La presencia de anticuerpos antifosfolípidos se asocia tradicionalmente a la aparición de complicaciones trombóticas graves.

Es frecuente encontrarlos en enfermedades reumatológicas, tumores, infecciones o asociados al consumo de fármacos, si bien en pacientes pediátricos es típica su aparición transitoria tras infecciones virales1.

Sin embargo, la presencia de anticoagulante lúpico (ACL) asociada a una hipoprotrombinemia adquirida se traduce en un síndrome descrito en la literatura como síndrome hemorrágico ACL-hipoprotrombinemia, caracterizado por equimosis, epistaxis, sangrado gastrointestinal, hematomas e incluso hemartros, típico de pacientes pediátricos y adultos jóvenes2.

Presentamos el caso de una niña de 5 años remitida a nuestra consulta por adenopatías. En exploración física, presenta hematomas en los miembros superiores y los inferiores en ausencia de antecedente traumático, sin otros hallazgos. Carecía de antecedentes familiares o personales de interés, incluyendo discrasias hematológicas. Se encontraba afebril y no refería clínica de astenia, pérdida ponderal, exantemas ni afectación articular. Refería un episodio de faringoamigdalitis un mes antes.

Se comprobó alargamiento del tiempo de protrombina (TP) (INR 1.52) y del TTPa (ratio 2,56), con recuento de plaquetas, tiempo de trombina, dímero-D y fibrinógeno normales. Se comprobó además baja actividad de los factores ii (24%), viii (15%), ix (4%), xi (3,5%) y xii (8%). Mediante estudios de mezcla con plasma, se confirmó la presencia de un inhibidor potente que alteraba la dosificación de los factores de la vía intrínseca (alargamiento TTPa). Por otra parte, la actividad reducida del factor ii se comporta como una deficiencia en el estudio de mezclas y justifica la alteración del TP/INR, con una dosificación de factor vii y el resto de la vía común normal.

Permaneció ingresada durante 72 h, resolviéndose la clínica con ascenso en la actividad del factor ii al 37%. La serología, las pruebas de autoinmunidad, el estudio inmunológico, la ecografía abdominal y los cultivos aportaron resultados normales. Se normalizó la actividad del factor ii en los siguientes 2 meses y en 4 meses se obtuvo TTPa normal y resultado negativo para el ACL. No hubo nuevos episodios sangrado durante su seguimiento.

En niños y adolescentes está ampliamente documentada la alta incidencia de ACL positivo detectado en estudios de coagulación rutinarios sin clínica asociada y sin relación con trombosis. Se asocian a infecciones virales y su evolución habitual es la desaparición espontánea del inhibidor en un plazo estimado de 3-6 meses sin repercusión clínica3,4.

La primera descripción del síndrome la realizó Rapaport en 1960, describiendo el caso de una niña de 11 años que asociaba hemorragia grave y lupus eritematoso sistémico5. Posteriormente, se han notificado diversos casos con esta combinación o con otras enfermedades autoinmunes6,7.

Las serologías analizadas en nuestra paciente fueron negativas, pero la historia de adenitis bilaterales recurrentes, ausencia de otros hallazgos clínicos y analíticos, así como su evolución posterior, apunta a una etiología postinfecciosa del síndrome como la más probable.

Dentro del amplio abanico de manifestaciones hemorrágicas descritas, parece que la actividad del factor ii es la más relacionada con la gravedad de las mismas (menor del 10% mayor incidencia y mayor gravedad)8. En los estudios de coagulación se alargarán tanto el TTPa como el TP, y los estudios de mezcla confirmarán la presencia de un inhibidor y constatarán un déficit independiente de factor ii. Se cree que la hipoprotrombinemia es debida a anticuerpos poliespecíficos que se unen a epítopos de los fosfolípidos aniónicos y de la protrombina. No la neutralizan, pero disminuye por un mayor aclaramiento del complejo protrombina-anticuerpo por el sistema reticuloendotelial. El origen de estos anticuerpos es igualmente explicado en pacientes sanos como reacciones cruzadas con antígenos virales9.

Si existe sangrado, se considerará usar corticoides, que consiguen la normalización precoz de niveles de protrombina. En el caso de hemorragias graves puede ser necesario administrar plasma fresco congelado o complejo protrombínico10.

La respuesta clínica y analítica debe monitorizarse, para determinar el cese de la actividad de los anticuerpos.

Este caso demuestra la presencia de anticuerpos antifosfolípidos como una causa rara de manifestaciones hemorrágicas transitorias en niños y enfatiza la utilidad de los estudios de coagulación para dilucidar el diagnóstico.

El reconocimiento de la existencia del síndrome hemorrágico ACL-hipoprotrombinemia será decisivo para un adecuado manejo del paciente con hemorragias, así como para un correcto diagnóstico en pacientes con poca expresión clínica, evitando pruebas diagnósticas innecesarias y alarma de los profesionales médicos ante la sospecha de cuadros hemorrágicos de mayor relevancia clínica y pronóstica. Debe incluirse en el amplio diagnóstico diferencial del paciente pediátrico con clínica hemorrágica y tenerse presente ante la alteración global de la coagulación en pacientes asintomáticos o con escasa expresión clínica.