El secuestro pulmonar es una entidad descrita en la categoría de malformaciones pulmonares congénitas y se estima una incidencia del 0,15-1,7%. Se define como tejido pulmonar no funcionante, que no tiene comunicación con el árbol traqueobronquial y que es irrigado por una arteria aberrante que proviene de la circulación sistémica. Los secuestros extralobares se encuentran separados del parénquima pulmonar normal, envueltos en su propia pleura, y representan a su vez el 25% de los secuestros. La localización intradiafragmática está considerada una situación muy infrecuente y de difícil diagnóstico.
Presentamos el caso de un varón que, a las 22 semanas de gestación, es diagnosticado mediante ecografía prenatal de masa abdominal izquierda, que se confirma al nacimiento. El paciente es remitido a nuestras consultas para valoración y seguimiento durante el cual se solicita una angio-TC, que muestra la presencia de la lesión localizada en el interior del diafragma izquierdo (fig. 1), así como nuevo estudio ecográfico que pone de manifiesto la presencia de flujo dependiente de arteria esplénica (fig. 2), todo ello compatible con secuestro pulmonar. Dados los hallazgos radiológicos, se decide tratamiento quirúrgico. Durante la intervención, tras acceder al pilar diafragmático izquierdo, se localiza una formación de consistencia sólida, blanco-grisácea, cuyo aspecto macroscópico es compatible con tejido pulmonar. Se reseca de forma íntegra y se remite la pieza al servicio de Anatomía Patológica, que confirma el diagnóstico. Tras 6 meses de la intervención, el paciente permanece asintomático y sin secuelas.
Los secuestros extralobares se localizan con mayor frecuencia en el tórax, en el 15% restante la localización es intraabdominal, concretamente infradiafragmática y en la región suprarrenal izquierda1. El hallazgo de una masa intradiafragmática plantea como primera posibilidad diagnóstica los tumores benignos, quistes broncogénicos, teratomas o quistes mesoteliales, y con menor frecuencia tumores malignos, como fibrosarcomas o leiomiosarcomas. El diagnóstico de secuestro intradiafragmático es extremadamente excepcional. Existen 10 casos descritos en la literatura, los cuales se diagnosticaron durante la intervención, puesto que en ninguno de ellos los exámenes radiológicos fueron concordantes con los hallazgos intraoperatorios1–5.
En cuanto a la etiopatogenia de tan rara ubicación, el secuestro intradiafragmático se produce cuando el crecimiento e individualización del fragmento anómalo del árbol traqueobronquial tiene lugar entre el momento de la fusión de las hojas pleuroperitoneales, en la 6.ª semana de edad gestacional y la proliferación de la población de células musculares que dará lugar al diafragma, aproximadamente entre la 9.ª y la 12.ª semanas de edad gestacional2,6.
La angio-TC es la prueba diagnóstica más adecuada en la detección de lesiones peridiafragmáticas6,7, ya que es una exploración no invasiva, rápida, de elevada resolución espacial y que permite obtener la máxima información sobre las relaciones anatómicas con el árbol bronquial y el parénquima pulmonar, siendo muy útiles los cortes coronales y oblicuos. Sin embargo, en nuestro caso, la TC logró una localización precisa de la lesión pero fue la ecografía Doppler la herramienta que permitió visualizar la vascularización proveniente de la circulación sistémica2. Este hecho fue decisivo, puesto que algunos autores consideran este hallazgo definitivo para el diagnóstico8. En un 66% de los casos, la vascularización anómala proviene de la aorta torácica baja o abdominal; sin embargo, hasta un 25% de los casos dependen de mamaria interna, subclavia, tronco celiaco, intercostales o arterias coronarias. En nuestro caso, el aporte sanguíneo se producía a través de arteria y vena esplénicas.
Algunos autores consideran subsidiarios de tratamiento los casos sintomáticos, es decir, aquellos que presentan repercusión hemodinámica derivada de shunts izquierda-derecha, infecciones respiratorias de repetición o la presencia de malformación pulmonar híbrida, independientemente de la edad del paciente y realizando seguimiento en el resto8. Sin embargo, la mayoría defiende la resección en todos los casos por el riesgo potencial de desarrollo de infecciones, sangrado o degeneración maligna2,9,10. A pesar de que la cirugía se considera actualmente el tratamiento de elección, en niños con elevado riesgo quirúrgico, la embolización a través de la arteria umbilical o femoral mediante tapones intravasculares7 es una técnica que en manos expertas es segura y útil como herramienta terapéutica. En el caso que presentamos, el estado general, la ausencia de comorbilidades y la valoración anestésica permitieron considerar al paciente candidato a intervención quirúrgica. Asimismo, los hallazgos radiológicos fueron de gran utilidad ya que, a diferencia de los casos publicados, el diagnóstico previo a la intervención permitió diseñar una estrategia adecuada en función de las características de la lesión, planificar un correcto abordaje y prever las eventuales complicaciones.
