La intoxicación por setas citotóxicas (Amanita phalloides y especies relacionadas) se asocia a una importante morbilidad y elevada mortalidad (superior al 50% en niños). La principal causa de esta intoxicación son las amanitoxinas, cuyo órgano diana es el hígado, produciendo degeneración grasa y necrosis centrolobulillar1–3. La clínica inicial es inespecífica y puede confundirse con la de una gastroenteritis aguda: náuseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea. En pocas horas puede evolucionar hacia fallo hepático y renal. Con el tratamiento convencional, la intoxicación por Amanita phalloides conlleva un importante riesgo de muerte y algunos pacientes precisan un trasplante hepático. Las medidas terapéuticas comprenden la hemoperfusión con carbón activado, silibilina, dosis altas de penicilina G, carbón por vía oral, etc.; sin embargo, con frecuencia fracasan, siendo el trasplante hepático la única opción. La plasmaféresis y la hemodiálisis más allá de las 24h postingesta han mostrado escasa utilidad en la eliminación de la amanitoxina.

Presentamos los casos de un niño de 10 años y una niña de 14 años, hermanos, previamente sanos, que acuden a su hospital de referencia por un cuadro de vómitos, epigastralgia y diarrea, que aparece 24 h después de la ingesta de setas. Los padres presentan un cuadro clínico similar.

Las características de estas setas eran compatibles con las del género Amanita, aunque no se pudo recuperar una muestra para su análisis.

Ante la posibilidad de desarrollo de fallo hepático, son trasladados a nuestro centro, por ser centro de referencia para trasplante hepático pediátrico. Al ingreso, se instaura tratamiento con hiperhidratación, diuresis forzada con furosemida, silibilina y penicilina G sódica como antídotos, y carbón activado y sulfato de magnesio por vía oral como catárticos.

El niño presenta en las horas siguientes al ingreso un deterioro importante, con empeoramiento del estado general, con datos de insuficiencia hepática aguda: signos clínicos de encefalopatía grado i (somnolencia que alterna con irritabilidad) y aumento progresivo de transaminasas con coagulopatía. A las 48h de la ingesta presenta una actividad de protrombina de 33%, GOT 2.339U/l, GPT 2.682U/l. Ante la gravedad del cuadro, se decide realizar diálisis hepática MARS para depuración de la hepatotoxina. Se realizaron 2 ciclos, a las 48 y a las 60h de la ingesta, con mejoría espectacular, tanto clínica como analítica tras los mismos.

La niña comienza también con aumento de transaminasas y cierto grado de encefalopatía, aunque sin llegar a presentar coagulopatía significativa. A las 60h de la ingesta tenía una actividad de protrombina del 81%, GOT 1.096U/l, GPT 1.956U/l.

Dada la evolución de su hermano y su padre (que precisó trasplante hepático urgente en otro centro), se decide también realizar diálisis hepática MARS. En este caso, se realizó un único ciclo a las 60h postingesta, con mejoría posterior de las cifras de transaminasas (tabla 1).

En ambos casos la diálisis MARS se realizó a través de un catéter venoso femoral de doble luz, en sesiones de 6h de duración, sin presentar complicaciones.

En ambos casos la función renal se mantuvo normal a lo largo de la evolución del cuadro.

La intoxicación por Amanita phalloides es un cuadro muy grave, cuyo tratamiento viene condicionado por la fase clínica en el momento del diagnóstico y la expresividad del cuadro4,5. A pesar del tratamiento convencional, la evolución puede ser fatal en pocas horas. La mortalidad de la intoxicación por setas del tipo phalloides en niños tratadas tardíamente es superior al 70%, y hay pocos casos descritos de supervivencia6,7.

La diálisis hepática MARS se utiliza con el objetivo de eliminar las toxinas unidas a proteínas y como soporte de la función hepática. MARS es un método modificado de diálisis que imita las características biológicas de la membrana del hepatocito transfiriendo metabolitos tóxicos unidos a proteínas e hidrosolubles de la sangre al dializado a través de una membrana especial. Este método ha demostrado eficiencia en la eliminación de toxinas con alta unión a proteínas sin influir sobre otras sustancias esenciales en la sangre, mejorando la encefalopatía hepática y evitando la necesidad de trasplante hepático, o como puente al mismo8.

La diálisis hepática MARS es una técnica relativamente simple y segura de hemodiafiltración, que se realiza a pie de cama, por lo que creemos que debe considerarse como medida terapéutica precoz en los casos de intoxicación por Amanita phalloides dado su mal pronóstico con los tratamientos habituales, aunque son necesarios estudios controlados que validen los hallazgos clínicos comunicados hasta la fecha.