Carta al editor
Una causa inusual de hematomas
An unusual cause of bruising
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En exploración física, presenta hematomas en los miembros superiores y los inferiores en ausencia de antecedente traumático, sin otros hallazgos. Carecía de antecedentes familiares o personales de interés, incluyendo discrasias hematológicas. Se encontraba afebril y no refería clínica de astenia, pérdida ponderal, exantemas ni afectación articular. Refería un episodio de faringoamigdalitis un mes antes.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se comprobó alargamiento del tiempo de protrombina (TP) (INR 1.52) y del TTPa (ratio 2,56), con recuento de plaquetas, tiempo de trombina, dímero-D y fibrinógeno normales. Se comprobó además baja actividad de los factores <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> (24%), <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span> (15%), <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span> (4%), <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> (3,5%) y <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span> (8%). Mediante estudios de mezcla con plasma, se confirmó la presencia de un inhibidor potente que alteraba la dosificación de los factores de la vía intrínseca (alargamiento TTPa). Por otra parte, la actividad reducida del factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> se comporta como una deficiencia en el estudio de mezclas y justifica la alteración del TP/INR, con una dosificación de factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">vii</span> y el resto de la vía común normal.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Permaneció ingresada durante 72 h, resolviéndose la clínica con ascenso en la actividad del factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> al 37%. La serología, las pruebas de autoinmunidad, el estudio inmunológico, la ecografía abdominal y los cultivos aportaron resultados normales. Se normalizó la actividad del factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> en los siguientes 2 meses y en 4 meses se obtuvo TTPa normal y resultado negativo para el ACL. No hubo nuevos episodios sangrado durante su seguimiento.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En niños y adolescentes está ampliamente documentada la alta incidencia de ACL positivo detectado en estudios de coagulación rutinarios sin clínica asociada y sin relación con trombosis. Se asocian a infecciones virales y su evolución habitual es la desaparición espontánea del inhibidor en un plazo estimado de 3-6 meses sin repercusión clínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera descripción del síndrome la realizó Rapaport en 1960, describiendo el caso de una niña de 11 años que asociaba hemorragia grave y lupus eritematoso sistémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Posteriormente, se han notificado diversos casos con esta combinación o con otras enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las serologías analizadas en nuestra paciente fueron negativas, pero la historia de adenitis bilaterales recurrentes, ausencia de otros hallazgos clínicos y analíticos, así como su evolución posterior, apunta a una etiología postinfecciosa del síndrome como la más probable.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del amplio abanico de manifestaciones hemorrágicas descritas, parece que la actividad del factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> es la más relacionada con la gravedad de las mismas (menor del 10% mayor incidencia y mayor gravedad)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En los estudios de coagulación se alargarán tanto el TTPa como el TP, y los estudios de mezcla confirmarán la presencia de un inhibidor y constatarán un déficit independiente de factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>. Se cree que la hipoprotrombinemia es debida a anticuerpos poliespecíficos que se unen a epítopos de los fosfolípidos aniónicos y de la protrombina. No la neutralizan, pero disminuye por un mayor aclaramiento del complejo protrombina-anticuerpo por el sistema reticuloendotelial. El origen de estos anticuerpos es igualmente explicado en pacientes sanos como reacciones cruzadas con antígenos virales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si existe sangrado, se considerará usar corticoides, que consiguen la normalización precoz de niveles de protrombina. En el caso de hemorragias graves puede ser necesario administrar plasma fresco congelado o complejo protrombínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La respuesta clínica y analítica debe monitorizarse, para determinar el cese de la actividad de los anticuerpos.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso demuestra la presencia de anticuerpos antifosfolípidos como una causa rara de manifestaciones hemorrágicas transitorias en niños y enfatiza la utilidad de los estudios de coagulación para dilucidar el diagnóstico.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El reconocimiento de la existencia del síndrome hemorrágico ACL-hipoprotrombinemia será decisivo para un adecuado manejo del paciente con hemorragias, así como para un correcto diagnóstico en pacientes con poca expresión clínica, evitando pruebas diagnósticas innecesarias y alarma de los profesionales médicos ante la sospecha de cuadros hemorrágicos de mayor relevancia clínica y pronóstica. Debe incluirse en el amplio diagnóstico diferencial del paciente pediátrico con clínica hemorrágica y tenerse presente ante la alteración global de la coagulación en pacientes asintomáticos o con escasa expresión clínica.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Managing antiphospholipid antibodies and antiphospholipid syndrome in children" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "A.V. Kamat" 1 => "D.P. D’Cruz" 2 => "B.J. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 28 | 12 | 40 |
| 2024 Octubre | 248 | 39 | 287 |
| 2024 Septiembre | 279 | 41 | 320 |
| 2024 Agosto | 315 | 59 | 374 |
| 2024 Julio | 333 | 41 | 374 |
| 2024 Junio | 305 | 54 | 359 |
| 2024 Mayo | 526 | 52 | 578 |
| 2024 Abril | 310 | 44 | 354 |
| 2024 Marzo | 278 | 36 | 314 |
| 2024 Febrero | 280 | 45 | 325 |
| 2024 Enero | 304 | 22 | 326 |
| 2023 Diciembre | 367 | 34 | 401 |
| 2023 Noviembre | 355 | 24 | 379 |
| 2023 Octubre | 315 | 27 | 342 |
| 2023 Septiembre | 314 | 43 | 357 |
| 2023 Agosto | 269 | 19 | 288 |
| 2023 Julio | 521 | 30 | 551 |
| 2023 Junio | 291 | 34 | 325 |
| 2023 Mayo | 304 | 19 | 323 |
| 2023 Abril | 214 | 25 | 239 |
| 2023 Marzo | 281 | 24 | 305 |
| 2023 Febrero | 197 | 19 | 216 |
| 2023 Enero | 186 | 31 | 217 |
| 2022 Diciembre | 146 | 29 | 175 |
| 2022 Noviembre | 276 | 31 | 307 |
| 2022 Octubre | 269 | 56 | 325 |
| 2022 Septiembre | 244 | 43 | 287 |
| 2022 Agosto | 218 | 60 | 278 |
| 2022 Julio | 195 | 37 | 232 |
| 2022 Junio | 206 | 41 | 247 |
| 2022 Mayo | 246 | 37 | 283 |
| 2022 Abril | 205 | 54 | 259 |
| 2022 Marzo | 245 | 61 | 306 |
| 2022 Febrero | 219 | 28 | 247 |
| 2022 Enero | 291 | 47 | 338 |
| 2021 Diciembre | 237 | 53 | 290 |
| 2021 Noviembre | 270 | 47 | 317 |
| 2021 Octubre | 348 | 64 | 412 |
| 2021 Septiembre | 339 | 56 | 395 |
| 2021 Agosto | 384 | 45 | 429 |
| 2021 Julio | 434 | 44 | 478 |
| 2021 Junio | 472 | 32 | 504 |
| 2021 Mayo | 536 | 42 | 578 |
| 2021 Abril | 1011 | 86 | 1097 |
| 2021 Marzo | 635 | 40 | 675 |
| 2021 Febrero | 441 | 44 | 485 |
| 2021 Enero | 448 | 35 | 483 |
| 2020 Diciembre | 384 | 15 | 399 |
| 2020 Noviembre | 392 | 15 | 407 |
| 2020 Octubre | 336 | 12 | 348 |
| 2020 Septiembre | 270 | 20 | 290 |
| 2020 Agosto | 307 | 10 | 317 |
| 2020 Julio | 327 | 12 | 339 |
| 2020 Junio | 366 | 18 | 384 |
| 2020 Mayo | 425 | 17 | 442 |
| 2020 Abril | 412 | 14 | 426 |
| 2020 Marzo | 291 | 21 | 312 |
| 2020 Febrero | 322 | 25 | 347 |
| 2020 Enero | 255 | 21 | 276 |
| 2019 Diciembre | 297 | 21 | 318 |
| 2019 Noviembre | 322 | 11 | 333 |
| 2019 Octubre | 306 | 12 | 318 |
| 2019 Septiembre | 312 | 24 | 336 |
| 2019 Agosto | 265 | 23 | 288 |
| 2019 Julio | 288 | 22 | 310 |
| 2019 Junio | 233 | 25 | 258 |
| 2019 Mayo | 306 | 14 | 320 |
| 2019 Abril | 232 | 22 | 254 |
| 2019 Marzo | 205 | 7 | 212 |
| 2019 Febrero | 166 | 12 | 178 |
| 2019 Enero | 140 | 27 | 167 |
| 2018 Diciembre | 104 | 25 | 129 |
| 2018 Noviembre | 113 | 25 | 138 |
| 2018 Octubre | 126 | 14 | 140 |
| 2018 Septiembre | 49 | 11 | 60 |
| 2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Mayo | 13 | 0 | 13 |
| 2018 Abril | 58 | 0 | 58 |
| 2018 Marzo | 38 | 0 | 38 |
| 2018 Febrero | 31 | 0 | 31 |
| 2018 Enero | 30 | 1 | 31 |
| 2017 Diciembre | 46 | 0 | 46 |
| 2017 Noviembre | 44 | 0 | 44 |
| 2017 Octubre | 52 | 0 | 52 |
| 2017 Septiembre | 35 | 0 | 35 |
| 2017 Agosto | 43 | 0 | 43 |
| 2017 Julio | 41 | 2 | 43 |
| 2017 Junio | 45 | 9 | 54 |
| 2017 Mayo | 54 | 7 | 61 |
| 2017 Abril | 51 | 4 | 55 |
| 2017 Marzo | 41 | 5 | 46 |
| 2017 Febrero | 58 | 3 | 61 |
| 2017 Enero | 39 | 2 | 41 |
| 2016 Diciembre | 55 | 7 | 62 |
| 2016 Noviembre | 74 | 7 | 81 |
| 2016 Octubre | 70 | 3 | 73 |
| 2016 Septiembre | 65 | 14 | 79 |
| 2016 Agosto | 45 | 3 | 48 |
| 2016 Julio | 23 | 7 | 30 |
| 2016 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
| 2015 Octubre | 1 | 9 | 10 |
| 2015 Agosto | 0 | 14 | 14 |
| 2015 Julio | 1 | 8 | 9 |
| 2015 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Febrero | 4 | 4 | 8 |
| 2015 Enero | 3 | 3 | 6 |
| 2014 Diciembre | 3 | 3 | 6 |
| 2014 Noviembre | 5 | 3 | 8 |
| 2014 Octubre | 3 | 1 | 4 |
| 2014 Septiembre | 7 | 2 | 9 |
| 2014 Agosto | 8 | 1 | 9 |
| 2014 Julio | 10 | 3 | 13 |
| 2014 Junio | 145 | 68 | 213 |
| 2014 Mayo | 11 | 6 | 17 |
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