Sr. Editor:
Existen distintos tipos de lesiones que se pueden presentar como masas localizadas en la cabeza de los niños y que simulan cefaloceles1. Cuando estas masas están localizadas en la fontanela anterior, el diagnóstico más frecuente es el de quiste dermoide.
Los quistes dermoides son unas lesiones raras, con una incidencia del 0,1-0,5 % de los tumores craneales2. Éstos se localizan en la línea media y con frecuencia en la fontanela anterior.
Presentamos el caso de una paciente de 4 meses de edad que presentó un bultoma en la fontanela anterior desde el primer mes de vida.
La paciente nació a las 40 semanas de gestación. Mediante parto natural, sin que se produjeran complicaciones evidentes en el mismo.
En su primer mes de vida se evidenció la presencia de un bultoma en la fontanela anterior, que fue aumentando de tamaño. La tumoración era indolora, consistente y dura a la palpación y con transiluminación positiva.
La ecografía transfontanelar mostró la existencia de una estructura situada en la línea media, de 21 × 13,9 × 4,5mm, superficial y con contenido hipoecoico y homogéneo.
El fondo de ojo y la exploración neurológica resultaron normales.
La resonancia magnética (RM) mostró la existencia de un proceso expansivo quístico (fig. 1), cuyo contenido mostraba una intensidad de señal similar a la del líquido cefalorraquídeo, situado en la fontanela anterior. Estaba recubierto por el cuero cabelludo, sin que existiera dehiscencia de la sutura. Tras la inyección de contraste paramagnético, la citada lesión no presentó captación del mismo (fig. 2).
El 25 % de los quistes dermoides craneales se localizan en la fontanela anterior3. Los quistes dermoides de la fontanela anterior se presentan casi siempre al nacer o el los primeros meses de vida y presentan un crecimiento lento y progresivo.
El quiste es extracraneal en su totalidad y no presenta comunicación con la cavidad intracraneal4. Se presenta como una tumoración de crecimiento lento, localizada a nivel del vértex craneal, blanda e indolora a la palpación.
Los pacientes presentan crecimiento y desarrollo dentro de los límites de la normalidad, sin que se encuentren asociados a anomalías neurológicas o sistémicas3,6–8.
La mayor parte de los casos se dan en niños, y existen muy pocos descritos en adultos8.
Hay una mayor incidencia de quistes de fontanela anterior en pacientes de raza negra4, lo cual no se da en el caso que presentamos. Sin embargo, diferentes estudios no demuestran relación de esta patología con factores raciales2,3.
La incidencia de quistes dermoides en esta localización es superior a la de quistes epidermoides3,9. Los dermoides son más frecuentes en pacientes de sexo femenino, y tienen el doble de incidencia en los diversos artículos publicados2,3,7,10.
Los pacientes presentan típicamente una tumoración consistente e indolora a la palpación, localizada en la línea media del cráneo. El primer diagnóstico diferencial que hay que establecer ante una masa localizada en la fontanela anterior es el encefalocele5. Otras lesiones con las que hay que establecer el diagnóstico diferencial son: meningocele, quiste sebaceo, lipoma, cefalohematoma, linfangioma o hemangioma y sinus pericrani5.
En los tiempos antiguos se utilizaron diversas técnicas invasivas para determinar la naturaleza de este tipo de lesiones, como punción-aspiración, inyección de medio de contraste en la masa, ventriculografía con aire, neumoencefalografía y cisternografía4. Sin embargo, la utilización de la tomografía computarizada (TC) y la RM han abolido el empleo de este tipo de técnicas5,8. La TC muestra la presencia de una masa bien definida, que se origina en el cráneo o la duramadre, y presenta un coeficiente de atenuación similar al de los tejidos blandos y con marcado realce tras la administración de contraste yodado1. La RM muestra largos tiempos de relajación en T1 y T2, comparada con la sustancia gris.
La TC y la RM son de gran utilidad en el diagnóstico de esta patología, si bien es necesaria la confirmación histológica1.
El análisis histológico de estas lesiones muestra la presencia de queratina, folículos pilosos, glándulas sudoríparas y sebáceas, delimitadas por una capa de epitelio escamoso estratificado2,3,5,7,8.
El tratamiento de estas lesiones consiste en la resección quirúrgica de las mismas, extirpando la pared del quiste, y su pronóstico es excelente4.