La urticaria crónica se define por episodios recurrentes, casi diarios, de lesiones eritemato-habonosas, pruriginosas, evanescentes, de más de 6 semanas de duración. Si los episodios son menos frecuentes se denomina recidivante. El 40% de los casos presentan también angioedema, que constituye la única manifestación en el 10%1–4. La urticaria crónica (o recidivante) es una entidad muy poco frecuente en la infancia, mucho menos que en la edad adulta. Solamente en el 20% se identifica el factor desencadenante, habitualmente físico (frío, calor, presión…) y al 80% restante se les denomina ideopáticas5,6. Realmente de estas, el 35-50% son de origen autoinmunitario, como lo demuestra su asociación a otras enfermedades autoinmunitarias (diabetes tipo 1, tiroiditis, enfermedad celíaca) y la presencia de autoanticuerpos funcionales (tipo IgG1 e IgG3) dirigidos contra el receptor de alta afinidad para la IgE (Fc¿RI) o contra la propia IgE del mastocito cutáneo o del basófilo, que se unen al receptor y liberan histamina. Aunque estos anticuerpos son capaces de activar directamente al mastocito, normalmente actúan a través de la vía clásica del complemento que libera C5a (anafilotoxina), potenciadora de su efecto, que provoca mayor liberación de histamina2–6. En el 12-45% de los pacientes con urticaria crónica se encuentran anticuerpos antitiroideos (con normo, hipo e hiperfunción tiroidea por orden de frecuencia). En ellos la evolución es más severa y prolongada (más de 5 años en el 52%)7–9. Algunos autores refieren mejoría de la urticaria cuando se trata con tiroxina a los pacientes con autoinmunidad tiroidea (incluso eutiroideos), aunque es controvertido4,5,7,8.
Se trata de un varón de 13 años con urticaria recidivante, sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de CIV intervenida, hernia inguinal, neumonía, bronquitis, rinoconjuntivitis estacional y migraña.
Debutó con urticaria generalizada en el curso de una infección respiratoria superior, que se trató con adrenalina, metilprednisolona, dexclorfeniramina y salbutamol. A pesar de ello empeoró en pocas horas asociando hipotonía, hipoventilación y pérdida de conocimiento. Tras repetir el tratamiento mejoró transitoriamente, volviendo a empeorar enseguida presentando eritrodermia generalizada, prurito intenso, hipotensión e hipoxemia, que precisó expansores y oxígeno. Permaneció ingresado 7 días, siendo valorado por los alergólogos que le diagnosticaron de alergia al látex, frutos secos, garbanzos y plátano y descartaron alergia medicamentosa. Fue controlado al alta en su consulta, tratado con exclusión de alérgenos y con antihistamínicos orales unos días. Al mes volvió a urgencias por urticaria. Dos meses después presentó otro episodio de urticaria generalizada y angioedema en los pies tras ingerir paracetamol por fiebre, pero al aplicarle compresas frías empeoraron bruscamente los habones, asociando hipotensión, por lo que volvió a ingresar. Trece días después, durante un tratamiento con amoxicilina por sinusitis y celulitis preseptal, tuvo otra urticaria que precisó nuevo ingreso hospitalario. Ante la sospecha de alergia a betalactámicos se sustituyó la amoxicilina por vancomicina, pero durante la infusión apareció urticaria generalizada, por lo que se acabó tratando con eritromicina. Posteriormente, se descartó alergia a estos medicamentos.
En la analítica tenía inmunoglobulinas normales salvo IgE de 342 mU/ml, C1 inhibidor, C3 y C4 normales, alfa 1 antitripsina normales. Las serologías de virus de las hepatitis A y B y los ANA fueron negativos. Perfil tiroideo: TSH 7,2 mU/ml, T4L 0,93ng/dl, ac. anti-TG 127, anti-TPO 4.440 U/ml. Se repitió: TSH 5,6, T4L 0,93, ac. anti-TG 221 y ac. anti-TPO 7.007. Se inició tratamiento con tiroxina 25 μg/día, que se subió a 37 y poco después a 50 μg. Tras 15 meses de tratamiento exclusivamente con tiroxina, no ha tenido nuevos episodios de urticaria, permanece asintomático, con exploración normal, sin bocio, ni habones y ha completado la pubertad con peso y talla normales. Última analítica tomando tiroxina 50 μg al día: TSH 4,5 mU/ml, T4L 1,1ng/dl,anticuerpos anti-TG 77 y anti-TPO 7.090 U/ml.
Este caso nos parece interesante por lo infrecuente que es la urticaria crónica (o recidivante) en niños, por el curso clínico grave del paciente en el que se asociaba tiroiditis autoinmunitaria e hipertirotropinemia y que tras más de un año de tratamiento solo con tiroxina no presentó nuevos episodios de urticaria.
Aunque no todos los autores observan estos resultados2,7,8, se especula que las personas con tiroiditis autoinmunitaria tienen autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas de su tiroides (anti-TPO, anti-TG), que producen inflamación y liberan citocinas, estas se ligan a C4, activan el complemento y estimulan la liberación de histamina por mastocitos y basófilos4. Los anticuerpos antitiroideos y los del receptor de alta afinidad para la IgE activan de forma sinérgica el complemento, aumentando la liberación de histamina por el mastocito y, en consecuencia, la urticaria. Al suprimir la glándula, disminuyen los inmunocomplejos, los antígenos y el complemento, reduciéndose la liberación de histamina.