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con una talla diana de 158&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba una talla de 86&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;&#8211;4&#44;3 DE&#41;&#44; peso 9&#44;7 kg &#40;&#8211;2&#44;8 DE&#41;&#44; velocidad de crecimiento 5&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#47;a&#241;o &#40;&#8211;1&#44;5 DE&#41; y proporciones corporales arm&#243;nicas&#46; El estudio realizado mostr&#243; una anal&#237;tica general normal&#44; resultados negativos para anticuerpos de enfermedad cel&#237;aca y valores de hormonas T4 libre 0&#44;8 ng&#47;dl &#40;0&#44;6-1&#44;4&#41;&#44; TSH 2&#44;07 mU&#47;l &#40;0&#44;50-4&#44;50&#41;&#44; IGF-1 74 &#956;g&#47;l &#40;49-289&#41;&#44; IGFBP3 3&#44;17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l &#40;1&#44;10-5&#44;20&#41; e insulina &#60; 2 mU&#47;l &#40;2-16&#41;&#44; HbA1 5&#44;6&#37;&#40;4-6&#41;&#44; cariotipo 46&#44;<span class="elsevierStyleSmallCaps">XX</span> y edad &#243;sea comprendida entre 2 a&#241;os y 2 a&#241;os y 6 meses &#40;Greulich y Pyle&#41;&#46; Con la indicaci&#243;n de PEG&#44; inici&#243; tratamiento con rh-GH a dosis de 0&#44;04<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg sc diario&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 2 meses del inicio del tratamiento&#44; present&#243; una desviaci&#243;n de la comisura bucal hacia la izquierda con imposibilidad del cierre palpebral derecho&#44; con resto de la exploraci&#243;n neurol&#243;gica normal&#46; No exist&#237;an antecedentes de traumatismo ni cl&#237;nica infecciosa de inter&#233;s&#46; Se realiz&#243; estudio de hemograma&#44; coagulaci&#243;n&#44; bioqu&#237;mica y lipidograma con valores normales&#44; serolog&#237;as frente a virus de Epstein-Barr IgM&#44; virus del herpes simple IgA&#44; citomegalovirus IgM con resultados negativos y a virus del herpes humano-6 IgG y virus de la varicela z&#243;ster IgG positivos y exudado far&#237;ngeo negativo&#46; Los electromiogramas mostraron signos de lesi&#243;n axonal difusa en el territorio del nervio facial derecho de intensidad moderada&#46; No se realiz&#243; tomograf&#237;a computerizada craneal&#46; La paciente fue valorada por los servicios de Neuropediatr&#237;a&#44; Otorrinolaringolog&#237;a y Enfermedades Infecciosas&#44; y recibi&#243; tratamiento con aciclovir por v&#237;a oral&#46; No acudi&#243; a consultas de Endocrinolog&#237;a hasta 2 meses despu&#233;s&#44; momento en que se interrumpi&#243; el tratamiento con rh-GH por persistir la par&#225;lisis facial descrita sin cambios&#46; Un mes despu&#233;s de la suspensi&#243;n del tratamiento&#44; se evidenci&#243; una importante mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; El electromiograma de control realizado a los 6 meses del inicio del cuadro mostr&#243; signos de afectaci&#243;n en el territorio del nervio facial derecho pero con potenciales polif&#225;sicos de reinervaci&#243;n&#46; Se reintrodujo el tratamiento con rh-GH&#44; al principio a mitad de dosis con aumento progresivo hasta alcanzar la dosis recomendada para la indicaci&#243;n PEG y la paciente evolucion&#243; favorablemente&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con rh-GH est&#225; aprobado en Espa&#241;a para pacientes PEG&#44; con un peso o talla menor de &#8211;2 DE al nacimiento&#44; que a los 4 a&#241;os no hayan tenido un crecimiento recuperador y con talla inferior a &#8211;2&#1073;5 DE y menor de &#8211;1 DE ajustada a la talla diana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La dosis de rh-GH utilizada para esta indicaci&#243;n &#40;0&#44;035-0&#44;067<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; es mayor que la usada para el d&#233;ficit de GH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; No hay datos&#44; de momento&#44; que indiquen un aumento del riesgo de ocurrencia de efectos secundarios espec&#237;ficos en relaci&#243;n con el tratamiento con rh-GH en esta poblaci&#243;n&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La par&#225;lisis facial idiop&#225;tica o par&#225;lisis de Bell se caracteriza por una par&#225;lisis del <span class="elsevierStyleSmallCaps">vii</span> par craneal de tipo perif&#233;rico de comienzo agudo y unilateral&#46; Para su diagn&#243;stico se deben excluir otras condiciones&#44; tales como infecciones&#44; inflamaciones&#44; lesiones&#44; neoplasias&#44; enfermedades metab&#243;licas y anomal&#237;as cong&#233;nitas mediante un examen detallado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Es menos com&#250;n en los ni&#241;os menores de 10 a&#241;os que en adolescentes y adultos&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La GH act&#250;a sobre el crecimiento&#44; el metabolismo y la estructura &#243;sea&#44; y sus efectos pueden ser directos o indirectos&#44; estando mediados por el factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 &#40;IGF-1&#41; que estimula los osteoblastos&#46; Adem&#225;s&#44; la GH afecta al crecimiento cartilaginoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; La inflamaci&#243;n y el atrapamiento mec&#225;nico del nervio facial&#44; que se introduce en el hueso petroso a trav&#233;s del canal de Falopio en estrecha proximidad a la pared medial del o&#237;do interno y la cavidad mastoidea&#44; podr&#237;an ser factores contribuyentes a la patog&#233;nesis de la par&#225;lisis de Bell<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La par&#225;lisis de Bell se ha descrito como una complicaci&#243;n del tratamiento con IGF-1 en ni&#241;os con deficiencia del receptor de GH&#44; as&#237; como en casos aislados de ni&#241;os tratados con rh-GH o en pacientes tratados con rh-GH incluidos en bases de datos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Aunque la asociaci&#243;n del tratamiento con rh-GH y la par&#225;lisis de Bell podr&#237;a ser debida al azar&#44; tampoco se puede descartar que exista una relaci&#243;n causal entre ambas dada la mejor&#237;a que la paciente experiment&#243; al interrumpir el tratamiento&#46;</p></span>"
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Vol. 80. Núm. 1.
Páginas 61-62 (enero 2014)
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Tratamiento con hormona de crecimiento y parálisis de Bell: ¿coincidencia o consecuencia?
Growth hormone treatment and Bell's palsy: Coincidence or consequence?
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B. Toledo del Castilloa,
Autor para correspondencia
btoledo@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, G. Kyriakosb, M.B. Roldán Martína
a Servicio de Pediatría, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Sección de Endocrinología y Nutrición, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España
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Sr. Editor:

El tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante (rh-GH) durante la infancia suele producir escasos efectos adversos1,2.

Presentamos el caso de una niña de 4 años y 3 meses de edad, pequeña para la edad gestacional (PEG), que realizaba seguimiento en consultas de Endocrinología Pediátrica desde los 14 meses por ausencia de catch-up. Había nacido de un embarazo controlado y mediante cesárea en la semana 36. Presentó un peso al nacimiento de 1.800g (–1,8 DE) y una longitud de 41cm (–2,4 DE). Antecedentes familiares de tallas medias, con una talla diana de 158,5cm. A la exploración física destacaba una talla de 86,0cm (–4,3 DE), peso 9,7 kg (–2,8 DE), velocidad de crecimiento 5,9cm/año (–1,5 DE) y proporciones corporales armónicas. El estudio realizado mostró una analítica general normal, resultados negativos para anticuerpos de enfermedad celíaca y valores de hormonas T4 libre 0,8 ng/dl (0,6-1,4), TSH 2,07 mU/l (0,50-4,50), IGF-1 74 μg/l (49-289), IGFBP3 3,17mg/l (1,10-5,20) e insulina < 2 mU/l (2-16), HbA1 5,6%(4-6), cariotipo 46,XX y edad ósea comprendida entre 2 años y 2 años y 6 meses (Greulich y Pyle). Con la indicación de PEG, inició tratamiento con rh-GH a dosis de 0,04mg/kg sc diario.

A los 2 meses del inicio del tratamiento, presentó una desviación de la comisura bucal hacia la izquierda con imposibilidad del cierre palpebral derecho, con resto de la exploración neurológica normal. No existían antecedentes de traumatismo ni clínica infecciosa de interés. Se realizó estudio de hemograma, coagulación, bioquímica y lipidograma con valores normales, serologías frente a virus de Epstein-Barr IgM, virus del herpes simple IgA, citomegalovirus IgM con resultados negativos y a virus del herpes humano-6 IgG y virus de la varicela zóster IgG positivos y exudado faríngeo negativo. Los electromiogramas mostraron signos de lesión axonal difusa en el territorio del nervio facial derecho de intensidad moderada. No se realizó tomografía computerizada craneal. La paciente fue valorada por los servicios de Neuropediatría, Otorrinolaringología y Enfermedades Infecciosas, y recibió tratamiento con aciclovir por vía oral. No acudió a consultas de Endocrinología hasta 2 meses después, momento en que se interrumpió el tratamiento con rh-GH por persistir la parálisis facial descrita sin cambios. Un mes después de la suspensión del tratamiento, se evidenció una importante mejoría clínica. El electromiograma de control realizado a los 6 meses del inicio del cuadro mostró signos de afectación en el territorio del nervio facial derecho pero con potenciales polifásicos de reinervación. Se reintrodujo el tratamiento con rh-GH, al principio a mitad de dosis con aumento progresivo hasta alcanzar la dosis recomendada para la indicación PEG y la paciente evolucionó favorablemente.

El tratamiento con rh-GH está aprobado en España para pacientes PEG, con un peso o talla menor de –2 DE al nacimiento, que a los 4 años no hayan tenido un crecimiento recuperador y con talla inferior a –2б5 DE y menor de –1 DE ajustada a la talla diana3. La dosis de rh-GH utilizada para esta indicación (0,035-0,067mg/kg/día) es mayor que la usada para el déficit de GH4. No hay datos, de momento, que indiquen un aumento del riesgo de ocurrencia de efectos secundarios específicos en relación con el tratamiento con rh-GH en esta población.

La parálisis facial idiopática o parálisis de Bell se caracteriza por una parálisis del vii par craneal de tipo periférico de comienzo agudo y unilateral. Para su diagnóstico se deben excluir otras condiciones, tales como infecciones, inflamaciones, lesiones, neoplasias, enfermedades metabólicas y anomalías congénitas mediante un examen detallado5. Es menos común en los niños menores de 10 años que en adolescentes y adultos.

La GH actúa sobre el crecimiento, el metabolismo y la estructura ósea, y sus efectos pueden ser directos o indirectos, estando mediados por el factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1) que estimula los osteoblastos. Además, la GH afecta al crecimiento cartilaginoso6,7. La inflamación y el atrapamiento mecánico del nervio facial, que se introduce en el hueso petroso a través del canal de Falopio en estrecha proximidad a la pared medial del oído interno y la cavidad mastoidea, podrían ser factores contribuyentes a la patogénesis de la parálisis de Bell8.

La parálisis de Bell se ha descrito como una complicación del tratamiento con IGF-1 en niños con deficiencia del receptor de GH, así como en casos aislados de niños tratados con rh-GH o en pacientes tratados con rh-GH incluidos en bases de datos8,9. Aunque la asociación del tratamiento con rh-GH y la parálisis de Bell podría ser debida al azar, tampoco se puede descartar que exista una relación causal entre ambas dada la mejoría que la paciente experimentó al interrumpir el tratamiento.

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