Sr. Editor:
El síndrome de Duane es una rara alteración de la motilidad ocular, debida a una inervación anómala del músculo recto lateral del ojo, que está presente desde el nacimiento 1. Un hábito sistémico en la exploración de un aparato, puede proporcionarnos información para la orientación diagnóstica, sin el uso de medios sofisticados y que a veces es imposible obtener con otros procedimientos 2.
Se trata de una niña nacida a las 38 semanas mediante cesárea por desproporción pélvico-cefálica. Peso al nacer 2,600 kg. Test de Apgar de 9 a los 5 min y 10 a los 10 min. Recibe lactancia materna y alimentación complementaria reglada por pediatra. Las revisiones incluidas en el programa del lactante son anodinas, hasta que a los 15 meses se detecta una desviación del ojo derecho hacia dentro (endotropía). La reflexión de la luz en la pupila (test de Hirschberg) y la prueba de oclusión (test de Cover) en posición primaria de la mirada son normales (ortoforia) (fig. 1). Pero cuando se explora la motilidad ocular se objetiva que cuando mueve los ojos atraída por un objeto en las posiciones cardinales (izquierda, derecha, arriba y a la derecha, arriba y a la izquierda, abajo y a la derecha, abajo y a la izquierda) existe una incongruencia de la mirada de los 2 ojos, el ojo izquierdo no se desvía hacia fuera y está limitada la abducción (fig. 2).
Figura 1. Ortotropía en posición central de la mirada. Discreta tortícolis con inclinación hacia el lado izquierdo.
Figura 2. Obsérvese la limitación de la abducción del ojo izquierdo.
Se sospecha una paresia de la musculatura extraocular, concretamente del músculo recto lateral del ojo izquierdo que está inervado por el VI par. Además se evidencia un estrechamiento de la hendidura palpebral izquierda, retracción ocular izquierda en la aducción y un ensanchamiento de la hendidura palpebral con el intento de abducción, asociando tortícolis de muy bajo grado.
Ante esta sospecha es enviada al oftalmólogo, quien confirma el diagnóstico de síndrome de Duane tipo I y realiza un seguimiento clínico anual. Actualmente la niña tiene 5 años y no ha precisado por el momento tratamiento quirúrgico. No se recogen antecedentes familiares de casos similares.
El síndrome de Duane, también llamado síndrome de retracción ocular o síndrome de Stilling Turk Duane 3 es una rara parálisis congénita del músculo recto lateral, debido a una inervación anómala del VI par 1. Supone el 1-4 % de todos los casos de estrabismo 2, siendo bilateral en un 15 % 4, afectando curiosamente más al ojo izquierdo y a niñas 4,5. Se hereda con carácter autosómico dominante, aunque están descritos casos de novo. Se trata de un trastorno de la embriogénesis que ocurre en los primeros 2 meses de la gestación y afecta al núcleo y tronco del nervio abductor 3,4.
El grado de severidad es variable, caracterizándose por: limitación en la abducción o aducción de un ojo, o más raramente de ambos, estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del globo ocular en la aducción, ensanchamiento de la hendidura palpebral con el intento de abducción, pueden existir movimientos verticales anómalos (que en nuestro caso no aparecen), y tortícolis compensadora, para compensar el defecto del movimiento horizontal del ojo, que genera anomalías musculoesqueléticas secundarias 1,4. También puede cursar con ortotropía en la posición primaria de la mirada 5, no suele aparecer diplopía por existir mecanismos de adaptación sensorial desde el nacimiento 1 y la ambliopía y la anisometropía sólo aparece en uno de cada 5 síndromes 6.
La clasificación más utilizada es la de Huber basada en hallazgos electromiográficos 4: Duane tipo I: limitación o ausencia de la abducción con aducción normal o levemente limitada, además del resto de las características, siendo éste el más frecuente. Duane tipo II con abducción normal o levemente limitada y bloqueo de la aducción (debido a la dificultad de acción del músculo agonista recto interno) y Duane tipo III con limitación o ausencia de la abducción y aducción (debido a que se contraen a la vez el recto interno y el lateral) 4.
Las anomalías congénitas, según algunos estudios se encuentran hasta en el 46 % de los pacientes 7, siendo las más frecuentes sorderas de percepción, alteraciones vertebrales, renales y cardíacas 7.
Las parálisis oculomotoras son con frecuencia signo de presencia de tumores y aneurismas intracraneales, enfermedades metabólicas autoinmunes, etc. 8, siendo preciso tenerlas en cuenta para el diagnóstico diferencial.
El tratamiento quirúrgico 1,9 o con toxina botulínica 1 estaría indicado para corregir la tropía (desviación del ojo en posición primaria) y la consiguiente posición anómala de la cabeza, teniendo en cuenta que la limitación de la abducción no se va a modificar significativamente. En ocasiones también habrá que asociar tratamiento rehabilitador 1 para mejorar las alteraciones musculoesqueléticas secundarias a la posición anómala de la cabeza.
Correspondencia: Dra. M. Vázquez Fernández.
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