Las valvas ureterales son malformaciones muy poco frecuentes, con una incidencia de uno de cada 5.000-8.000 nacidos vivos. Las malformaciones relacionadas con la esfera urológica se asocian en un 50% de los casos según la literatura actual. Presentamos 4 casos tratados en nuestro centro desde 2004 hasta 2012. El 75% de los casos presentaba disgenesia renal con función anulada, en un caso se asociaba a sistema ureteral doble completo y en otro a una atresia ureteral.
Ureteral valves are a rare malformation, with an incidence of 1 in 5000-8000 live births. Urological malformations are associated with 50% of cases according to the current literature. We report 4 cases treated in our hospital from 2004 to 2012. Three of the patients had renal dysgenesis, one case associated with complete urethral duplication, and another case associated with a ureteral atresia.
Las valvas ureterales son una malformación muy poco frecuente que no alcanza los 100 casos descritos en la literatura actual desde su descripción en 1877 por Wolfler1. Se estima una incidencia de uno de cada 5.000-8.000 nacidos vivos2. Aportamos la descripción de 4 casos tratados en nuestro centro desde 2004 hasta 2012.
Casos clínicosCaso clínico 1Niña de 6 meses de edad, diagnosticada por ecografía y urografía intravenosa de doble sistema ureteral derecho completo. El hemisistema superior derecho presenta una ureterohidronefrosis iv desde el tercio distal del uréter. Mediante renograma isotópico se confirma como hemisistema anulado. Se procede a la heminefroureterectomía superior derecha, encontrándose un uréter de calibre normal distal hasta 3cm por encima de la vejiga, desde donde se dilata de forma abrupta hasta la hemipelvis superior de un polo renal superior displásico. Al realizar una incisión longitudinal en la pieza quirúrgica cerca del inicio de la dilatación ureteral, se aprecia una disminución de calibre ureteral brusca, con la evidencia de la existencia de una valva ureteral circular (fig. 1) confirmada histológicamente.
Caso clínico 2
Niña de 12 meses de edad, diagnosticada por ecografía y urografía intravenosa de ureterohidronefrosis derecha grado iii/iv desde el tercio distal del uréter; se asocia también una anulación renal izquierda confirmada por renograma isotópico de un riñón multiquístico. Se procede a la realización de una resección de la zona estenótica seguida de una uretero-ureterostomía derecha bajo tutor ureteral de 8 Fr y de una nefroureterectomía izquierda en un mismo acto quirúrgico. La zona ureteral derecha resecada muestra una morfología de copa, calicial, de un uréter proximal dilatado hasta una zona estrecha y cerrada cuya anatomía patológica (fig. 2) confirmó como valva ureteral.
Arriba: aspecto macroscópico del área resecada en el procedimiento quirúrgico, con morfología en copa debida a la presencia de la valva ureteral. Abajo: visión microscópica con tinción de hematoxilina-eosina a bajo aumento, apreciándose una gran componente muscular a nivel de la zona valvular resecada.
Niño de 8 meses de edad, diagnosticado por ecografía y urografía intravenosa de ureterohidronefrosis derecha grado iii desde el tercio medio del uréter. El sistema izquierdo no muestra alteraciones funcionales. El estudio isotópico muestra una captación renal izquierda predominante, con una curva de eliminación derecha indicativa de uropatía obstructiva que no mejora tras la adición de diurético. Se procede a la realización de una resección de la zona estenótica seguida de una uretero-ureterostomía derecha bajo tutor ureteral de 6 Fr, con resultados anatomopatológicos similares al caso previo.
Caso clínico 4Niño de 6 meses de edad, diagnosticado por ecografía y urografía intravenosa de dilatación ureteral izquierda segmentaria, con riñón disminuido de tamaño, de contorno abollonado y anulado funcionalmente, con posterior confirmación isotópica. El sistema derecho no muestra alteraciones anatomo-funcionales. Se procede a la realización de una nefroureterectomía izquierda, encontrándose un riñón multiquístico displásico con un uréter proximal rígido y disminuido de calibre, una dilatación ureteral de 4cm de largo y 1,5cm de ancho y un tercio distal ureteral de calibre normal (fig. 3). El informe anatomopatológico mostró una valva ureteral completa en la zona distal de la dilatación, mientras que la zona proximal se informó de atresia ureteral.
Discusión
Las valvas ureterales son repliegues músculo-mucosos poco frecuentes, descritos por primera vez por Wolfler en 18771. Suponen una obstrucción total o parcial del flujo anterógrado, pero lo permiten en sentido retrógrado, tal y como sucede con las valvas uretrales. Según los criterios diagnósticos de Wall-Gonsalvez para el diagnóstico de valvas ureterales, es preciso la existencia de signos de obstrucción por arriba de la localización de la estenosis y una vía urinaria normal por debajo, asociada a una ausencia de otras causas de obstrucción mecánica o funcional3,4.
Las valvas pueden presentarse básicamente como anulares, diafragmáticas, en forma de copa e incluso como una entramada red filamentosa3. No parece haber una evidente predilección por algún sexo en concreto, ni por ningún lado, habiéndose reportado muy pocos casos de valvas bilaterales3,5. Se ha podido determinar que en un 50% de los casos las valvas aparecen en el tercio proximal ureteral, en un 33% en el tercio distal y en un 17% en el tercio medio6.
La embriopatogenia de esta malformación continúa siendo desconocida, al igual que su etiología, pero se plantean varias hipótesis al respecto. Es posible que sea una persistencia de la membrana de Chwalla (repliegue fisiológico en el inicio del tercio distal ureteral) más allá de las 6 semanas de gestación, periodo en el cual, debido al aumento de la presión hidrostática por el comienzo de funcionamiento renal, se permeabiliza7,8. La otra teoría sería un elongamiento excesivo de la yema ureteral en su unión con el metanefros a la 4.ª-5.ª semana de gestación, lo que implicaría un acodamiento ureteral y la creación de múltiples recodos y zonas tortuosas que dificulten el correcto paso de la orina5.
En casi la mitad de los casos, estos pacientes presentan asociadas otras malformaciones. Las alteraciones más frecuentemente asociadas están relacionadas con la esfera urológica (reflujo vesicoureteral, duplicidad ureteral, riñón en herradura y disgenesia renal), aunque en hallazgos de autopsias se han visto asociadas a hipoplasias pulmonares, lobulaciones pulmonares anómalas, comunicación interauricular tipo ostium secundum e hidrotórax2. En ocasiones anecdóticas, las valvas ureterales se han visto englobadas dentro de síndromes hereditarios más complejos, como el síndrome de Silver-Russell, el síndrome de Townes-Brocks2 o síndrome urofacial de Ochoa9, aunque quizás estas asociaciones, dentro de pacientes con multitud de malformaciones, sean azarosas. En nuestra serie, el 75% de los casos presentaba disgenesia renal con función anulada, en un caso se asociaba a sistema ureteral doble completo y en otro a una atresia ureteral.
La presencia de estas valvas ureterales produce una importante uropatía obstructiva y la clínica que producen es derivada de esta situación. Así, puede haber casos asintomáticos cuyo diagnóstico sea incidental en un estudio prenatal o en revisiones en la edad pediátrica, o bien pueden cursar con la constelación de síntomas secundaria a la situación urinaria. Pielonefritis, pionefrosis, insuficiencia renal aguda o crónica, hematuria, dolor lumbar, náuseas, vómitos o masa abdominal son los datos clínicos que pueden llegar a presentar estos pacientes6,10.
Para el diagnóstico de esta entidad, son necesarias pruebas como la ecografía abdominal, que mostrará una ectasia ureteral asociada o no a hidronefrosis, la urografía intravenosa para demostrar la existencia de dobles sistemas y valorar la función de las unidades renales y el renograma isotópico para confirmar la anulación o no de la unidades renales. Cistografía para descartar reflujo10. Generalmente, el diagnóstico se hace prenatal.
El tratamiento que se ha propuesto en los diferentes casos publicados depende del caso y se tiende a la individualización. Se han realizado procedimientos endoscópicos con ablación de las valvas con asas de resección convencionales6 o mediante láser holmium11, resecciones segmentarias con uretero-ureterostomías10, reimplantes distales vesicales5,6 o incluso pieloplastias desmembradas, dependiendo de la localización de la obstrucción8. Así mismo, se ha descrito la realización de nefroureterectomías cuando la anulación renal ha sido evidenciada con pruebas de imagen12.
En resumen, las valvas ureterales son una afección infrecuente pero necesaria de conocer para elaborar un importante diagnóstico diferencial en las obstrucciones ureterales. La disgenesia renal se ve frecuentemente asociada, por lo que la realización de una nefroureterectomía puede llegar a ser el tratamiento de elección en pacientes con anulación renal.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
