El síndrome faringo-cervico-braquial (PFCB) es una variante clínica del síndrome de Guillain-Barré (SGB) descrita por Ropper en 19861. Se caracteriza por presentar de forma aguda o subaguda disfagia, debilidad de la musculatura orofaríngea, cuello, hombros y brazos, con sensibilidad conservada2.
Presentamos el caso de una niña de 12 meses de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés y con un desarrollo psicomotor normal, que comenzó con un cuadro de estridor, disfagia, pérdida de sostén cefálico e incapacidad para la movilización de extremidades superiores (EESS). No refería ingesta de tóxicos, conservas caseras o miel natural, ni tampoco traumatismo previo, pero sí un cuadro de infección respiratoria los días previos. En la exploración física destacó un llanto afónico con dificultad para la deglución y un reflejo tusígeno débil con resto de pares craneales conservados. Se constató ausencia de sostén cefálico, con escasa movilidad espontánea de MMSS y con reflejos osteotendinosos (ROT) tricipitales, bicipitales y estilo-radiales ausentes, la movilidad en los miembros inferiores y los ROT rotulianos y aquíleos fueron normales. El resto de la exploración por aparatos fue normal. Como pruebas complementarias iniciales se realizó un análisis de sangre (hemograma, gasometría y bioquímica con función renal, función hepática, iones y creatincinasa) y una resonancia magnética cráneo-espinal con y sin contraste, siendo todos los resultados normales. Se realizaron dos punciones lumbares al segundo y octavo día de ingreso sin mostrar disociación albúmino-citológica. El estudio virológico fue negativo (muestras de sangre y líquido cefalorraquídeo; determinación de herpes virus, enterovirus y poliovirus). El octavo día de ingreso el electromiograma (EMG) objetivó una polineuropatía desmielinizante, de curso agudo, con afectación generalizada, compatible con SGB. Se inició tratamiento con gammaglobulina por vía intravenosa (400mg/kg/día, cinco días), con mejoría progresiva del cuadro. Al alta, tras trece días de ingreso, la paciente presentaba sostén cefálico estable, alcanzaba la sedestación sin ayuda y presentaba mejoría en la psicomotricidad de miembros superiores (cogía objetos con ambas manos, se los cambiaba de una a otra).
El SGB es una patología englobada dentro de las parálisis flácidas agudas. Es más frecuente entre los 4 y 9 años pero puede aparecer incluso en lactantes. Se caracteriza por una debilidad simétrica y progresiva de comienzo distal y de avance proximal. La fisiopatología parece estar relacionada con una disfunción temporal del sistema inmunitario desencadenada por agentes externos, destacando, en dos tercios de los casos, la existencia de un proceso infeccioso en las semanas previas (infección de vías respiratorias y gastroenteritis). La alteración del sistema inmunitario parece desencadenarse por una disfunción de los linfocitos T CD4 «colaboradores», así como por la existencia de anticuerpos antigangliósido de tipo GM1. Los gangliósidos se encuentran asociados cerca de zonas ricas en canales de sodio de los nódulos de Ranvier, lo que podría generar la disfunción de los canales y, en consecuencia, una alteración de la mielina de la fibra nerviosa dando lugar a la clínica característica del SGB3,4. Se describen varios subtipos de anticuerpos antigangliósidos tipo GM 1, siendo el anti-GT1a el más característico de la PFCB5. Su determinación en el LCR no fue posible en nuestra paciente por no haber podido obtener una cantidad de muestra suficiente.
Entre las variantes del SGB se encuentra la PFCB que se caracteriza por aparición de forma más o menos brusca de un cuadro de disfagia, debilidad marcada de musculatura orofaríngea, cuello, hombros y brazos. Actualmente, algunos autores sugieren que las variantes del SBG podrían tratarse de un espectro continuo que abarcase desde la forma clásica hasta formas atípicas6. Tras realizar una búsqueda en Pubmed, hemos encontrado en la literatura 6 casos en edad pediátrica similares a nuestra paciente2,7,8. En los casos encontrados, los ROT bicipitales estaban abolidos, en 2 existió antecedente de infección por Campylobacter y en uno se objetivó disociación albúmino-citológica8. Todos presentaron alteraciones en el estudio neurofisiológico, siendo el hallazgo más frecuente la lesión aguda motora axonal; en nuestra paciente la lesión fue de tipo desmielinizante. La evolución del cuadro oscila entre 10 días y 11 semanas. Únicamente un paciente falleció, por no recibir el tratamiento inmunomodulador adecuado8. En la población pediátrica este síndrome es extremadamente raro, pero su evolución suele ser favorable9,10.
En resumen, la PFCB es una variante rara del SGB en pediatría. Es importante conocer su existencia porque el inicio precoz de un tratamiento adecuado puede evitar posibles complicaciones.
