Un niño de siete años consultó por una lesión congénita en vértex. A la exploración presentaba una placa alopécica abollonada de tacto blando, rodeada por un collar de pelo (fig. 1). La ecografía cutánea mostró una solución de continuidad ósea (fig. 2). La resonancia magnética informó la presencia de un meningocele atrésico y una cisterna magna variante Dandy Walker (fig. 3).
El término signo del collar de pelo fue introducido por Commens et al. en 19891. Clínicamente consiste en un anillo de pelo largo, oscuro y grueso que rodea un nódulo congénito de aspecto quístico, ampolloso o atrófico, localizado en el cuero cabelludo. Este signo se considera un marcador de disrafismo espinal2. Puede ocurrir en meningoceles y encefaloceles verdaderos con una hernia de contenido intracraneal a través de un defecto del cráneo, en encefaloceles y meningoceles atrésicos, donde permanece un pequeño defecto del cráneo y la conexión intracraneal representa un tracto fibroso, y en meningoceles rudimentarios (tejido cerebral heterotópico) en los que no queda ninguna conexión y, por lo general no existe ningún defecto residual del cráneo.
Los estudios de imagen son esenciales para descartar un defecto en el cráneo, una conexión intracraneal, así como las anomalías vasculares intracraneales asociadas. La tomografía computarizada es el método más exacto, si bien la ecografía supone una herramienta diagnóstica inocua que aporta información a tiempo real para detectar anomalías óseas. Si se detecta un defecto óseo, está indicado realizar una resonancia magnética para determinar si existe extensión transcraneal de tejido blando3.
