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Presentaba palidez, artritis de muñecas y máculas parduzcas en miembros inferiores; hemoglobina 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, PCR 25,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, VSG 104<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, p-ANCA 1/160; tensión arterial (TA) y función renal normales, con proteinuria (20,76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/h) y hematuria microscópica, y uveítis intermedia.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos semanas después, presentó anemización grave (4,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), sin hemólisis ni ferropenia, e hipertensión arterial (p96/p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>99). La biopsia renal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) fue compatible con poliangeítis microscópica (PAM). Posteriormente, empeoraron la función renal y la proteinuria (87,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/h) y aparecieron lesiones purpúricas en los pies (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recibió corticoterapia y 8 ciclos de ciclofosfamida intravenosa (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/2-3 semanas). Tras 5 meses, la uveítis había evolucionado favorablemente y la puntuación de la <span class="elsevierStyleItalic">Paediatric Vasculitis Activity Score</span> (PVAS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> pasó de 29/63 a 2/63, sustituyéndose entonces ciclofosfamida por azatioprina. Tras 6 meses con terapia de mantenimiento, la PVAS es de 0/63.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PAM pertenece a las vasculitis asociadas a ANCA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Como en otras vasculitis más frecuentes, las manifestaciones cutáneas, renales y pulmonares son las más habituales, por lo que debemos vigilar a pacientes con púrpura recurrente o datos atípicos de PSH. Resulta fundamental monitorizar la TA, la proteinuria y la microalbuminuria a largo plazo. El tratamiento se realiza en 2 fases (inducción y mantenimiento) en función de la extensión de la enfermedad, la afectación renal y su refractariedad al tratamiento inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1637 "Ancho" => 2182 "Tamanyo" => 409538 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia renal: necrosis fibrinoide y 35% de semilunas epiteliales; depósitos mesangiales de IgM y C3 con IgG negativos a la inmunofluorescencia. Glomérulo con semiluna epitelial (→). 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2024 Octubre | 110 | 28 | 138 |
2024 Septiembre | 111 | 25 | 136 |
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2016 Septiembre | 8 | 25 | 33 |
2016 Agosto | 25 | 18 | 43 |
2016 Julio | 20 | 27 | 47 |