Síndrome de Duane tipo I
Duane syndrome type I
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Las revisiones incluidas en el programa del lactante son anodinas, hasta que a los 15 meses se detecta una desviación del ojo derecho hacia dentro (endotropía). La reflexión de la luz en la pupila (test de Hirschberg) y la prueba de oclusión (test de Cover) en posición primaria de la mirada son normales (ortoforia) (fig. 1). Pero cuando se explora la motilidad ocular se objetiva que cuando mueve los ojos atraída por un objeto en las posiciones cardinales (izquierda, derecha, arriba y a la derecha, arriba y a la izquierda, abajo y a la derecha, abajo y a la izquierda) existe una incongruencia de la mirada de los 2 ojos, el ojo izquierdo no se desvía hacia fuera y está limitada la abducción (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n05-13094692fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ortotropía en posición central de la mirada. Discreta tortícolis con inclinación hacia el lado izquierdo.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n05-13094692fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Obsérvese la limitación de la abducción del ojo izquierdo.</span></p><p class="elsevierStylePara">Se sospecha una paresia de la musculatura extraocular, concretamente del músculo recto lateral del ojo izquierdo que está inervado por el VI par. Además se evidencia un estrechamiento de la hendidura palpebral izquierda, retracción ocular izquierda en la aducción y un ensanchamiento de la hendidura palpebral con el intento de abducción, asociando tortícolis de muy bajo grado.</p><p class="elsevierStylePara">Ante esta sospecha es enviada al oftalmólogo, quien confirma el diagnóstico de síndrome de Duane tipo I y realiza un seguimiento clínico anual. Actualmente la niña tiene 5 años y no ha precisado por el momento tratamiento quirúrgico. No se recogen antecedentes familiares de casos similares.</p><p class="elsevierStylePara">El síndrome de Duane, también llamado síndrome de retracción ocular o síndrome de Stilling Turk Duane <span class="elsevierStyleSup">3</span> es una rara parálisis congénita del músculo recto lateral, debido a una inervación anómala del VI par <span class="elsevierStyleSup"> 1</span>. Supone el 1-4 % de todos los casos de estrabismo <span class="elsevierStyleSup"> 2</span>, siendo bilateral en un 15 % <span class="elsevierStyleSup">4</span>, afectando curiosamente más al ojo izquierdo y a niñas <span class="elsevierStyleSup"> 4,5</span>. Se hereda con carácter autosómico dominante, aunque están descritos casos <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>. Se trata de un trastorno de la embriogénesis que ocurre en los primeros 2 meses de la gestación y afecta al núcleo y tronco del nervio abductor <span class="elsevierStyleSup">3,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El grado de severidad es variable, caracterizándose por: limitación en la abducción o aducción de un ojo, o más raramente de ambos, estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del globo ocular en la aducción, ensanchamiento de la hendidura palpebral con el intento de abducción, pueden existir movimientos verticales anómalos (que en nuestro caso no aparecen), y tortícolis compensadora, para compensar el defecto del movimiento horizontal del ojo, que genera anomalías musculoesqueléticas secundarias <span class="elsevierStyleSup">1,4</span>. También puede cursar con ortotropía en la posición primaria de la mirada <span class="elsevierStyleSup">5</span>, no suele aparecer diplopía por existir mecanismos de adaptación sensorial desde el nacimiento <span class="elsevierStyleSup">1</span> y la ambliopía y la anisometropía sólo aparece en uno de cada 5 síndromes <span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La clasificación más utilizada es la de Huber basada en hallazgos electromiográficos <span class="elsevierStyleSup">4</span>: Duane tipo I: limitación o ausencia de la abducción con aducción normal o levemente limitada, además del resto de las características, siendo éste el más frecuente. Duane tipo II con abducción normal o levemente limitada y bloqueo de la aducción (debido a la dificultad de acción del músculo agonista recto interno) y Duane tipo III con limitación o ausencia de la abducción y aducción (debido a que se contraen a la vez el recto interno y el lateral) <span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las anomalías congénitas, según algunos estudios se encuentran hasta en el 46 % de los pacientes <span class="elsevierStyleSup">7</span>, siendo las más frecuentes sorderas de percepción, alteraciones vertebrales, renales y cardíacas <span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las parálisis oculomotoras son con frecuencia signo de presencia de tumores y aneurismas intracraneales, enfermedades metabólicas autoinmunes, etc. <span class="elsevierStyleSup">8</span>, siendo preciso tenerlas en cuenta para el diagnóstico diferencial.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento quirúrgico <span class="elsevierStyleSup">1,9</span> o con toxina botulínica <span class="elsevierStyleSup">1</span> estaría indicado para corregir la tropía (desviación del ojo en posición primaria) y la consiguiente posición anómala de la cabeza, teniendo en cuenta que la limitación de la abducción no se va a modificar significativamente. En ocasiones también habrá que asociar tratamiento rehabilitador <span class="elsevierStyleSup">1</span> para mejorar las alteraciones musculoesqueléticas secundarias a la posición anómala de la cabeza.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dra. M. Vázquez Fernández.<br></br> Palomares, 31, 1.º 47005 Valladolid. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:marvazfer@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> marvazfer@hotmail.com</a></p>" "pdfFichero" => "37v65n05a13094692pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v65n05-13094692fig01.jpg" "Alto" => 471 "Ancho" => 510 "Tamanyo" => 288498 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Ortotropía en posición central de la mirada. 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13094692
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 105 | 18 | 123 |
| 2024 Octubre | 1041 | 141 | 1182 |
| 2024 Septiembre | 1071 | 140 | 1211 |
| 2024 Agosto | 1092 | 167 | 1259 |
| 2024 Julio | 1352 | 146 | 1498 |
| 2024 Junio | 1112 | 143 | 1255 |
| 2024 Mayo | 1318 | 182 | 1500 |
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| 2022 Octubre | 808 | 105 | 913 |
| 2022 Septiembre | 1208 | 89 | 1297 |
| 2022 Agosto | 813 | 101 | 914 |
| 2022 Julio | 636 | 92 | 728 |
| 2022 Junio | 667 | 84 | 751 |
| 2022 Mayo | 704 | 106 | 810 |
| 2022 Abril | 531 | 111 | 642 |
| 2022 Marzo | 970 | 115 | 1085 |
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| 2022 Enero | 540 | 96 | 636 |
| 2021 Diciembre | 481 | 94 | 575 |
| 2021 Noviembre | 656 | 117 | 773 |
| 2021 Octubre | 809 | 101 | 910 |
| 2021 Septiembre | 842 | 117 | 959 |
| 2021 Agosto | 614 | 87 | 701 |
| 2021 Julio | 669 | 80 | 749 |
| 2021 Junio | 1174 | 88 | 1262 |
| 2021 Mayo | 1197 | 106 | 1303 |
| 2021 Abril | 1821 | 171 | 1992 |
| 2021 Marzo | 1188 | 82 | 1270 |
| 2021 Febrero | 924 | 58 | 982 |
| 2021 Enero | 773 | 81 | 854 |
| 2020 Diciembre | 931 | 79 | 1010 |
| 2020 Noviembre | 796 | 66 | 862 |
| 2020 Octubre | 521 | 83 | 604 |
| 2020 Septiembre | 621 | 65 | 686 |
| 2020 Agosto | 563 | 50 | 613 |
| 2020 Julio | 702 | 56 | 758 |
| 2020 Junio | 659 | 53 | 712 |
| 2020 Mayo | 750 | 81 | 831 |
| 2020 Abril | 1005 | 56 | 1061 |
| 2020 Marzo | 529 | 33 | 562 |
| 2020 Febrero | 633 | 73 | 706 |
| 2020 Enero | 612 | 50 | 662 |
| 2019 Diciembre | 704 | 65 | 769 |
| 2019 Noviembre | 573 | 51 | 624 |
| 2019 Octubre | 692 | 68 | 760 |
| 2019 Septiembre | 1209 | 79 | 1288 |
| 2019 Agosto | 568 | 55 | 623 |
| 2019 Julio | 672 | 50 | 722 |
| 2019 Junio | 675 | 68 | 743 |
| 2019 Mayo | 950 | 119 | 1069 |
| 2019 Abril | 783 | 89 | 872 |
| 2019 Marzo | 693 | 64 | 757 |
| 2019 Febrero | 669 | 30 | 699 |
| 2019 Enero | 463 | 31 | 494 |
| 2018 Diciembre | 445 | 29 | 474 |
| 2018 Noviembre | 594 | 21 | 615 |
| 2018 Octubre | 658 | 24 | 682 |
| 2018 Septiembre | 421 | 22 | 443 |
| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Junio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Mayo | 84 | 0 | 84 |
| 2018 Abril | 355 | 0 | 355 |
| 2018 Marzo | 334 | 1 | 335 |
| 2018 Febrero | 354 | 0 | 354 |
| 2018 Enero | 284 | 0 | 284 |
| 2017 Diciembre | 299 | 0 | 299 |
| 2017 Noviembre | 357 | 0 | 357 |
| 2017 Octubre | 447 | 0 | 447 |
| 2017 Septiembre | 337 | 0 | 337 |
| 2017 Agosto | 251 | 0 | 251 |
| 2017 Julio | 458 | 11 | 469 |
| 2017 Junio | 591 | 30 | 621 |
| 2017 Mayo | 537 | 30 | 567 |
| 2017 Abril | 396 | 9 | 405 |
| 2017 Marzo | 422 | 44 | 466 |
| 2017 Febrero | 623 | 78 | 701 |
| 2017 Enero | 163 | 10 | 173 |
| 2016 Diciembre | 354 | 18 | 372 |
| 2016 Noviembre | 575 | 45 | 620 |
| 2016 Octubre | 415 | 50 | 465 |
| 2016 Septiembre | 442 | 38 | 480 |
| 2016 Agosto | 309 | 39 | 348 |
| 2016 Julio | 160 | 40 | 200 |
| 2016 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2016 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Marzo | 7 | 31 | 38 |
| 2016 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Septiembre | 7 | 0 | 7 |
| 2015 Agosto | 9 | 36 | 45 |
| 2015 Julio | 20 | 0 | 20 |
| 2015 Junio | 11 | 0 | 11 |
| 2015 Mayo | 15 | 0 | 15 |
| 2015 Abril | 17 | 14 | 31 |
| 2015 Marzo | 15 | 13 | 28 |
| 2015 Febrero | 7 | 8 | 15 |
| 2015 Enero | 20 | 2 | 22 |
| 2014 Diciembre | 27 | 5 | 32 |
| 2014 Noviembre | 23 | 1 | 24 |
| 2014 Octubre | 31 | 3 | 34 |
| 2014 Septiembre | 27 | 6 | 33 |
| 2014 Agosto | 39 | 4 | 43 |
| 2014 Julio | 31 | 1 | 32 |
| 2014 Junio | 73 | 3 | 76 |
| 2014 Mayo | 144 | 3 | 147 |
| 2014 Abril | 99 | 5 | 104 |
| 2014 Marzo | 148 | 21 | 169 |
| 2014 Febrero | 139 | 14 | 153 |
| 2014 Enero | 110 | 19 | 129 |
| 2013 Diciembre | 134 | 16 | 150 |
| 2013 Noviembre | 170 | 16 | 186 |
| 2013 Octubre | 195 | 15 | 210 |
| 2013 Septiembre | 139 | 13 | 152 |
| 2013 Agosto | 100 | 19 | 119 |
| 2013 Julio | 43 | 6 | 49 |
| 2013 Junio | 3 | 1 | 4 |
| 2013 Mayo | 4 | 2 | 6 |
| 2013 Abril | 4 | 2 | 6 |
| 2013 Marzo | 9 | 3 | 12 |
| 2013 Febrero | 30 | 1 | 31 |
| 2013 Enero | 49 | 2 | 51 |
| 2012 Diciembre | 35 | 0 | 35 |
| 2012 Noviembre | 50 | 0 | 50 |
| 2012 Octubre | 50 | 1 | 51 |
| 2012 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2012 Agosto | 1 | 1 | 2 |
| 2006 Noviembre | 6575 | 0 | 6575 |
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