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Le développement des poumons commence dès la période embryonnaire par la formation de la trachée et des bronches souches, jusqu’à la naissance avec la formation des acini et la différenciation des cellules du poumon distal, cette différenciation se poursuivant jusqu’à l’âge de deux ans.
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Le premier signe d’une malformation pulmonaire fœtale est souvent le seul déplacement du médiastin, visible à l’échographie, ou parfois un simple aplatissement des coupoles diaphragmatiques, voire une inversion de la convexité, un hydramnios ou une insuffisance cardiaque aiguë.
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L’évolution est le plus souvent spontanément favorable, et plus de 30 % des lésions régressent en anténatal, voire disparaissent complètement.
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Une anasarque engage le pronostic vital et constitue donc une urgence thérapeutique.
Série « Anomalies du développement pulmonaire »coordonnée par C. DelacourtMalformations pulmonaires congénitales : diagnostic et prise en charge anténatauxPrenatal diagnosis and management of foetal lung lesions
Introduction
La découverte en anténatal d’une image pulmonaire fœtale anormale reste un événement rare. Ainsi, dans une étude de 2009, Lecomte et al. retrouvaient une incidence de 56 pour 100 000 naissances sur la population de la région Centre [1]. Il s’agit le plus souvent d’une découverte fortuite lors de l’examen systématique de 22 semaines d’aménorrhée (SA).
La prise en charge prénatale s’attachera à diagnostiquer le type de lésion, évaluer le retentissement fœtal, suivre l’évolution, traiter les complications s’il y a lieu et déterminer le lieu d’accouchement afin d’optimiser la prise en charge à la naissance le cas échéant. La rencontre des parents avec un pneumopédiatre ou un chirurgien pédiatrique est un temps essentiel de ce parcours pour les aider à comprendre la pathologie de leur enfant, sa prise en charge néonatale et postnatale, ainsi que les implications à plus ou moins long terme.
Il est impossible de dresser une liste exhaustive de toutes les malformations pulmonaires congénitales et bien souvent plusieurs types histologiques sont intriqués. C’est pourquoi nous ne décrirons ici que les cas les plus souvent rencontrés en prénatal. Cependant, ces lésions peuvent avoir un pronostic et une histoire naturelle différente, et il est donc primordial de les différencier en anténatal.
Le développement des poumons commence dès la période embryonnaire par la formation de la trachée et des bronches souches à partir de l’œsophage principal. Puis, il se poursuit jusqu’à la naissance avec la formation des acini et la différenciation des cellules du poumon distal. Cette différenciation continuera jusqu’à l’âge de deux ans. La physiopathologie des malformations pulmonaire sera abordée dans un article spécifique.
Les poumons au sein de la cage thoracique, plus rigide, sont au contact de structures critiques : la veine cave, l’œsophage et le cœur. Ainsi le premier signe d’une malformation pulmonaire fœtale à l’échographie est souvent le seul déplacement du médiastin. On pourra également observer un simple aplatissement des coupoles diaphragmatiques, voire une inversion de la convexité en cas de lésion volumineuse. La masse peut également comprimer l’œsophage, perturbant la déglutition fœtale provoquant l’excès de liquide puis l’hydramnios observé dans près de la moitié des cas. Si elle comprime la veine cave, inférieure ou supérieure, le fœtus développera une anasarque. La compression du cœur lui-même, engendrée par les formes bilatérales ou unilatérales, quand elles sont très volumineuses, fait apparaître une insuffisance cardiaque aiguë.
En l’absence de complication, l’évolution est le plus souvent favorable et les enfants n’ont besoin d’aucun soin particulier à la naissance. Ainsi en fonction du type histologique, malformation adénomatoïde kystique pulmonaire ou séquestration, plus de 30 % des lésions régressent en anténatal, voire disparaissent complètement [2].
Dans les formes compressives, la présence d’une anasarque engage le pronostic vital en raison du risque de mort in utero, ou d’accouchement très prématuré avec détresse respiratoire majeure à la naissance.
En revanche, l’hypoplasie pulmonaire est très peu rencontrée même en cas de masse bilatérale ou volumineuse. En effet, contrairement à la hernie où l’on suspecte une maladie pulmonaire sous-jacente, le tissu pulmonaire reste sain.
Section snippets
Les formes de bon pronostic
Le diagnostic de malformation congénitale pulmonaire est le plus souvent porté au deuxième trimestre lors de l’échographie morphologique de 22 semaines. On peut distinguer les lésions apparaissant hyperéchogènes : les formes polymicrokystiques de malformation adénomatoïde kystique du poumon (MAKP), les séquestrations pulmonaires, emphysème congénital. D’autres apparaissent hypoéchogènes ou kystiques : malformation adénomatoïde pulmonaire macrokystique, kystes bronchogéniques. Elles peuvent être
Conclusions
La découverte en prénatal d’une malformation pulmonaire congénitale reste un événement rare et nécessite un avis dans un centre spécialisé. Le diagnostic précis du type de malformation repose principalement sur l’échographie qui s’attachera également à rechercher des malformations associées. Néanmoins l’IRM peut constituer une aide au diagnostic et sera probablement de plus en plus utilisée. Ce diagnostic n’est pas toujours aisé car la sémiologie échographique ou IRM de certaines lésions est
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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2013, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology ExtraCitation Excerpt :The presence of the cyst was not suspected before birth, although a prenatal detection of a bronchogenic cyst, at least in the chest, is possible as early as in the 15–19th week of gestation [6,7]. The sonographic appearance is that of a single, unilocular, echo-free cystic structure with thin walls [8,9], while on MRI the cyst appears homogenous and hyper intense on T2. A judicious use of the prenatal information was described by Levine et al. [7] who performed an extra uterine intrapartum (EXIT) bronchoscopy, CT scan and eventually thoracotomy for the resection of a bronchogenic cyst at the level of the carina at the 33rd week of gestation.
CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION
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