He leído con atención el artículo de Rios et al.1 sobre la variabilidad clínica del síndrome de Sturge-Weber (SSW). En primer lugar, felicitar a los autores por su excelente revisión, ya que trabajos de este tipo ayudan a conocer mejor el fenotipo del SSW en sus diferentes manifestaciones. Sin embargo, he echado en falta una mayor atención a los episodios «stroke-like» (ESL), que con bastante frecuencia se presentan en este síndrome.
Los ESL son cuadros de déficits focal transitorios atribuibles a la estasis venosa presente en la malformación leptomeníngea, característicos del SSW2, que puede producir trombosis repetidas con infartos recurrentes y deterioro neurológico progresivo.
Frecuentemente, se plantea el diagnóstico diferencial entre la parálisis de Todd y estos cuadros, siendo difícil la diferenciación entre un origen epiléptico y un origen isquémico. La correcta caracterización de estos episodios tiene interés, ya que está demostrado que el tratamiento antiagregante disminuye de forma clara el riesgo de recurrencia de trombosis y mejora el pronóstico neurológico a largo plazo3.
La presencia de ESL en pacientes afectados de SSW está suficientemente documentada. Bay et al.4 en una encuesta a neuropediatras norteamericanos, sobre pacientes con SSW, encuentran una frecuencia de estos episodios en torno al 24% (26 de 107 sujetos encuestados), con una media de episodios de 1,1 mensuales.
La obstrucción de las formaciones vasculares en SWS puede causar estasis en la microcirculación con reducción del retorno venoso, hipoxia y descenso del metabolismo neuronal5,6. La estasis en la microcirculación es, por tanto, el mecanismo patogénico en estos casos. La resolución de la sintomatología y de las alteraciones en la RM cerebral sugiere una isquemia reversible, más que un infarto.
El diagnóstico de ESL se basa en 2 pilares. En primer lugar, la existencia de un déficit focal transitorio en ausencia de crisis convulsiva. El segundo pilar son los hallazgos radiológicos observados en la RM cercana al evento, con variación del patrón de realce cortical que se produce en el parénquima cerebral afectado al comparar con exploraciones previas; es esperable observar una intensificación del realce e incluso de su extensión, con tendencia a revertir a las pocas semanas coincidiendo con la recuperación clínica. Este patrón de realce puede traducir también cambios postictales, pero suele relacionarse habitualmente con estatus epiléptico. La restricción a la difusión en el área cortical afectada, en relación con el edema citotóxico, es un hallazgo descrito tanto en el episodio epiléptico como en el isquémico, y en ambos casos tiende a revertir, por lo que resulta de escaso valor diferencial. Los hallazgos en RM, por tanto, pueden solapar un origen postictal o isquémico del evento, siendo preciso integrar con la información clínica para orientar hacia una parálisis de Todd o hacia un ESL.
El interés de diagnosticar de forma adecuada este tipo de episodios radica en los beneficios del tratamiento antiagregante con aspirina. En la literatura hay descritos de formas anecdótica varios casos que demuestran el beneficio de la aspirina en la profilaxis de los ESL3,7,8. En 2011, Bay et al.4 demostraron no solo una reducción importante del número de estos episodios, sino también del número de convulsiones tras el inicio del tratamiento antiagregante. Esto es lógico si tenemos en cuenta que el foco epileptógeno en el SSW se desarrolla en la zona subyacente de la angiomatosis pial y la recurrencia de las crisis puede estar ligada al defecto de perfusión producido alrededor del foco epileptógeno.
En la serie referida de Bay, el 39% de los sujetos presentaron complicaciones del tipo de hematomas y epistaxis discretas que no obligaron a suspender el tratamiento. No hay consenso respecto al momento de iniciar tratamiento antiagregante en estos niños y se necesitarían estudios prospectivos para determinarlo.
Por tanto, es importante tener en cuenta al existencia de estos episodios en la población afectada de SSW y realizar un diagnóstico correcto, ya que el tratamiento antiagregante puede mejorar la situación clínica del paciente, no solo evitando la aparición de nuevos episodios, sino incluso disminuyendo la frecuencia de crisis convulsivas.
