El síndrome hemolítico-urémico (SHU) aunque infrecuente, es una de las principales causas de insuficiencia renal aguda en pediatría. Se caracteriza por la aparición de anemia hemolítica, trombocitopenia y daño renal agudo1. La gran mayoría de los casos están asociados a diarrea (denominados típicos), siendo el agente etiológico más frecuente Escherichia coli (E. coli) productor de la toxina Shiga (stx), sobre todo el serotipo O157:H7. Se presenta a continuación un caso debido a la cepa O26:H11 de E. coli enterohemorrágico.
Niña de 2 años de edad con cuadro de 3 días de evolución de fiebre, vómitos y deposiciones líquidas con sangre fresca, con decaimiento y oligoanuria en las últimas 48h. En la analítica de urgencias destaca: hemoglobina 9g/dl, plaquetas 67.000/μl, creatinina 3,9mg/dl, urea 162mg/dl, ácido úrico 15,9mg/dl, LDH 5.397UI/l y 4-5 esquistocitos por campo en el frotis de sangre periférica. Ante la sospecha de SHU, ingresa en la unidad de cuidados intensivos pediátricos, donde debido a la persistencia de anuria, precisa el inicio de hemodiafiltración venovenosa continua y posteriormente diálisis peritoneal manteniéndose con técnica de depuración durante 21 días. Las concentraciones de complemento al diagnóstico estaban disminuidas (C3 62,1mg/dl, C4 10,5mg/dl), y 3 días después fueron normales, incluyendo los valores de properdina B (28,6mg/dl) y CH100 (1.125U/ml). La búsqueda de anticuerpos anti-ADAMTS13 fue positiva (43,9AU/ml); sin embargo, la actividad ADAMTS13 fue normal (64,5%). El estudio se completa con un coprocultivo que resulta negativo para E. coli enterohemorrágico. Debido a esto, se estudia mediante PCR la muestra, resultando positiva para E. coli verotoxigénico, y en la caracterización genómica y serotipado se confirma la cepa O26H:11.
La cepa O26:H11 de E. coli es una variedad emergente en Europa desde su primer aislamiento, en 1990 en Alemania2. Desde entonces, su presencia en los casos de SHU se ha extendido hasta ser la segunda causa en frecuencia (15-19%) tras el serotipo O157:H7, desbancando a este incluso en algunos países entre los años 2008-2012. Puede producir igualmente 2 tipos de stx, estando la stx2a fuertemente relacionada con la aparición de SHU3. Además se ha observado que los niños se ven más afectados por cepas productoras de stx2a y, por tanto, presentan una tendencia mayor a desarrollar un SHU2.
La detección mediante PCR de E. coli enterohemorrágico O26:H11 en nuestra paciente ha sido la primera que se produce en un niño con SHU en nuestro país. Se ha asociado este serotipo a la afectación de niños de menor edad y el SHU que produce puede conllevar la misma gravedad y evolución que el O157:H7. La paciente se mantuvo en régimen de aislamiento de contacto durante las primeras semanas de ingreso y se encuentra en estudio de negativización en muestras de heces para poder reiniciar su escolarización.
Nuestra paciente no recibió antibioterapia, que no está indicada en el SHU, y además se ha observado4 mayor riesgo de SHU con el uso de antibióticos en diarreas enteroinvasivas y, en estudios experimentales, inducción de expresión y liberación de stx.
Solamente hemos encontrado 2 casos5 de SHU asociado a diarrea con presencia de anticuerpos anti-ADAMTS13 como nuestra paciente, y manteniendo la actividad ADAMTS 13 normal. No se ha encontrado un papel claro de estos anticuerpos en estos pacientes, por lo que no se derivaría ninguna actitud terapéutica con su único hallazgo, si se mantiene la actividad normal.
Nuestra paciente precisó únicamente una transfusión de hematíes por hemoglobina mínima de 5,7g/dl a los 4 días del ingreso; las plaquetas descendieron en las primeras 24h hasta 64.000, con ascenso progresivo a partir del quinto día de ingreso. La concentración de haptoglobina al diagnóstico era menor de 10mg/dl y los valores de LDH disminuyeron a la mitad en los primeros 3 días, normalizándose 2 semanas después.
Cabe destacar, además, la ausencia de síntomas neurológicos (salvo leve obnubilación) en nuestro caso, siendo su presencia variable al inicio del SHU.
Con la comunicación de este caso queremos plasmar, por un lado, la importancia de sospechar esta entidad, que puede acarrear graves secuelas o incluso la muerte en el 5-10% de los casos y, por otro, que es esencial realizar un exhaustivo diagnóstico microbiológico, con el envío precoz de muestras para la identificación temprana de las distintas cepas emergentes y así poder llevar a cabo las medidas de prevención adecuadas, siendo fundamental el apoyo de centros de referencia como fue en nuestro caso el Centro Nacional de Microbiología (Instituto de Salud Carlos III).
