Las válvulas de uretra anterior son una causa infrecuente de obstrucción uretral en niños pero que pueden causar importante afectación de toda la vía urinaria e incluso ocasionar insuficiencia renal. Han sido descritas en cualquier zona anatómica de la uretra anterior, siendo excepcionales en la fosa navicular. Las manifestaciones clínicas que producen son variables1,2, dependiendo de la edad del niño y de la obstrucción que ocasionan, habiéndose descrito casos de afectación prenatal3. La afectación secundaria de la vía urinaria superior puede mostrar en las pruebas de imagen dilataciones urinarias uni o bilaterales y reflujo vesico-ureteral. La vejiga suele ser trabeculada y presentar múltiples divertículos secundarios a la presión ejercida por el detrusor. En su presentación, las válvulas de uretra anterior pueden acompañarse de insuficiencia renal en mayor o menor grado. Presentamos un paciente afectado de válvulas de uretra anterior localizadas en la fosa navicular e insuficiencia renal secundaria a esta rara malformación.
Preescolar de 3 años y 6 meses de edad, sin antecedentes de interés, remitido por su pediatra por presentar dificultad en el inicio de la micción, con chorro fino e incontinencia miccional desde retirada del pañal 6 meses antes. La exploración física es normal. Se realiza una ecografía renal donde se objetiva ureterohidronefrosis bilateral grado iv/iv y pared vesical trabeculada con divertículos vesicales (fig. 1a-c), decidiéndose ingreso. En la analítica se objetiva urea de 56mg/dL y creatinina de 0, 8mg/dL, con un filtrado glomerular (FG) corregido por talla de 67ml/min/1,73m2. La inspección minuciosa del meato uretral revela severa meatoestenosis que impide sondaje urinario, por lo que se indica una meatotomía dorsal con dilatación progresiva hasta conseguir el paso de una sonda de 8 Ch Fr. A las 24h de la corrección quirúrgica se objetiva un descenso de los niveles de creatinina a 0,6mg/dL (FG corregido por talla de 89ml/min/1,73m2). Dos semanas después, se realiza una cistouretrografía miccional seriada, en la que se aprecia vejiga dilatada con múltiple divertículos sin reflujo vesico-ureteral asociado. Al mes de la cirugía se realiza una ecografía renal que no presenta cambios significativos y una gammagrafía renal DMSA que pone de manifiesto cicatrices parenquimatosas en ambos riñones (función renal diferencial: riñón derecho 37,33%; riñón izquierdo 62,67%).
En los controles clínicos posteriores persiste chorro miccional fino y se constata empeoramiento de la función renal (FG: 76,2ml/min/1,73m2), por lo que a los 3 meses de la intervención se decide la realización de una cistoscopia, que evidencia válvula uretral distal en porción dorsal de la fosa navicular, que se secciona con cuchillete frío. El resto de la uretra de aspecto normal, vejiga trabeculada con múltiples seudodivertículos y meatos ureterales ortotópicos. Se realiza una pielografía retrógrada, constatándose ureterohidronefrosis bilateral (fig. 1d) con buen paso de contraste a vejiga. En el mismo acto quirúrgico se una realiza dilatación meatal hasta conseguir el paso de una sonda de 14 Ch Fr.
La evolución posterior ha sido favorable, con mejoría progresiva de la función renal (FG: 80ml/min/1,73m2 en la última función renal a los 5 años de edad). Respecto al hábito miccional, aún presentando un chorro miccional de calibre y fuerza normal, mantuvo polaquiuria con incontinencia miccional diurna y nocturna hasta los 5 años de edad, momento en el que alcanzó la continencia. A los 5 años y medio de edad se realiza urodinamia (fig. 2), donde se objetiva una vejiga de capacidad adecuada y compliance levemente disminuida. Se observa disinergia vesico-esfinteriana al inicio de la micción. Presenta curva de flujo algo aplanada, con volumen miccional de 200ml y flujo máximo dentro de rango con vaciamiento vesical completo. Se indica tratamiento con doxazosina (0,5mg/día) para disminuir la resistencia cervico-uretral.
Las válvulas de uretra anterior representan una causa infrecuente de insuficiencia renal en el niño, cuyo origen embriológico es desconocido4; sin embargo, siempre deben sospecharse ante la existencia de una obstrucción uretral distal con presencia de un meato uretral normal en el examen cistoscópico. La excepcional localización de las válvulas en la fosa navicular puede confundirnos en el diagnóstico con una estenosis del meato urinario, como en el caso de nuestro paciente, que se descartará en el examen cistoscópico ante la presencia de un meato normal y la existencia de tejido membranoso entre el punto de obstrucción y la punta del glande4. El manejo terapéutico en estos pacientes será diferente según la edad al diagnóstico, el grado de obstrucción, el tamaño uretral y la localización de las válvulas5,6. Un alto índice de sospecha y un tratamiento adecuado precoz pueden impedir la aparición de un daño renal secundario.
