La insuficiencia mitral (IM) congénita es una entidad rara en niños. Habitualmente se asocia a otras malformaciones cardíacas, siendo la forma aislada mucho más infrecuente1. El recambio valvular mitral (RVM) es un procedimiento poco común en edad pediátrica, especialmente en lactantes. Las causas más frecuentes son secundarias a enfermedad reumática, endocarditis, síndrome de Shone o tras reparación del canal auriculoventricular. A pesar de los avances quirúrgicos y los distintos materiales utilizados, el RVM es una cirugía compleja, que presenta una alta tasa de complicaciones, siendo la reparación valvular con más mortalidad (5-52%) y con peor pronóstico de todas2.

Se revisan 2 casos ocurridos en nuestro hospital, que precisaron RVM con menos de 12 meses de vida, y reintervención en un corto periodo de tiempo, casualmente mientras se mantenía tratamiento con heparina.

Gestante de 36 semanas, derivada a nuestro centro por cardiomegalia fetal. Se observa cardiomegalia global, insuficiencia tricúspide grave y mitral moderada con función ventricular normal y foramen oval (FO) cerrado. Con diagnóstico de cierre prematuro del FO se indica cesárea urgente. En la ecocardiografía neonatal se confirman dichos hallazgos destacando una válvula mitral muy displásica con presiones pulmonares superiores a la sistémica. A pesar de las medidas terapéuticas, el paciente no evoluciona favorablemente, siendo trasladado al centro quirúrgico a los 8 días de vida. Inicialmente se intentan medidas conservadoras sin éxito, por lo cual, a los 40 días de vida se realiza resección de la válvula mitral displásica (mixomatosa) implantándose prótesis mitral mecánica de 16mm a nivel supravalvular (CarboMedics, Sorin Group®). Como complicación presentó un infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Se mantiene en tratamiento anticoagulante con heparina subcutánea, dada su edad. A los 3 meses de vida presenta edema pulmonar severo secundario a la inmovilización por pannus de los discos precisando recambio valvular. A los 11 meses repite episodio siendo intervenido de nuevo con resección de pannus y trombos, realizándose limpieza y rotación de la prótesis, previo intento de fibrinólisis. A partir de entonces se inicia tratamiento con acenocumarol y ácido acetilsalicílico (AAS). Posteriormente se mantiene asintomático con 3 años de edad en la actualidad.

Lactante de 5 meses, sin antecedentes de interés, remitido por su pediatra para estudio de soplo cardíaco y estancamiento ponderal. En el estudio ecocardiográfico se aprecia IM severa con retracción del velo posterior, engrosamiento del borde libre, e importante displasia del aparato subvalvular mitral con disfunción ventricular izquierda. Se observa también relleno retrógrado de la coronaria izquierda sugestivo del origen anómalo de la misma desde la arteria pulmonar (síndrome de ALCAPA). Ante tal sospecha se traslada a hospital de referencia, confirmándose el diagnóstico y realizándose translocación desde la arteria pulmonar a la aorta, más plastia de la válvula mitral. A los 24 días presenta empeoramiento clínico siendo reintervenido para implantación de prótesis mitral mecánica CarboMedics 18, Sorin Group®. Se inicia tratamiento con heparina. Tras 6 meses presenta de forma súbita empeoramiento clínico con signos de edema pulmonar objetivándose la fijación de los discos valvulares. Se reinterviene resecando pannus protésico con limpieza y rotación de la prótesis. Posteriormente se inicia tratamiento con acenocumarol y AAS. Se mantiene asintomático con 3 años de edad en la actualidad.

El manejo quirúrgico de la IM es un reto para el cirujano pediátrico por su gran complejidad3. La reparación valvular es el tratamiento de elección por presentar mejores resultados, no obstante no siempre es factible. Las prótesis biológicas tienen la ventaja de no precisar anticoagulación, sin embargo su degeneración es más precoz. En el caso de las prótesis mecánicas el tamaño del anillo y la posición valvular (supranular o anular) se señalan como factores que modifican la supervivencia y necesidad de reintervención temprana (estenosis, endocarditis y trombosis)2. El uso de anticoagulantes del grupo antivitamina K es esencial tras la intervención4.

En nuestros pacientes se optó por el tratamiento con heparina, dado que en menores de 12 meses la vía oral tiene peor adherencia. En ambos casos la formación de pannus (sobrecrecimiento de tejido fibroso) fue el motivo de reintervención temprana. Dicha complicación es inusual en la literatura pediátrica. Aunque parece no relacionada con la anticoagulación, en ambos pacientes se produjo durante el tratamiento con heparina y no se ha reproducido con la combinación de dicumarínico y AAS.

En resumen, la IM en pediatría continúa siendo actualmente un reto. Las prótesis mecánicas presentan el inconveniente de requerir un tratamiento anticoagulante crónico siendo compleja una buena adherencia, especialmente en lactantes.