El término agminado deriva del latín agmen, que significa agregación y hace referencia a una forma peculiar de agrupación de las lesiones dermatológicas, que se disponen muy próximas entre sí y confinadas en un área delimitada del tegumento1. El patrón agminado es muy poco frecuente y se ha descrito tanto en lesiones melanocíticas (nevus azul, nevus de Spitz, nevus melanocítico congénito, nevus melanocítico adquirido, nevus de Clark, lentigo), como no melanocíticas (xantogranuloma, angiofibroma, neurilemoma)2.
Presentamos a un varón de 11 años de edad, sin antecedentes de interés, que presenta varias lesiones pigmentadas localizadas en cara externa de muslo derecho, con el diagnóstico clínico (fig. 1) e histológico (fig. 2) de nevus de Spitz. A lo largo de 3 años, y a pesar de haber realizado varias extirpaciones, han ido apareciendo, al lado de las primeras lesiones, nuevos nevus con las mismas características.
Aunque la inmensa mayoría de los nevus de Spitz son tumores solitarios, se han descrito formas con múltiples lesiones, bien diseminadas por toda la superficie cutánea, o bien agrupadas en áreas circunscritas de la piel1,3. Cuando los nevus aparecen agrupados pueden hacerlo con diferentes patrones: agminado o en perdigonada, en cuadrantes o banderas, o en damero1,4. Agminado, por tanto, no es sinónimo de agrupado, sino una de las posibles disposiciones de las lesiones cutáneas5.
Los nevus de Spitz agrupados son muy poco frecuentes, con menos de 50 casos descritos en la literatura revisada1,3,6–9. Suelen aparecer en menores de 5 años de edad, sin un claro predominio de sexo, y la localización más frecuente es la facial, seguida de las extremidades superiores1. El número de lesiones varía de dos a varios centenares y pueden situarse en un área de piel normal o sobre máculas hipo o hiperpigmentadas1,8,9.
La etiopatogenia de este curioso fenómeno no se conoce con exactitud, aunque se ha relacionado con factores genéticos (mosaicismo con distribución segmentaria tipo 2) y ambientales (radiación ultravioleta, quemaduras, radioterapia, embarazo, extirpación de una lesión solitaria previa)2. La distribución segmentaria tipo 2 es un mosaicismo que consiste en la pérdida de heterocigoticidad durante la embriogénesis, lo que da lugar a una línea celular con un alelo mutado o recesivo; esta alteración explica que en enfermedades dermatológicas generalizadas de patrón autosómico dominante o poligénico aparezcan lesiones más graves o intensas en áreas localizadas de la piel10. Se ha propuesto que estímulos ambientales, como una extirpación previa, pudieran inducir este fenómeno en individuos genéticamente predispuestos2.
Entre los diagnósticos diferenciales destaca el nevus spilus, pero la falta de pigmentación lentiginosa de fondo y la histología lo descartan. Existe una variante de nevus de Spitz agrupados sobre una mácula hiperpigmentada que, para algunos autores, podría considerarse un subtipo de nevus spilus1,8,10. Otros diagnósticos diferenciales serían lesiones agminadas distintas de los nevus de Spitz aunque, lógicamente, presentarían características clínico-patológicas propias.
El tratamiento del nevus de Spitz solitario suele ser la extirpación quirúrgica, ya que el diagnóstico diferencial con el melanoma puede resultar complejo. El problema aparece cuando existen lesiones múltiples cuya exéresis produciría una importante morbilidad; en estos casos es razonable una actitud conservadora, con controles clínicos y dermatoscópicos periódicos y, si aparecen signos de atipia, extirpar las lesiones sospechosas para su estudio histopatológico. En la literatura revisada no hemos encontrado ningún caso de nevos de Spitz agminados que malignizasen en la edad infantil.
