En la actualidad, la enfermedad tuberculosa supone un importante problema socio-sanitario en todo el mundo. Su incidencia en España se ha incrementado desde el año 2004 por múltiples factores1,2. Esta patología presenta una gran variabilidad clínica en sus formas de presentación2. Aunque la localización pulmonar es la más frecuente, cualquier órgano o sistema puede verse afectado. El eritema nodoso es la manifestación cutánea de mayor prevalencia en la edad pediátrica3, aunque otras presentaciones a este nivel son posibles. Describimos el caso de una paciente con enfermedad tuberculosa y púrpura cutánea concomitante.
Niña de 6 años que presenta dolor articular en muñecas y tobillos de 4 días de evolución. Refiere contacto estrecho y continuado en ambiente escolar con adulto diagnosticado de tuberculosis pulmonar y laríngea. Dentro del estudio de contactos y dos días después del inicio de las artralgias se realiza mantoux. A las 48 horas presenta exantema cutáneo purpúrico en extremidades inferiores y edema en tercio distal. Por este motivo, acude al Servicio de Urgencias de Pediatría donde se objetiva una induración de 20mm en mantoux. Se decide ingreso para estudio.
Se extrae analítica sanguínea donde destaca una velocidad de sedimentación globular de 40mm/h. La tensión arterial se encuentra dentro de límites normales y el sedimento de orina no presenta alteraciones. Se realiza radiografía de tórax informada como normal. Se completa el estudio de imagen con ecografía mediastínica donde se detectan adenopatías hiliares de 1cm de diámetro. Se recogen aspirados gástricos 3 días consecutivos para tinción de auramina, reacción en cadena de polimerasa (PCR) y cultivo de Mycobacterium tuberculosis. Se realizan serologías respiratorias y frotis faríngeo para descartar otras posibilidades etiológicas. Se establece diagnóstico diferencial con otras manifestaciones cutáneas de tuberculosis como la tubercúlide nódulo necrótica. Esta variante cutánea aparece como una erupción con nódulos eritemato violáceos que evolucionan a necrosis. Se realiza interconsulta a Servicio de Dermatología que desestima realización de biopsia cutánea puesto que las lesiones eran compatibles con púrpura de Schönlein-Henoch.
A las 24 horas del ingreso, existe una mejoría del exantema purpúrico. Posteriormente presenta dolor abdominal tipo cólico de intensidad moderada que precisa analgesia pautada. Se realiza ecografía abdominal informada como presencia de hematoma intramural en íleon distal. Los riñones no presentan alteraciones.
Tras recogida de cultivos se inicia tratamiento tuberculostático con 4 fármacos presentando progresivamente desaparición del edema de extremidades inferiores y del dolor abdominal.
Tras constatar la correcta tolerancia del tratamiento, es dada de alta con seguimiento en consultas de infectología pediátrica. El resultado del cultivo de secrecciones del caso índice es positivo a M. tuberculosis sensible a todos los tuberculostáticos; por lo que se decide continuar tratamiento con tres fármacos y retirada de etambutol. En controles posteriores permanece asintomática. En el cultivo de los aspirados gástricos de la paciente se aisla M. tuberculosis también sensible. La baciloscopia y la PCR fueron negativas. Recibe tratamiento durante 6 meses, con controles clínicos, analíticos y radiológicos normales al final del tratamiento. No presenta nuevos episodios de exantema purpúrico.
La púrpura de Schönlein-Henoch es una manifestación inicial rara de enfermedad tuberculosa4. Se define como una vasculitis de pequeños vasos cuya etiología es desconocida, aunque puede aparecer por una respuesta inmunológica anómala desencadenada por un agente infeccioso o farmacológico5. Tras el diagnóstico de una púrpura de Schönlein-Henoch se inicia habitualmente un estudio etiológico aunque en pocas ocasiones se realiza el despistaje de infección por M. tuberculosis. Es recomendable descartar una enfermedad tuberculosa en las púrpuras de larga evolución, recidivantes o cuando la historia clínica sugiera esta posibilidad.
Esta paciente con enfermedad tuberculosa confirmada debutó exclusivamente con exantema purpúrico, artralgias y dolor abdominal. Este caso se considera relevante por la elevada prevalencia de ambas patologías en pediatría, la rareza de su asociación6 y la gran trascendencia clínica del diagnóstico etiológico en esta paciente. La mayoría de los casos publicados son descritos en adultos7, y algunos esporádicos en niños8. El 65% de los pacientes con púrpura de Schönlein-Henoch presentan manifestaciones gastrointestinales. El duodeno es la zona más frecuentemente afectada9 y existen pocos casos descritos con afectación a nivel ileal.
La púrpura de Schönlein-Henoch puede aparecer como consecuencia de una infección tuberculosa, por una reacción exagerada a las tuberculoproteínas del mantoux o tras el inicio del tratamiento tuberculostático8. De hecho, los 2 desencadenantes más frecuentes de esta vasculitis son agentes infecciosos o farmacológicos10 (tabla 1). En esta paciente, la enfermedad tuberculosa se consideró la etiología más probable de la púrpura ya que la afectación articular fue previa a la realización de la prueba de la tuberculina.
Agentes etiológicos asociados a la púrpura de Schönlein-henoch
Infecciones | Virales: infecciones virales de tracto respiratorio superior, varicela, rubeola, virus de hepatitis A, B y C, Virus de Epstein barr, parvovirus, adenovirus.Bacterianas: Streptococcus pyogenes, Mycoplasma pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis, Helicobacter pylori, Yersinia enterocolítica, Legionella pneumophila, Chlamydia pneumoniae.Parásitos |
Ingesta de fármacos | Antibióticos (beta-lactámicos, macrólidos), antiinflamatorios no esteroideos, tiazidas |
Enfermedades autoinmunes | Lupus eritematoso sistémico, Síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, crioglobulinemia, enfermedad inflamatoria intestinal |
Otros | Picaduras de insectos, alergia alimentaria, vacunaciones, antígenos tumorales (linfoma, leucemia) |