Niña de 10 años con 16 días de fiebre, rigidez articular, pérdida ponderal y púrpura palpable en miembros inferiores. Refería 10 episodios de exantema similar autolimitados en 3 años, catalogados de púrpura de Schönlein-Henoch (PSH). Presentaba palidez, artritis de muñecas y máculas parduzcas en miembros inferiores; hemoglobina 8g/dl, PCR 25,7mg/l, VSG 104mm, p-ANCA 1/160; tensión arterial (TA) y función renal normales, con proteinuria (20,76mg/m2/h) y hematuria microscópica, y uveítis intermedia.
Dos semanas después, presentó anemización grave (4,6g/dl), sin hemólisis ni ferropenia, e hipertensión arterial (p96/p>99). La biopsia renal (fig. 1) fue compatible con poliangeítis microscópica (PAM). Posteriormente, empeoraron la función renal y la proteinuria (87,4mg/m2/h) y aparecieron lesiones purpúricas en los pies (fig. 2).
Recibió corticoterapia y 8 ciclos de ciclofosfamida intravenosa (500mg/m2/2-3 semanas). Tras 5 meses, la uveítis había evolucionado favorablemente y la puntuación de la Paediatric Vasculitis Activity Score (PVAS)1 pasó de 29/63 a 2/63, sustituyéndose entonces ciclofosfamida por azatioprina. Tras 6 meses con terapia de mantenimiento, la PVAS es de 0/63.
La PAM pertenece a las vasculitis asociadas a ANCA2. Como en otras vasculitis más frecuentes, las manifestaciones cutáneas, renales y pulmonares son las más habituales, por lo que debemos vigilar a pacientes con púrpura recurrente o datos atípicos de PSH. Resulta fundamental monitorizar la TA, la proteinuria y la microalbuminuria a largo plazo. El tratamiento se realiza en 2 fases (inducción y mantenimiento) en función de la extensión de la enfermedad, la afectación renal y su refractariedad al tratamiento inicial3.
