La taquicardia ectópica de la unión (junctional ectopic tachycardia [JET]) es una de las arritmias más frecuentes en el postoperatorio de las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por un automatismo anormal del nodo auriculoventricular (AV) en forma de taquicardia de QRS estrecho acompañada normalmente de disociación AV e inestabilidad hemodinámica. El manejo convencional consiste en el uso racional de inotropos, hipotermia moderada, corrección de alteraciones electrolíticas, optimización de analgosedación, restauración de la sincronía auriculoventricular con marcapasos y tratamiento antiarrítmico. Los protocolos de tratamiento habitual incluyen amiodarona como fármaco de primera elección1. En casos refractarios es necesario asociar un segundo fármaco y, en ocasiones, la situación de bajo gasto puede requerir soporte con membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO).
La ivabradina es un fármaco que actúa a nivel de las corrientes If (funny current) bloqueando los canales HCN (hyperpolarization activated cyclid nucleotide gated) situados tanto en el nodo sinusal como en el nodo AV2 reduciendo su automatismo intrínseco y carece de efecto inotrópico negativo. Se ha usado con éxito en el tratamiento de la taquicardia sinusal inapropiada y en pacientes con miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardiaca crónica resistente a betabloqueantes. Su eficacia también ha sido probada en el tratamiento de la JET congénita3,4 aunque existe poca evidencia de su uso en la JET postoperatoria refractaria5,6.
Presentamos 3 casos que ilustran la eficacia del tratamiento con ivabradina en JET posquirúrgica resistente al tratamiento convencional. Las características de los mismos se detallan en la tabla 1. Tras aplicar las medidas convencionales de manejo incluyendo tratamiento antiarrítmico (amiodarona en todos los casos y asociada a esmolol en uno de ellos) no se consiguió un descenso de la frecuencia cardiaca (FC) por debajo de 170lpm, impidiendo la restauración de la sincronía auriculoventricular con marcapasos. En situación de inestabilidad hemodinámica mantenida se añadió al tratamiento ivabradina a través de sonda nasogástrica (0,1mg/kg/12h). Se definió la inestabilidad hemodinámica como la situación de hipoperfusión tisular a pesar de aumento de score inotrópico y/o administración de volumen. Se consideró la situación «mantenida» cuando se prolongó más allá de las 4h del inicio de la JET (tiempo durante el cual se administró la dosis de carga de amiodarona para evitar efectos adversos). En un tiempo medio de 180min tras la primera dosis, se redujo la FC hasta una media de 145lpm, lo que permitió restaurar la sincronía auriculoventricular con estimulación AV con marcapasos. Tras estas medidas se evidenció una mejora evidente del gasto cardiaco. El tratamiento con ivabradina se mantuvo una media de 3,3 días con un tiempo medio hasta la conversión a ritmo sinusal de 64h. No se objetivaron efectos secundarios significativos en ningún paciente.
Características de los pacientes que recibieron ivabradina en el contexto de la JET
| Paciente 1 | Paciente 2 | Paciente 3 | |
|---|---|---|---|
| Edad inicio JET (m) | 2,5 | 5 | 5,6 |
| Motivo ingreso | Cirugía cardiaca con CEC | Cirugía cardiaca con CEC | Cirugía cardiaca con CEC |
| Diagnóstico cardiológico | Heterotaxia, isomerismo derecho. Canal auriculoventricular completo disbalanceado con atresia mitral, hipoplasia ventrículo izquierdo, doble salida ventrículo derecho, atresia pulmonar, ramas pulmonares no confluentes con origen en TCBD y arco aórtico | Canal auriculoventricular completo | CIA, CIV, estenosis pulmonar |
| Cirugía | Valvuloplastia válvula AV, unifocalización RRPP. Salida en ECMO por disfunción ventricular grave | Reparación completa | Reparación completa |
| Inicio JET | Inmediata | Inmediata | Inmediata |
| FC máxima (lpm) | 210 | 220 | 200 |
| FC tras inicio de ivabradina (lpm) | 120 | 160 | 160 |
| Tiempo hasta disminución significativa de FC (min) | 240 | 60 | 180 |
| Tiempo hasta conversión a ritmo sinusal (h) | 48 | 48 | 96 |
| Soporte inotrópico al inicio JET (μg/kg/min) | Adrenalina 0,05Milrinona 0,6Noradrenalina 0,1 | Adrenalina 0,05Milrinona 0,6 | Adrenalina 0,05Dopamina 6Milrinona 0,6 |
| Tratamiento antiarrítmico y medidas generales previas a ivabradina | Amiodarona 5mg/kgEsmolol 250μg/kg/minDisminución fármacos vasoactivosHipotermia (34°)Sedación profundaBloqueo neuromuscular | Amiodarona 5mg/kgDisminución fármacos vasoactivosHipotermia (34,5°)Sedación profundaBloqueo neuromuscular | Amiodarona 5mg/kgDisminución fármacos vasoactivosHipotermia (34°)Sedación profundaBloqueo neuromuscular |
| Duración tratamiento ivabradina (d) | 3 | 4 | 3 |
| Dosis inicial ivabradina (mg/kg/12h) | 0,1 | 0,1 | 0,1 |
| Efectos adversos | Ninguno | Ninguno | Ninguno |
AV: auriculoventricular; CEC: circulación extracorpórea; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; d: días; ECMO: oxigenación con membrana extracorpórea; FC: frecuencia cardiaca; h: horas; JET: taquicardia ectópica de la unión; lpm: latidos por minuto; m: meses; MCP marcapasos; min: minutos; RRPP: ramas pulmonares; TCBD: tronco braquiocefálico derecho.
Dado que la ivabradina actúa sobre el mecanismo patogénico de la JET posquirúrgica, podría constituir una alternativa terapéutica eficaz en el manejo de los casos refractarios al tratamiento antiarrítmico convencional. Existe una amplia experiencia de su uso en adultos y cada vez mayor en niños. A pesar de la limitación que puede suponer en pacientes críticos su administración enteral exclusiva, la experiencia demuestra que se puede conseguir una reducción eficaz de la FC en un tiempo medio menor de 180min (rango descrito en la literatura: 50-300min)5. Aunque la dosis de inicio de ivabradina no está bien establecida en la edad pediátrica, la literatura sugiere comenzar con 0,05mg/kg/12h3,5, con una dosis máxima reportada de 0,14mg/kg/12h. El efecto secundario conocido más frecuente es la bradicardia sinusal, hecho que en el postoperatorio inmediato de cirugía puede tratarse fácilmente con estimulación con marcapasos epicárdico temporal. Debido a su potencial para prolongar el intervalo QT, sobre todo cuando se asocia a otros fármacos, es necesario realizar controles ECG seriados.
Aunque nuestra experiencia en el uso de ivabradina en este contexto es limitada, consideramos que puede ser una opción terapéutica segura y eficaz debido a su rapidez de acción y escasos efectos adversos. Por este motivo, recomendamos su uso precoz en el tratamiento de la JET posquirúrgica refractaria (fig. 1), titulando la dosis en función de la respuesta clínica, tolerancia del paciente y QTc.
