Niño de 4 años ingresado en el servicio de urgencias (SU) a causa de inflamación facial exuberante con empeoramiento progresivo de más de 24horas de duración. Había sido evaluado previamente en otro SU y recibió antihistamínicos y corticoides orales, sin experimentar mejoría. En la observación se objetivó edema pronunciado en los párpados, labios y nariz (fig. 1). Ante la sospecha elevada de angioedema inducido por bradicinina, se administró inhibidor de C1 (C1-INH) por vía intravenosa (i.v.) (dos veces), ácido aminocaproico i.v. e icatibant subcutáneo (dos veces) debido a la falta de respuesta. La revisión del historial médico reveló un diagnóstico previo de angioedema por deficiencia de C1-INH a raíz de varios episodios de inflamación de los pies. En unas horas se observó una mejoría lenta pero progresiva (fig. 2). Actualmente el paciente recibe tratamiento profiláctico con ácido tranexámico e icatibant a demanda.
La deficiencia de C1-INH y el angioedema son enfermedades potencialmente mortales caracterizadas por edema cutáneo o de mucosas que afecta principalmente a la piel, el aparato digestivo y las vías aéreas superiores1-3. El tratamiento precoz reduce la duración del ataque, por lo que es crucial identificar a los pacientes que pueden beneficiarse de él (fig. 3)1-3. En el caso presentado, el retraso en la iniciación del tratamiento adecuado podría explicar el retraso en la respuesta, lo que pone de relieve la importancia de reconocer y tratar el angioedema para prevenir la morbimortalidad asociada.
Consideración éticaLos autores declaran haber obtenido consentimiento informado por escrito de los tutores legales del paciente.