En la infancia, la neuroborreliosis suele manifestarse como neuropatía periférica, con afectación de pares craneales, fundamentalmente parálisis facial, o como meningitis aséptica. No obstante, se han descrito otras formas clínicas menos frecuentes1,2.
El diagnóstico de neuroborreliosis se basa en la sospecha clínico-epidemiológica, la presencia de pleocitosis y los anticuerpos específicos frente Borrelia burgdorferi (B. burgdorferi) en el líquido cefalorraquídeo (LCR) o su detección en el LCR mediante cultivo o reacción en cadena de la polimerasa (PCR)3.
Presentamos el caso de una niña de 23 meses, con fiebre de 5 días de evolución. En los últimos 2 días, había presentado disfonía, estridor inspiratorio, babeo, dificultad para deglutir y decaimiento general. Desde hacía 2 semanas, tenía una lesión con escara negruzca en el pabellón auricular izquierdo y había tenido un exantema retroauricular y en el cuello. Refiere contacto esporádico con animales domésticos. Su desarrollo psicomotor había sido normal y era capaz de decir frases sencillas.
En la exploración, se observa un exantema maculo-papuloso en la cara y el tronco, y una lesión con escara negruzca de base eritematosa en la fosa escafoidea del pabellón auricular izquierdo. La lengua parece aumentada y presenta babeo; la amígdala izquierda está algo agrandada. La voz es disfónica. Tiene una adenopatía dolorosa subangulomandibular izquierda de 3cm de diámetro. Se realiza, al ingreso, una radiografía de tórax y una analítica urgente básica que sólo revela una PCR elevada (152,1mg/dl). Asimismo se pide serología infecciosa.
Ingresa con sospecha de fiebre botonosa, iniciándose tratamiento con doxiciclina y antitérmicos. En las primeras horas de ingreso, se asocian corticoides parenterales por interpretarse la disfonía, el estridor, la macroglosia y el babeo como un angioedema orofaríngeo. Al segundo día, se sustituye el tratamiento antibiótico inicial por ceftriaxona por vía intravenosa. Presenta una rápida desaparición de la fiebre y mejoría de los síntomas y la adenopatía cervical.
En los días siguientes, se observa asimetría de la lengua en reposo (desviación de la línea media a la derecha), sin desviación a la protrusión (fig. 1). Persiste cierta disfonía. Al quinto día de ingreso, recibimos la serología infecciosa que resulta negativa para Ricketsia, tularemia, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr, pero positiva para Borrelia (ELISA combinado de IgG e IgM: índice 1,53; positiva > 1). Se sospecha neuroborreliosis con paresia de pares craneales bajos, fundamentalmente del nervio hipogloso derecho (asimetría lingual con desviación a la derecha y dificultad para la deglución) y probablemente del nervio vago (disfonía, estridor). Se realiza una punción lumbar, obteniendo un LCR normal (proteínas 12mg/dl; glucosa 51mg/dl; un leucocito por microlitro), que se envía para determinar anticuerpos, cultivo y PCR de B. burgdorferi.
Se mantiene tratamiento por vía intravenosa con ceftriaxona 10 días y cefixima por vía oral 10 días más. No se consigue realizar visualización dinámica directa de cuerdas vocales ni explorar la sensibilidad gustativa. En revisiones clínicas, se aprecia una mejoría gradual, con normalización funcional y a la exploración.
El estudio de LCR para B. burgdorferi resulta negativo. En análisis de sangre a las 2 semanas, encontramos anticuerpos IgM positivos (índice 1,19; positivos > 1) e IgG negativos (índice 0,54; positivos > 1).
Consideramos que, por los antecedentes epidemiológicos, las manifestaciones clínicas, los hallazgos serológicos y la evolución (mejoría con antibióticos), estamos ante una neuroborreliosis. No obstante, ninguna de las pruebas de confirmación en el LCR fue positiva, aunque la muestra se recogió al quinto día de tratamiento y estas pruebas pueden ser negativas hasta en el 30% de los casos clínicamente indicativos4.
Nuestro caso presenta algunas peculiaridades que resultan muy instructivas. En primer lugar, el hecho de que la infección se haya manifestado con afectación de pares craneales habitualmente no involucrados en las neuroborreliosis pediátricas (pares craneales xii y x), sin afectación del nervio facial. En segundo lugar, la dificultad para identificar las manifestaciones clínicas, por la corta edad de la niña. Inicialmente, se interpretó que la disfonía y las dificultades para la deglución podían deberse a inflamación glosofaríngea, sin buscarse signos de paresia de la lengua o las cuerdas vocales. De hecho, la asimetría de la lengua solo llamó la atención de la familia.
Lo habitual es que la neuroborreliosis se manifieste como parálisis facial, aunque se han descrito otras formas clínicas1,2. Solo hemos encontrado algún caso con afectación de pares x o xii en adultos5,6. Sí se han descrito casos de parálisis transitoria de nervio hipogloso, asociados o no a afectación del nervio vago, de etiología no aclarada, presumiblemente infecciosa7–9. Por último, merece la pena recordar que la disfunción de los pares craneales x y xii ha sido descrita como síndrome de Tapia, relacionada con lesiones en áreas de coincidencia del trayecto de ambos nervios10.
