Recién nacido varón de 37 semanas, sin antecedentes obstétricos ni maternos de interés. En la primera exploración física destacaba una tumoración a nivel de codo derecho (fig. 1), sin otras alteraciones a la exploración.
Fue valorado por cirugía pediátrica y radiología (figs. 2 y 3) siendo diagnosticado de malformación vascular linfática microquística1–3. Tras valoración multidisciplinar se decidió exéresis de la lesión con monitorización neurofisiológica intraoperatoria al año y medio de vida. La anatomía patológica confirmó la sospecha diagnóstica con el marcador D240(+). En la actualidad continúa seguimientos posteriores normales.
Ecografía y radiografía de la lesión.
A) Ecografía de miembro superior derecho: se observa lesión multiquística de 52×34×52mm (CC×AP×T), predominantemente avascular que se localiza en el tejido celular subcutáneo de región posterior del codo y que se extiende hacia ambos compartimentos laterales. No vemos afectación ósea, articular ni de planos musculares. B) Radiografía simple de miembro superior derecho que objetiva tumoración en codo derecho.
Las malformaciones vasculares linfáticas, antiguamente conocidas como linfangiomas, son malformaciones congénitas producidas por la obstrucción de los vasos linfáticos generalmente a nivel de la región cervical1,3. La localización a nivel de extremidades superiores es rara. La ecografía2 es útil para su diagnóstico ya que permite detectar los quistes. Su progresión hacia lesión maligna es infrecuente. El manejo expectante es controvertido ya que en pocas ocasiones se produce regresión espontánea1. En cuanto al tratamiento médico existen varias opciones2,3 (sirolimus, OK-432 o doxiciclina) reservadas para las malformaciones macroquísticas. Sin embargo, el abordaje quirúrgico1–3 sigue siendo el más utilizado, siendo el momento objeto de debate: algunos prefieren al nacimiento y otros pasados 1-2 años de vida.
