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Valvas ureterales: revisión de la literatura y descripción de 4 nuevos casos
Ureteral valves: Literature review and description of 4 new cases
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Se estima una incidencia de uno de cada 5.000-8.000 nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Aportamos la descripción de 4 casos tratados en nuestro centro desde 2004 hasta 2012.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Casos clínicos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso clínico 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 6 meses de edad, diagnosticada por ecografía y urografía intravenosa de doble sistema ureteral derecho completo. El hemisistema superior derecho presenta una ureterohidronefrosis <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> desde el tercio distal del uréter. Mediante renograma isotópico se confirma como hemisistema anulado. Se procede a la heminefroureterectomía superior derecha, encontrándose un uréter de calibre normal distal hasta 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por encima de la vejiga, desde donde se dilata de forma abrupta hasta la hemipelvis superior de un polo renal superior displásico. Al realizar una incisión longitudinal en la pieza quirúrgica cerca del inicio de la dilatación ureteral, se aprecia una disminución de calibre ureteral brusca, con la evidencia de la existencia de una valva ureteral circular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) confirmada histológicamente.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso clínico 2</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 12 meses de edad, diagnosticada por ecografía y urografía intravenosa de ureterohidronefrosis derecha grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>/<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> desde el tercio distal del uréter; se asocia también una anulación renal izquierda confirmada por renograma isotópico de un riñón multiquístico. Se procede a la realización de una resección de la zona estenótica seguida de una uretero-ureterostomía derecha bajo tutor ureteral de 8 Fr y de una nefroureterectomía izquierda en un mismo acto quirúrgico. La zona ureteral derecha resecada muestra una morfología de copa, calicial, de un uréter proximal dilatado hasta una zona estrecha y cerrada cuya anatomía patológica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) confirmó como valva ureteral.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Caso clínico 3</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño de 8 meses de edad, diagnosticado por ecografía y urografía intravenosa de ureterohidronefrosis derecha grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> desde el tercio medio del uréter. El sistema izquierdo no muestra alteraciones funcionales. El estudio isotópico muestra una captación renal izquierda predominante, con una curva de eliminación derecha indicativa de uropatía obstructiva que no mejora tras la adición de diurético. Se procede a la realización de una resección de la zona estenótica seguida de una uretero-ureterostomía derecha bajo tutor ureteral de 6 Fr, con resultados anatomopatológicos similares al caso previo.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Caso clínico 4</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño de 6 meses de edad, diagnosticado por ecografía y urografía intravenosa de dilatación ureteral izquierda segmentaria, con riñón disminuido de tamaño, de contorno abollonado y anulado funcionalmente, con posterior confirmación isotópica. El sistema derecho no muestra alteraciones anatomo-funcionales. Se procede a la realización de una nefroureterectomía izquierda, encontrándose un riñón multiquístico displásico con un uréter proximal rígido y disminuido de calibre, una dilatación ureteral de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de largo y 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de ancho y un tercio distal ureteral de calibre normal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El informe anatomopatológico mostró una valva ureteral completa en la zona distal de la dilatación, mientras que la zona proximal se informó de atresia ureteral.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las valvas ureterales son repliegues músculo-mucosos poco frecuentes, descritos por primera vez por Wolfler en 1877<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Suponen una obstrucción total o parcial del flujo anterógrado, pero lo permiten en sentido retrógrado, tal y como sucede con las valvas uretrales. Según los criterios diagnósticos de Wall-Gonsalvez para el diagnóstico de valvas ureterales, es preciso la existencia de signos de obstrucción por arriba de la localización de la estenosis y una vía urinaria normal por debajo, asociada a una ausencia de otras causas de obstrucción mecánica o funcional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las valvas pueden presentarse básicamente como anulares, diafragmáticas, en forma de copa e incluso como una entramada red filamentosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. No parece haber una evidente predilección por algún sexo en concreto, ni por ningún lado, habiéndose reportado muy pocos casos de valvas bilaterales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. Se ha podido determinar que en un 50% de los casos las valvas aparecen en el tercio proximal ureteral, en un 33% en el tercio distal y en un 17% en el tercio medio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La embriopatogenia de esta malformación continúa siendo desconocida, al igual que su etiología, pero se plantean varias hipótesis al respecto. Es posible que sea una persistencia de la membrana de Chwalla (repliegue fisiológico en el inicio del tercio distal ureteral) más allá de las 6 semanas de gestación, periodo en el cual, debido al aumento de la presión hidrostática por el comienzo de funcionamiento renal, se permeabiliza<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. La otra teoría sería un elongamiento excesivo de la yema ureteral en su unión con el metanefros a la 4.ª-5.ª semana de gestación, lo que implicaría un acodamiento ureteral y la creación de múltiples recodos y zonas tortuosas que dificulten el correcto paso de la orina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En casi la mitad de los casos, estos pacientes presentan asociadas otras malformaciones. Las alteraciones más frecuentemente asociadas están relacionadas con la esfera urológica (reflujo vesicoureteral, duplicidad ureteral, riñón en herradura y disgenesia renal), aunque en hallazgos de autopsias se han visto asociadas a hipoplasias pulmonares, lobulaciones pulmonares anómalas, comunicación interauricular tipo ostium secundum e hidrotórax<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En ocasiones anecdóticas, las valvas ureterales se han visto englobadas dentro de síndromes hereditarios más complejos, como el síndrome de Silver-Russell, el síndrome de Townes-Brocks<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> o síndrome urofacial de Ochoa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, aunque quizás estas asociaciones, dentro de pacientes con multitud de malformaciones, sean azarosas. En nuestra serie, el 75% de los casos presentaba disgenesia renal con función anulada, en un caso se asociaba a sistema ureteral doble completo y en otro a una atresia ureteral.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de estas valvas ureterales produce una importante uropatía obstructiva y la clínica que producen es derivada de esta situación. Así, puede haber casos asintomáticos cuyo diagnóstico sea incidental en un estudio prenatal o en revisiones en la edad pediátrica, o bien pueden cursar con la constelación de síntomas secundaria a la situación urinaria. Pielonefritis, pionefrosis, insuficiencia renal aguda o crónica, hematuria, dolor lumbar, náuseas, vómitos o masa abdominal son los datos clínicos que pueden llegar a presentar estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,10</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagnóstico de esta entidad, son necesarias pruebas como la ecografía abdominal, que mostrará una ectasia ureteral asociada o no a hidronefrosis, la urografía intravenosa para demostrar la existencia de dobles sistemas y valorar la función de las unidades renales y el renograma isotópico para confirmar la anulación o no de la unidades renales. Cistografía para descartar reflujo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Generalmente, el diagnóstico se hace prenatal.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento que se ha propuesto en los diferentes casos publicados depende del caso y se tiende a la individualización. Se han realizado procedimientos endoscópicos con ablación de las valvas con asas de resección convencionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> o mediante láser holmium<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, resecciones segmentarias con uretero-ureterostomías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, reimplantes distales vesicales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a> o incluso pieloplastias desmembradas, dependiendo de la localización de la obstrucción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Así mismo, se ha descrito la realización de nefroureterectomías cuando la anulación renal ha sido evidenciada con pruebas de imagen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, las valvas ureterales son una afección infrecuente pero necesaria de conocer para elaborar un importante diagnóstico diferencial en las obstrucciones ureterales. La disgenesia renal se ve frecuentemente asociada, por lo que la realización de una nefroureterectomía puede llegar a ser el tratamiento de elección en pacientes con anulación renal.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres304681" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec287862" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres304682" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec287861" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Casos clínicos" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso clínico 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Caso clínico 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Caso clínico 3" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Caso clínico 4" ] ] ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-02-06" "fechaAceptado" => "2013-04-24" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec287862" "palabras" => array:4 [ 0 => "Malformaciones congénitas" 1 => "Enfermedades urológicas" 2 => "Obstrucción ureteral" 3 => "Enfermedades ureterales" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec287861" "palabras" => array:4 [ 0 => "Congenital abnormalities" 1 => "Urological diseases" 2 => "Ureteral obstruction" 3 => "Ureteral diseases" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Las valvas ureterales son malformaciones muy poco frecuentes, con una incidencia de uno de cada 5.000-8.000 nacidos vivos. Las malformaciones relacionadas con la esfera urológica se asocian en un 50% de los casos según la literatura actual. Presentamos 4 casos tratados en nuestro centro desde 2004 hasta 2012. El 75% de los casos presentaba disgenesia renal con función anulada, en un caso se asociaba a sistema ureteral doble completo y en otro a una atresia ureteral.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ureteral valves are a rare malformation, with an incidence of 1 in 5000-8000 live births. Urological malformations are associated with 50% of cases according to the current literature. We report 4 cases treated in our hospital from 2004 to 2012. Three of the patients had renal dysgenesis, one case associated with complete urethral duplication, and another case associated with a ureteral atresia.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 759 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 153359 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dilatación ureteral asociada a disgenesia multiquística. Apertura de pieza quirúrgica a nivel de la valva ureteral.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 868 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 183944 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Arriba: aspecto macroscópico del área resecada en el procedimiento quirúrgico, con morfología en copa debida a la presencia de la valva ureteral. Abajo: visión microscópica con tinción de hematoxilina-eosina a bajo aumento, apreciándose una gran componente muscular a nivel de la zona valvular resecada.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 589 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 137450 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pieza macroscópica de nefroureterectomía por valva ureteral distal y atresia ureteral proximal.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Neue beitrage zur chirurgischen pathologie der nieren" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "A. 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| 2024 Noviembre | 100 | 15 | 115 |
| 2024 Octubre | 614 | 58 | 672 |
| 2024 Septiembre | 507 | 46 | 553 |
| 2024 Agosto | 474 | 65 | 539 |
| 2024 Julio | 476 | 40 | 516 |
| 2024 Junio | 349 | 38 | 387 |
| 2024 Mayo | 462 | 46 | 508 |
| 2024 Abril | 564 | 50 | 614 |
| 2024 Marzo | 419 | 33 | 452 |
| 2024 Febrero | 438 | 49 | 487 |
| 2024 Enero | 565 | 20 | 585 |
| 2023 Diciembre | 419 | 51 | 470 |
| 2023 Noviembre | 599 | 38 | 637 |
| 2023 Octubre | 503 | 43 | 546 |
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| 2023 Febrero | 303 | 22 | 325 |
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| 2022 Diciembre | 244 | 49 | 293 |
| 2022 Noviembre | 434 | 47 | 481 |
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| 2022 Marzo | 373 | 69 | 442 |
| 2022 Febrero | 349 | 35 | 384 |
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| 2021 Noviembre | 458 | 49 | 507 |
| 2021 Octubre | 471 | 116 | 587 |
| 2021 Septiembre | 285 | 64 | 349 |
| 2021 Agosto | 289 | 52 | 341 |
| 2021 Julio | 324 | 43 | 367 |
| 2021 Junio | 405 | 57 | 462 |
| 2021 Mayo | 329 | 53 | 382 |
| 2021 Abril | 680 | 85 | 765 |
| 2021 Marzo | 585 | 46 | 631 |
| 2021 Febrero | 313 | 26 | 339 |
| 2021 Enero | 284 | 34 | 318 |
| 2020 Diciembre | 256 | 46 | 302 |
| 2020 Noviembre | 291 | 27 | 318 |
| 2020 Octubre | 287 | 33 | 320 |
| 2020 Septiembre | 284 | 29 | 313 |
| 2020 Agosto | 308 | 18 | 326 |
| 2020 Julio | 276 | 18 | 294 |
| 2020 Junio | 330 | 20 | 350 |
| 2020 Mayo | 287 | 35 | 322 |
| 2020 Abril | 216 | 44 | 260 |
| 2020 Marzo | 221 | 24 | 245 |
| 2020 Febrero | 258 | 48 | 306 |
| 2020 Enero | 195 | 21 | 216 |
| 2019 Diciembre | 230 | 34 | 264 |
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| 2017 Febrero | 120 | 24 | 144 |
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| 2016 Noviembre | 119 | 16 | 135 |
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| 2016 Agosto | 127 | 15 | 142 |
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| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
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| 2015 Febrero | 4 | 6 | 10 |
| 2015 Enero | 4 | 1 | 5 |
| 2014 Diciembre | 5 | 2 | 7 |
| 2014 Noviembre | 2 | 1 | 3 |
| 2014 Octubre | 7 | 1 | 8 |
| 2014 Septiembre | 8 | 3 | 11 |
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| 2014 Julio | 13 | 1 | 14 |
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