Série « Anomalies du développement pulmonaire »
coordonnée par C. Delacourt
Malformations pulmonaires congénitales : diagnostic et prise en charge anténatauxPrenatal diagnosis and management of foetal lung lesions

https://doi.org/10.1016/j.rmr.2011.09.002Get rights and content

Résumé

Introduction

La découverte d’une malformation pulmonaire en anténatal reste un événement rare, survenant dans moins d’une grossesse sur 1000. On peut distinguer les lésions hyperéchogènes des lésions kystiques.

État des connaissances

Le diagnostic précis repose sur l’échographie et parfois l’IRM. Les lésions les plus fréquemment rencontrées sont la malformation adénomatoïde kystique du poumon, la séquestration pulmonaire, l’emphysème lobaire et les kystes bronchogéniques. L’évolution spontanée et le pronostic sont le plus souvent favorables mais l’apparition de complication, en particulier d’une anasarque, est possible. L’atrésie laryngée est exceptionnelle mais d’une particulière gravité.

Perspectives

La découverte d’une malformation pulmonaire fœtale nécessite un avis en centre spécialisé et les parents doivent rencontrer en anténatal les médecins qui seront amenés à traiter l’enfant après sa naissance. La surveillance doit rechercher l’apparition de complications même si les lésions régressent le plus souvent. L’apparition d’une anasarque fœtale signe une compression des organes voisins grave et constitue une urgence thérapeutique.

Conclusions

Les malformations pulmonaires fœtales sont rares et le plus souvent de bon pronostic. Leur prise en charge nécessite un suivi régulier, une naissance dans une maternité adaptée et un suivi postnatal clinique et radiologique.

Summary

Introduction

Foetal lung lesions are uncommon (< 1/1000 deliveries). Prenatal ultrasound can distinguish echogenic and cystic lesions.

Background

The most frequently diagnosed abnormalities are congenital cystic adenomatoid malformation (echogenic and/or cystic), pulmonary sequestration (echogenic), congenital lobar emphysema (echogenic) and bronchogenic cyst (cystic). Most of them carry a good prognosis but complications, including foetal hydrops, may occur and should be looked for regularly prenatally. Congenital upper airway obstruction syndromes are very rare and carry a very poor prognosis.

Viewpoint

The follow-up of these pregnancies should be undertaken in a tertiary centre and information regarding postnatal management should be given prenatally by the doctors who will care for the infant after birth. Serial ultrasound examinations are required to evaluate the natural history and detect complications. Spontaneous regression may occur. The occurrence of foetal hydrops is usually fatal in the absence of treatment and should be managed as an emergency.

Conclusions

Congenital malformations of the lung are rare and usually carry a good prognosis. Careful follow-up and delivery should be performed in a tertiary centre and postnatal investigation should include clinical and radiological evaluation.

Introduction

La découverte en anténatal d’une image pulmonaire fœtale anormale reste un événement rare. Ainsi, dans une étude de 2009, Lecomte et al. retrouvaient une incidence de 56 pour 100 000 naissances sur la population de la région Centre [1]. Il s’agit le plus souvent d’une découverte fortuite lors de l’examen systématique de 22 semaines d’aménorrhée (SA).

La prise en charge prénatale s’attachera à diagnostiquer le type de lésion, évaluer le retentissement fœtal, suivre l’évolution, traiter les complications s’il y a lieu et déterminer le lieu d’accouchement afin d’optimiser la prise en charge à la naissance le cas échéant. La rencontre des parents avec un pneumopédiatre ou un chirurgien pédiatrique est un temps essentiel de ce parcours pour les aider à comprendre la pathologie de leur enfant, sa prise en charge néonatale et postnatale, ainsi que les implications à plus ou moins long terme.

Il est impossible de dresser une liste exhaustive de toutes les malformations pulmonaires congénitales et bien souvent plusieurs types histologiques sont intriqués. C’est pourquoi nous ne décrirons ici que les cas les plus souvent rencontrés en prénatal. Cependant, ces lésions peuvent avoir un pronostic et une histoire naturelle différente, et il est donc primordial de les différencier en anténatal.

Le développement des poumons commence dès la période embryonnaire par la formation de la trachée et des bronches souches à partir de l’œsophage principal. Puis, il se poursuit jusqu’à la naissance avec la formation des acini et la différenciation des cellules du poumon distal. Cette différenciation continuera jusqu’à l’âge de deux ans. La physiopathologie des malformations pulmonaire sera abordée dans un article spécifique.

Les poumons au sein de la cage thoracique, plus rigide, sont au contact de structures critiques : la veine cave, l’œsophage et le cœur. Ainsi le premier signe d’une malformation pulmonaire fœtale à l’échographie est souvent le seul déplacement du médiastin. On pourra également observer un simple aplatissement des coupoles diaphragmatiques, voire une inversion de la convexité en cas de lésion volumineuse. La masse peut également comprimer l’œsophage, perturbant la déglutition fœtale provoquant l’excès de liquide puis l’hydramnios observé dans près de la moitié des cas. Si elle comprime la veine cave, inférieure ou supérieure, le fœtus développera une anasarque. La compression du cœur lui-même, engendrée par les formes bilatérales ou unilatérales, quand elles sont très volumineuses, fait apparaître une insuffisance cardiaque aiguë.

En l’absence de complication, l’évolution est le plus souvent favorable et les enfants n’ont besoin d’aucun soin particulier à la naissance. Ainsi en fonction du type histologique, malformation adénomatoïde kystique pulmonaire ou séquestration, plus de 30 % des lésions régressent en anténatal, voire disparaissent complètement [2].

Dans les formes compressives, la présence d’une anasarque engage le pronostic vital en raison du risque de mort in utero, ou d’accouchement très prématuré avec détresse respiratoire majeure à la naissance.

En revanche, l’hypoplasie pulmonaire est très peu rencontrée même en cas de masse bilatérale ou volumineuse. En effet, contrairement à la hernie où l’on suspecte une maladie pulmonaire sous-jacente, le tissu pulmonaire reste sain.

  • Le développement des poumons commence dès la période embryonnaire par la formation de la trachée et des bronches souches, jusqu’à la naissance avec la formation des acini et la différenciation des cellules du poumon distal, cette différenciation se poursuivant jusqu’à l’âge de deux ans.

  • Le premier signe d’une malformation pulmonaire fœtale est souvent le seul déplacement du médiastin, visible à l’échographie, ou parfois un simple aplatissement des coupoles diaphragmatiques, voire une inversion de la convexité, un hydramnios ou une insuffisance cardiaque aiguë.

  • L’évolution est le plus souvent spontanément favorable, et plus de 30 % des lésions régressent en anténatal, voire disparaissent complètement.

  • Une anasarque engage le pronostic vital et constitue donc une urgence thérapeutique.

Section snippets

Les formes de bon pronostic

Le diagnostic de malformation congénitale pulmonaire est le plus souvent porté au deuxième trimestre lors de l’échographie morphologique de 22 semaines. On peut distinguer les lésions apparaissant hyperéchogènes : les formes polymicrokystiques de malformation adénomatoïde kystique du poumon (MAKP), les séquestrations pulmonaires, emphysème congénital. D’autres apparaissent hypoéchogènes ou kystiques : malformation adénomatoïde pulmonaire macrokystique, kystes bronchogéniques. Elles peuvent être

Conclusions

La découverte en prénatal d’une malformation pulmonaire congénitale reste un événement rare et nécessite un avis dans un centre spécialisé. Le diagnostic précis du type de malformation repose principalement sur l’échographie qui s’attachera également à rechercher des malformations associées. Néanmoins l’IRM peut constituer une aide au diagnostic et sera probablement de plus en plus utilisée. Ce diagnostic n’est pas toujours aisé car la sémiologie échographique ou IRM de certaines lésions est

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références (27)

  • R.D. Wilson et al.

    Cystic adenomatoid malformation of the lung: review of genetics, prenatal diagnosis, and in utero treatment

    Am J Med Genet A

    (2006)
  • S. Schott et al.

    Cystic adenomatoid malformation of the lung causing hydrops fetalis: case report and review of the literature

    Arch Gynecol Obstet

    (2009)
  • Y.P. Liu et al.

    Fetal cystic lung lesions: evaluation with magnetic resonance imaging

    Pediatr Pulmonol

    (2010)
  • Cited by (11)

    • Undiagnosed pulmonary sequestration results in an unexplained hemorrhagic shock in thoracoscopic pulmonary lobectomy

      2016, Journal of Clinical Anesthesia
      Citation Excerpt :

      The clinical presentation of PS is nonspecific with frequent infections in the anomalous lung tissues. Various diagnostic techniques have been used including simple radiographs, bronchoscopy, and angiography, among which angiography is the most useful in identifying the feeding vessel of the entity, whereas multiplanar CT and 3-dimensional reconstruction are less invasive [9,10]. It is now accepted that the contrast-enhanced magnetic resonance angiograph can be used to diagnose PS in a single noninvasive examination [11].

    • Subglottic bronchogenic cyst presenting as neonatal asphyxia - Case report and literature review

      2013, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology Extra
      Citation Excerpt :

      The presence of the cyst was not suspected before birth, although a prenatal detection of a bronchogenic cyst, at least in the chest, is possible as early as in the 15–19th week of gestation [6,7]. The sonographic appearance is that of a single, unilocular, echo-free cystic structure with thin walls [8,9], while on MRI the cyst appears homogenous and hyper intense on T2. A judicious use of the prenatal information was described by Levine et al. [7] who performed an extra uterine intrapartum (EXIT) bronchoscopy, CT scan and eventually thoracotomy for the resection of a bronchogenic cyst at the level of the carina at the 33rd week of gestation.

    • CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION

      2021, Revue Medicale de Liege
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