enfisema pulmonar por compresión bronquial9 o el hydrops fetal por compresión cardiaca o venosa2,5. La anasarca constituye un factor de mal pronóstico, haciendo necesaria la intervención prenatal para drenaje del quiste5,6,10.

El distrés respiratorio al nacimiento, en caso de compresión traqueobronquial, puede precisar oxigenación con membrana extracorpórea hasta el momento de la intervención9. Sin embargo, lo más frecuente es la evolución favorable sin sintomatología evidente al nacimiento3-5. La evaluación posnatal de las malformaciones broncopulmonares requiere ecografía con Doppler, radiografía de tórax, esofagograma, RM o TC pulmonar con contraste intravenoso en los 2 primeros meses de vida, siendo esta última la técnica con mayor sensibilidad, estimada del 100%2,5-7. En nuestro caso, se realizó una RM para evitar la irradiación ocasionada por la TC.

El carácter secretor del quiste produce un crecimiento progresivo con riesgo de rotura, fistulización, infección, hemorragia o degeneración tumoral, obligando a la intervención quirúrgica2,3,7. En pacientes asintomáticos no está bien definido el momento quirúrgico, recomendándose entre los 6 y los 24 meses de vida. La cirugía precoz previene la aparición de sintomatología y favorece el desarrollo alveolar posnatal; sin embargo, el riesgo anestésico y quirúrgico es mayor en los primeros meses de vida2,7. Actualmente, existe experiencia en la extirpación del quiste por videotoracoscopia, técnica menos cruenta y mejor aceptada que la toracotomía.

El pronóstico de las malformaciones broncopulmonares depende del tamaño, la localización y la aparición de complicaciones. La RM prenatal mejora el diagnóstico y ayuda a la planificación de una terapia relacionada con su evolución sin sustituir a la ecografía en la detección y seguimiento. En la mayoría de los casos, el quiste broncogénico no produce clínica al nacimiento. El momento más adecuado para su extirpación no está claro, debiéndose hacer un balance entre el riesgo de una intervención quirúrgica precoz y el beneficio de evitar posibles complicaciones y favorecer un correcto desarrollo pulmonar.

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