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sin antecedentes de inter&#233;s&#44; que presenta varias lesiones pigmentadas localizadas en cara externa de muslo derecho&#44; con el diagn&#243;stico cl&#237;nico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; e histol&#243;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; de nevus de Spitz&#46; A lo largo de 3 a&#241;os&#44; y a pesar de haber realizado varias extirpaciones&#44; han ido apareciendo&#44; al lado de las primeras lesiones&#44; nuevos nevus con las mismas caracter&#237;sticas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la inmensa mayor&#237;a de los nevus de Spitz son tumores solitarios&#44; se han descrito formas con m&#250;ltiples lesiones&#44; bien diseminadas por toda la superficie cut&#225;nea&#44; o bien agrupadas en &#225;reas circunscritas de la piel<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Cuando los nevus aparecen agrupados pueden hacerlo con diferentes patrones&#58; agminado o en perdigonada&#44; en cuadrantes o banderas&#44; o en damero<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; Agminado&#44; por tanto&#44; no es sin&#243;nimo de agrupado&#44; sino una de las posibles disposiciones de las lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nevus de Spitz agrupados son muy poco frecuentes&#44; con menos de 50 casos descritos en la literatura revisada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;6&#8211;9</span></a>&#46; Suelen aparecer en menores de 5 a&#241;os de edad&#44; sin un claro predominio de sexo&#44; y la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la facial&#44; seguida de las extremidades superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El n&#250;mero de lesiones var&#237;a de dos a varios centenares y pueden situarse en un &#225;rea de piel normal o sobre m&#225;culas hipo o hiperpigmentadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de este curioso fen&#243;meno no se conoce con exactitud&#44; aunque se ha relacionado con factores gen&#233;ticos &#40;mosaicismo con distribuci&#243;n segmentaria tipo 2&#41; y ambientales &#40;radiaci&#243;n ultravioleta&#44; quemaduras&#44; radioterapia&#44; embarazo&#44; extirpaci&#243;n de una lesi&#243;n solitaria previa&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La distribuci&#243;n segmentaria tipo 2 es un mosaicismo que consiste en la p&#233;rdida de heterocigoticidad durante la embriog&#233;nesis&#44; lo que da lugar a una l&#237;nea celular con un alelo mutado o recesivo&#59; esta alteraci&#243;n explica que en enfermedades dermatol&#243;gicas generalizadas de patr&#243;n autos&#243;mico dominante o polig&#233;nico aparezcan lesiones m&#225;s graves o intensas en &#225;reas localizadas de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Se ha propuesto que est&#237;mulos ambientales&#44; como una extirpaci&#243;n previa&#44; pudieran inducir este fen&#243;meno en individuos gen&#233;ticamente predispuestos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los diagn&#243;sticos diferenciales destaca el nevus spilus&#44; pero la falta de pigmentaci&#243;n lentiginosa de fondo y la histolog&#237;a lo descartan&#46; Existe una variante de nevus de Spitz agrupados sobre una m&#225;cula hiperpigmentada que&#44; para algunos autores&#44; podr&#237;a considerarse un subtipo de nevus spilus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;10</span></a>&#46; Otros diagn&#243;sticos diferenciales ser&#237;an lesiones agminadas distintas de los nevus de Spitz aunque&#44; l&#243;gicamente&#44; presentar&#237;an caracter&#237;sticas cl&#237;nico-patol&#243;gicas propias&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del nevus de Spitz solitario suele ser la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; ya que el diagn&#243;stico diferencial con el melanoma puede resultar complejo&#46; El problema aparece cuando existen lesiones m&#250;ltiples cuya ex&#233;resis producir&#237;a una importante morbilidad&#59; en estos casos es razonable una actitud conservadora&#44; con controles cl&#237;nicos y dermatosc&#243;picos peri&#243;dicos y&#44; si aparecen signos de atipia&#44; extirpar las lesiones sospechosas para su estudio histopatol&#243;gico&#46; En la literatura revisada no hemos encontrado ning&#250;n caso de nevos de Spitz agminados que malignizasen en la edad infantil&#46;</p></span>"
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Carta al Editor
Nevus agminados de Spitz
Agminated Spitz nevi
I. Cervigón Gonzáleza, A. Palomo Arellanoa, L.M. Torres Iglesiasa, A. Serrano Egeab, E. Moreno Gómezc, M.A. Palomero Domínguezc,
Autor para correspondencia
mapalomerod@hotmail.com

Autor para correspondencia.
a Servicio de Dermatología, Hospital Nuestra Señora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo, España
b Sercicio de Anatomía Patológica, Hospital Nuestra Señora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo, España
c Servicio de Pediatría, Hospital Nuestra Señora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo, España
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sin antecedentes de inter&#233;s&#44; que presenta varias lesiones pigmentadas localizadas en cara externa de muslo derecho&#44; con el diagn&#243;stico cl&#237;nico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; e histol&#243;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; de nevus de Spitz&#46; A lo largo de 3 a&#241;os&#44; y a pesar de haber realizado varias extirpaciones&#44; han ido apareciendo&#44; al lado de las primeras lesiones&#44; nuevos nevus con las mismas caracter&#237;sticas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la inmensa mayor&#237;a de los nevus de Spitz son tumores solitarios&#44; se han descrito formas con m&#250;ltiples lesiones&#44; bien diseminadas por toda la superficie cut&#225;nea&#44; o bien agrupadas en &#225;reas circunscritas de la piel<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Cuando los nevus aparecen agrupados pueden hacerlo con diferentes patrones&#58; agminado o en perdigonada&#44; en cuadrantes o banderas&#44; o en damero<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; Agminado&#44; por tanto&#44; no es sin&#243;nimo de agrupado&#44; sino una de las posibles disposiciones de las lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nevus de Spitz agrupados son muy poco frecuentes&#44; con menos de 50 casos descritos en la literatura revisada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;6&#8211;9</span></a>&#46; Suelen aparecer en menores de 5 a&#241;os de edad&#44; sin un claro predominio de sexo&#44; y la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la facial&#44; seguida de las extremidades superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El n&#250;mero de lesiones var&#237;a de dos a varios centenares y pueden situarse en un &#225;rea de piel normal o sobre m&#225;culas hipo o hiperpigmentadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de este curioso fen&#243;meno no se conoce con exactitud&#44; aunque se ha relacionado con factores gen&#233;ticos &#40;mosaicismo con distribuci&#243;n segmentaria tipo 2&#41; y ambientales &#40;radiaci&#243;n ultravioleta&#44; quemaduras&#44; radioterapia&#44; embarazo&#44; extirpaci&#243;n de una lesi&#243;n solitaria previa&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La distribuci&#243;n segmentaria tipo 2 es un mosaicismo que consiste en la p&#233;rdida de heterocigoticidad durante la embriog&#233;nesis&#44; lo que da lugar a una l&#237;nea celular con un alelo mutado o recesivo&#59; esta alteraci&#243;n explica que en enfermedades dermatol&#243;gicas generalizadas de patr&#243;n autos&#243;mico dominante o polig&#233;nico aparezcan lesiones m&#225;s graves o intensas en &#225;reas localizadas de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Se ha propuesto que est&#237;mulos ambientales&#44; como una extirpaci&#243;n previa&#44; pudieran inducir este fen&#243;meno en individuos gen&#233;ticamente predispuestos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los diagn&#243;sticos diferenciales destaca el nevus spilus&#44; pero la falta de pigmentaci&#243;n lentiginosa de fondo y la histolog&#237;a lo descartan&#46; Existe una variante de nevus de Spitz agrupados sobre una m&#225;cula hiperpigmentada que&#44; para algunos autores&#44; podr&#237;a considerarse un subtipo de nevus spilus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8&#44;10</span></a>&#46; Otros diagn&#243;sticos diferenciales ser&#237;an lesiones agminadas distintas de los nevus de Spitz aunque&#44; l&#243;gicamente&#44; presentar&#237;an caracter&#237;sticas cl&#237;nico-patol&#243;gicas propias&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del nevus de Spitz solitario suele ser la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; ya que el diagn&#243;stico diferencial con el melanoma puede resultar complejo&#46; El problema aparece cuando existen lesiones m&#250;ltiples cuya ex&#233;resis producir&#237;a una importante morbilidad&#59; en estos casos es razonable una actitud conservadora&#44; con controles cl&#237;nicos y dermatosc&#243;picos peri&#243;dicos y&#44; si aparecen signos de atipia&#44; extirpar las lesiones sospechosas para su estudio histopatol&#243;gico&#46; En la literatura revisada no hemos encontrado ning&#250;n caso de nevos de Spitz agminados que malignizasen en la edad infantil&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Octubre 156 43 199
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2020 Abril 67 12 79
2020 Marzo 102 17 119
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2019 Febrero 81 14 95
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