Carta al Editor
Síndrome de Guillain-Barré: variante faringo-cervico-braquial
Guillain- Barré syndrome: pharyngeal-cervical-brachial variant
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Se caracteriza por presentar de forma aguda o subaguda disfagia, debilidad de la musculatura orofaríngea, cuello, hombros y brazos, con sensibilidad conservada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una niña de 12 meses de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés y con un desarrollo psicomotor normal, que comenzó con un cuadro de estridor, disfagia, pérdida de sostén cefálico e incapacidad para la movilización de extremidades superiores (EESS). No refería ingesta de tóxicos, conservas caseras o miel natural, ni tampoco traumatismo previo, pero sí un cuadro de infección respiratoria los días previos. En la exploración física destacó un llanto afónico con dificultad para la deglución y un reflejo tusígeno débil con resto de pares craneales conservados. Se constató ausencia de sostén cefálico, con escasa movilidad espontánea de MMSS y con reflejos osteotendinosos (ROT) tricipitales, bicipitales y estilo-radiales ausentes, la movilidad en los miembros inferiores y los ROT rotulianos y aquíleos fueron normales. El resto de la exploración por aparatos fue normal. Como pruebas complementarias iniciales se realizó un análisis de sangre (hemograma, gasometría y bioquímica con función renal, función hepática, iones y creatincinasa) y una resonancia magnética cráneo-espinal con y sin contraste, siendo todos los resultados normales. Se realizaron dos punciones lumbares al segundo y octavo día de ingreso sin mostrar disociación albúmino-citológica. El estudio virológico fue negativo (muestras de sangre y líquido cefalorraquídeo; determinación de herpes virus, enterovirus y poliovirus). El octavo día de ingreso el electromiograma (EMG) objetivó una polineuropatía desmielinizante, de curso agudo, con afectación generalizada, compatible con SGB. Se inició tratamiento con gammaglobulina por vía intravenosa (400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, cinco días), con mejoría progresiva del cuadro. Al alta, tras trece días de ingreso, la paciente presentaba sostén cefálico estable, alcanzaba la sedestación sin ayuda y presentaba mejoría en la psicomotricidad de miembros superiores (cogía objetos con ambas manos, se los cambiaba de una a otra).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SGB es una patología englobada dentro de las parálisis flácidas agudas. Es más frecuente entre los 4 y 9 años pero puede aparecer incluso en lactantes. Se caracteriza por una debilidad simétrica y progresiva de comienzo distal y de avance proximal. La fisiopatología parece estar relacionada con una disfunción temporal del sistema inmunitario desencadenada por agentes externos, destacando, en dos tercios de los casos, la existencia de un proceso infeccioso en las semanas previas (infección de vías respiratorias y gastroenteritis). La alteración del sistema inmunitario parece desencadenarse por una disfunción de los linfocitos T CD4 <span class="elsevierStyleItalic">«colaboradores»</span>, así como por la existencia de anticuerpos antigangliósido de tipo GM1. Los gangliósidos se encuentran asociados cerca de zonas ricas en canales de sodio de los nódulos de Ranvier, lo que podría generar la disfunción de los canales y, en consecuencia, una alteración de la mielina de la fibra nerviosa dando lugar a la clínica característica del SGB<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Se describen varios subtipos de anticuerpos antigangliósidos tipo GM 1, siendo el anti-GT1a el más característico de la PFCB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Su determinación en el LCR no fue posible en nuestra paciente por no haber podido obtener una cantidad de muestra suficiente.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las variantes del SGB se encuentra la PFCB que se caracteriza por aparición de forma más o menos brusca de un cuadro de disfagia, debilidad marcada de musculatura orofaríngea, cuello, hombros y brazos. Actualmente, algunos autores sugieren que las variantes del SBG podrían tratarse de un espectro continuo que abarcase desde la forma clásica hasta formas atípicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Tras realizar una búsqueda en Pubmed, hemos encontrado en la literatura 6 casos en edad pediátrica similares a nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,7,8</span></a>. En los casos encontrados, los ROT bicipitales estaban abolidos, en 2 existió antecedente de infección por <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter</span> y en uno se objetivó disociación albúmino-citológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Todos presentaron alteraciones en el estudio neurofisiológico, siendo el hallazgo más frecuente la lesión aguda motora axonal; en nuestra paciente la lesión fue de tipo desmielinizante. La evolución del cuadro oscila entre 10 días y 11 semanas. Únicamente un paciente falleció, por no recibir el tratamiento inmunomodulador adecuado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En la población pediátrica este síndrome es extremadamente raro, pero su evolución suele ser favorable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, la PFCB es una variante rara del SGB en pediatría. Es importante conocer su existencia porque el inicio precoz de un tratamiento adecuado puede evitar posibles complicaciones.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pharyngeal-cervical-brachial variant Guillain-Barre syndrome in a child" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "S.C. 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| 2024 Octubre | 338 | 94 | 432 |
| 2024 Septiembre | 416 | 61 | 477 |
| 2024 Agosto | 329 | 104 | 433 |
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| 2024 Mayo | 346 | 117 | 463 |
| 2024 Abril | 315 | 78 | 393 |
| 2024 Marzo | 364 | 83 | 447 |
| 2024 Febrero | 239 | 110 | 349 |
| 2024 Enero | 222 | 69 | 291 |
| 2023 Diciembre | 258 | 61 | 319 |
| 2023 Noviembre | 303 | 58 | 361 |
| 2023 Octubre | 313 | 67 | 380 |
| 2023 Septiembre | 278 | 56 | 334 |
| 2023 Agosto | 279 | 31 | 310 |
| 2023 Julio | 281 | 49 | 330 |
| 2023 Junio | 259 | 53 | 312 |
| 2023 Mayo | 246 | 51 | 297 |
| 2023 Abril | 255 | 41 | 296 |
| 2023 Marzo | 283 | 30 | 313 |
| 2023 Febrero | 281 | 36 | 317 |
| 2023 Enero | 240 | 56 | 296 |
| 2022 Diciembre | 211 | 62 | 273 |
| 2022 Noviembre | 243 | 49 | 292 |
| 2022 Octubre | 260 | 71 | 331 |
| 2022 Septiembre | 325 | 54 | 379 |
| 2022 Agosto | 375 | 148 | 523 |
| 2022 Julio | 278 | 124 | 402 |
| 2022 Junio | 267 | 78 | 345 |
| 2022 Mayo | 216 | 44 | 260 |
| 2022 Abril | 230 | 57 | 287 |
| 2022 Marzo | 255 | 64 | 319 |
| 2022 Febrero | 254 | 47 | 301 |
| 2022 Enero | 267 | 47 | 314 |
| 2021 Diciembre | 234 | 68 | 302 |
| 2021 Noviembre | 270 | 92 | 362 |
| 2021 Octubre | 244 | 109 | 353 |
| 2021 Septiembre | 213 | 87 | 300 |
| 2021 Agosto | 205 | 55 | 260 |
| 2021 Julio | 346 | 89 | 435 |
| 2021 Junio | 216 | 100 | 316 |
| 2021 Mayo | 224 | 52 | 276 |
| 2021 Abril | 494 | 165 | 659 |
| 2021 Marzo | 317 | 76 | 393 |
| 2021 Febrero | 182 | 36 | 218 |
| 2021 Enero | 246 | 80 | 326 |
| 2020 Diciembre | 198 | 58 | 256 |
| 2020 Noviembre | 173 | 25 | 198 |
| 2020 Octubre | 173 | 24 | 197 |
| 2020 Septiembre | 191 | 65 | 256 |
| 2020 Agosto | 312 | 72 | 384 |
| 2020 Julio | 141 | 41 | 182 |
| 2020 Junio | 119 | 31 | 150 |
| 2020 Mayo | 191 | 40 | 231 |
| 2020 Abril | 83 | 34 | 117 |
| 2020 Marzo | 144 | 36 | 180 |
| 2020 Febrero | 194 | 29 | 223 |
| 2020 Enero | 142 | 34 | 176 |
| 2019 Diciembre | 170 | 37 | 207 |
| 2019 Noviembre | 157 | 27 | 184 |
| 2019 Octubre | 203 | 50 | 253 |
| 2019 Septiembre | 244 | 31 | 275 |
| 2019 Agosto | 144 | 26 | 170 |
| 2019 Julio | 192 | 21 | 213 |
| 2019 Junio | 243 | 30 | 273 |
| 2019 Mayo | 330 | 16 | 346 |
| 2019 Abril | 280 | 42 | 322 |
| 2019 Marzo | 149 | 18 | 167 |
| 2019 Febrero | 112 | 19 | 131 |
| 2019 Enero | 110 | 30 | 140 |
| 2018 Diciembre | 122 | 24 | 146 |
| 2018 Noviembre | 230 | 28 | 258 |
| 2018 Octubre | 188 | 27 | 215 |
| 2018 Septiembre | 93 | 13 | 106 |
| 2018 Agosto | 10 | 0 | 10 |
| 2018 Julio | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Junio | 7 | 5 | 12 |
| 2018 Mayo | 17 | 16 | 33 |
| 2018 Abril | 73 | 5 | 78 |
| 2018 Marzo | 89 | 13 | 102 |
| 2018 Febrero | 64 | 15 | 79 |
| 2018 Enero | 47 | 7 | 54 |
| 2017 Diciembre | 69 | 6 | 75 |
| 2017 Noviembre | 56 | 16 | 72 |
| 2017 Octubre | 56 | 9 | 65 |
| 2017 Septiembre | 60 | 11 | 71 |
| 2017 Agosto | 68 | 19 | 87 |
| 2017 Julio | 70 | 10 | 80 |
| 2017 Junio | 46 | 42 | 88 |
| 2017 Mayo | 54 | 29 | 83 |
| 2017 Abril | 41 | 36 | 77 |
| 2017 Marzo | 60 | 31 | 91 |
| 2017 Febrero | 276 | 30 | 306 |
| 2017 Enero | 69 | 10 | 79 |
| 2016 Diciembre | 89 | 13 | 102 |
| 2016 Noviembre | 101 | 14 | 115 |
| 2016 Octubre | 124 | 22 | 146 |
| 2016 Septiembre | 178 | 25 | 203 |
| 2016 Agosto | 97 | 22 | 119 |
| 2016 Julio | 51 | 16 | 67 |
| 2016 Junio | 1 | 17 | 18 |
| 2016 Mayo | 1 | 11 | 12 |
| 2016 Abril | 4 | 18 | 22 |
| 2016 Marzo | 1 | 13 | 14 |
| 2016 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Enero | 2 | 7 | 9 |
| 2015 Diciembre | 3 | 15 | 18 |
| 2015 Noviembre | 1 | 14 | 15 |
| 2015 Octubre | 3 | 12 | 15 |
| 2015 Septiembre | 1 | 18 | 19 |
| 2015 Agosto | 1 | 51 | 52 |
| 2015 Julio | 7 | 24 | 31 |
| 2015 Junio | 8 | 7 | 15 |
| 2015 Mayo | 13 | 10 | 23 |
| 2015 Abril | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Marzo | 11 | 13 | 24 |
| 2015 Febrero | 6 | 17 | 23 |
| 2015 Enero | 14 | 1 | 15 |
| 2014 Diciembre | 31 | 1 | 32 |
| 2014 Noviembre | 26 | 2 | 28 |
| 2014 Octubre | 19 | 0 | 19 |
| 2014 Septiembre | 21 | 3 | 24 |
| 2014 Agosto | 21 | 4 | 25 |
| 2014 Julio | 22 | 2 | 24 |
| 2014 Junio | 51 | 1 | 52 |
| 2014 Mayo | 65 | 4 | 69 |
| 2014 Abril | 63 | 8 | 71 |
| 2014 Marzo | 75 | 13 | 88 |
| 2014 Febrero | 46 | 2 | 48 |
| 2014 Enero | 68 | 8 | 76 |
| 2013 Diciembre | 71 | 4 | 75 |
| 2013 Noviembre | 109 | 17 | 126 |
| 2013 Octubre | 63 | 10 | 73 |
| 2013 Septiembre | 60 | 10 | 70 |
| 2013 Agosto | 67 | 18 | 85 |
| 2013 Julio | 55 | 12 | 67 |
| 2012 Agosto | 675 | 0 | 675 |
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