El quiste óseo aneurismático (QOA) es una lesión ósea benigna rara por su baja frecuencia y su origen desconocido. Aunque no es una neoplasia, representa una de las lesiones óseas con mayor agresividad local. El QOA representa el 1-2% de los tumores óseos primarios y cursa con una amplia e inespecífica variedad de características clínicas, histológicas y radiológicas1,2. En torno al 50% asienta en la metáfisis de huesos largos, como el fémur o la tibia, y el 12-30% en la columna vertebral3,4. Su presencia en el esqueleto cráneo-facial es poco frecuente (2-12%)5, siendo el cuerpo mandibular el área de mayor riesgo (40%)6.
La edad media al comienzo es de 13 años y el 80% de los casos descritos son menores de 20 años3. Existe un ligero predominio en el sexo femenino (62%)3,7.
Los signos y síntomas al debut son inespecíficos, lo que puede conllevar un retraso diagnóstico. El curso clínico es muy variable y puede oscilar desde una lesión asintomática a una masa de crecimiento rápidamente expansivo y destructivo que puede ser confundida con una neoplasia maligna3.
Presentamos el caso de una niña de 10 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, remitida a consulta de Cirugía Maxilofacial por una masa indolora en región anterior de suelo de boca, de meses de evolución.
A la exploración se objetiva una tumoración a nivel de sínfisis mandibular, con abombamiento de la cortical vestibular y mucosa íntegra a ese nivel sin alteraciones neurológicas asociadas.
La ortopantomografía revela una imagen radiolúcida de márgenes mal definidos de la pieza 83 a la 76 (fig. 1). Se solicita una TC, que confirma la presencia de una tumoración osteolítica, insuflante y multilocular, con corticales expandidas y adelgazadas, pero sin afectación de partes blandas, que ocupa la sínfisis y el hemicuerpo mandibular izquierdo.
Se decide tratamiento quirúrgico mediante quistectomía y curetaje (fig. 2). La paciente presenta una buena evolución postoperatoria, y tras 24h de ingreso hospitalario es dada de alta con tratamiento antibiótico y antiinflamatorio.
El estudio histológico definitivo confirma el diagnóstico de QOA.
El QOA es una lesión ósea-fibrodisplásica reactiva que representa el 0,5% de todos los quistes mandibulares. En la actualidad existe controversia8 acerca de si constituye por sí solo una entidad patológica2 o bien es el resultado de una alteración fisiopatológica inducida por determinados estímulos sobre una lesión preexistente9.
La presentación clínica más típica de estas lesiones cursa con inflamación de los tejidos blandos debido a la expansión del hueso subyacente, lo que puede causar notables asimetrías faciales5. Habitualmente, se presentan como una masa asintomática de crecimiento lento y progresivo, hasta que se produce la rotura de una cortical, lo que desencadena un crecimiento acelerado que puede cursar con dolor.
La imagen típica radiológica revela una lesión quística expansiva, generalmente multilocular, con destrucción de corticales y reacción perióstica y un patrón trabeculado en su interior. El efecto multiloculado le dota de la característica pero no patognomónica imagen en «panal de abejas», «pompas de jabón» o «apolillada», típica también de otras lesiones3. La TC es la técnica de elección para el estudio de extensión y la planificación del tratamiento5.
Existen tres subtipos histológicos: el clásico o vascular (representa el 95%), el sólido (5%) y el mixto, que es considerado una fase de transición. Histológicamente, se caracteriza por la presencia de espacios vasculares inmersos en una prominente proliferación fibroblástica, con células gigantes y focos de osteoide dispersos3,9.
El QOA está asociado con otros tumores preexistentes10, sobre todo con el tumor de células gigantes. Además, puede simular algunos tumores malignos como el osteosarcoma o el fibrosarcoma, por lo que es esencial el diagnóstico de certeza previo al tratamiento.Existen distintas opciones terapéuticas que incluyen el curetaje, la resección en bloque con reconstrucción y la embolización terapéutica. Actualmente, el tratamiento de elección es la cirugía conservadora, limitándose a la enucleación o curetaje, ya que se trata de una lesión benigna3. La resección segmentaria está indicada en casos con múltiples recidivas o con extensión a tejidos blandos1,5. No se recomienda el empleo de radioterapia por el elevado riesgo de tumores radioinducidos.
La tasa de recurrencia oscila entre un 20 y un 30%, y se presenta con mayor frecuencia en el primer año tras la cirugía5. Es atribuida a la extirpación incompleta de la lesión, especialmente en casos con extensión a tejidos blandos1,2,5.
Su baja frecuencia dentro de los tumores óseos, su posible agresividad local y su localización mandibular atípica son las características más destacables de este caso clínico que deben ser conocidas por todos los pediatras dado su rareza en la edad infantil.
