Las enfermedades ampollosas autoinmunes en la infancia suponen un auténtico reto diagnóstico como terapéutico tanto para el pediatra como para el dermatólogo, y que requiere una estrecha colaboración de ambos. El diagnóstico de estas patologías es eminentemente histológico y siempre se apoya en técnicas de inmunofluorescencia para realizar un correcto diagnóstico diferencial. Presentamos un caso de penfigoide ampolloso infantil, recientemente diagnosticado en nuestra unidad y discutimos el pronóstico y los diagnósticos diferenciales que se nos plantearon.
Niña de 4 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que se nos remite desde la unidad de Urgencias Pediátricas de nuestro hospital por un cuadro ampolloso no filiado, no pruriginoso, de tres semanas de evolución, que no había mejorado con la pauta antibiótica prescrita por su pediatra de Atención Primaria (cloxacilina y mupirocina tópica) ante el diagnóstico clínico de presunción de impétigo ampolloso.
En la exploración clínica destacaba la presencia de ampollas a tensión, de contenido seroso sobre una base eritematosa de localización perioral (fig. 1A), tercio superior de la espalda (fig. 1B), hélix de ambos pabellones auriculares (fig. 1C) y zona vulvar (fig. 1D). Algunas de las ampollas estaban denudadas y habían formado una costra serohemática. No había compromiso palmoplantar ni mucoso. El signo de Nikolsky fue negativo. El resto de exploración por órganos y aparatos fue rigurosamente normal. La paciente estaba apirética y presentaba buen estado general.
Los padres de nuestra paciente negaban la ingesta de medicación las semanas previas a la aparición del cuadro clínico. No refería infecciones de tracto respiratorio superior ni inmunizaciones relacionadas con su calendario vacunal.
Los exámenes complementarios solicitados: hemograma completo, bioquímica general, sedimento urinario, perfil tiroideo, autoanticuerpos (ANA), antiestreptolisina (ASLO), antitransglutaminasa A, factor reumatoide, PCR y VSG, así como el cultivo del exudado de una de las ampollas no ofreció alteraciones significativas. El estudio histológico de una lesión y la piel perilesional mostró la existencia de una ampolla subepidérmica con abundantes eosinófilos. La inmunoflorescencia directa (IFD) mostró depósitos lineales de IgG, IgM, C3 y fibrinógeno con negatividad para IgA. Con estos datos diagnosticamos a nuestra paciente de penfigoide ampolloso infantil. Instauramos tratamiento con prednisolona a dosis de 0,5mg/kg/día dado el escaso número de lesiones, consiguiendo la estabilización del cuadro en tres semanas, iniciando posteriormente una pauta descendente progresiva. En la revisión semestral la paciente continúa sin lesiones.
El primer caso documentado de penfigoide ampolloso infantil data de 19701, pero no será hasta 1991 cuando Nemeth2 establece los criterios diagnósticos de esta entidad: 1) pacientes de menos de 18 años de edad; 2) ampollas a tensión en la exploración clínica; 3) estudio histológico convencional con ampollas subepidérmicas con eosinófilos y 4) depósitos lineales de IgG y C3 en la inmunofluorescencia directa (IFD) o anticuerpos IgG frente a la membrana basal en la inmunofluorescencia indirecta.
Existen menos de 100 casos referidos en la literatura con pacientes que presenten penfigoide ampolloso infantil, pero parece existir un consenso que subdivide a esta entidad en dos picos de incidencia: pacientes menores y mayores de un año3. Las principales diferencias entre ambos subgrupos radican en que los pacientes mayores de un año son de sexo predominantemente femenino (1:2) y con menos afectación acral y mayor implicación genital. Incluso se han descrito casos confinados exclusivamente en dicha área. Desde el punto de vista histológico la principal diferencia radica en un mayor número de casos (3:1) de IgM positiva en la inmunofluorescencia. Asimismo se han descrito casos de positividad para IgA en la IFD, incluyendo algunas series que tratan de demostrar la relación con la dermatosis IgA lineal o enfermedad ampollosa crónica de la infancia, con la que muestra su principal diagnóstico diferencial4. Resulta interesante mencionar la existencia de casos desarrollados después de procesos de vacunación frente a tétanos, difteria, polio y hepatitis B, que parece relacionarse con la modulación de la homestasis inmunológica que acontece después de estas inmunizaciónes5.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con la dermatosis IgA lineal, actualmente conocida como dermatosis ampollosa crónica benigna infantil (DACBI), que comparte diana autoinmune con el penfigoide ampolloso (el antígeno BP180(NC16A). Esta entidad se ha relacionado con diversas infecciones (estreptococo betahemolítico, VHA), medicamentos (penicilina, cefalosporinas, vancomicina, trimetoprima-sulfametoxazol) y procesos autoinmunitarios (enfermedad de Crohn, glomerulonefritis postestreptocócica, enfermedad celíaca). No debemos olvidar asimismo la dermatitis herpetiforme y el impétigo ampolloso estafilocócico6.
El pronóstico del penfigoide ampolloso infantil es bueno, mejor que la variedad del adulto y con una rápida respuesta a tratamiento marcando una resolución del proceso en menos de un año en muchos casos. La mayoría de los autores consultados optan por el uso de prednisolona oral como tratamiento de elección a dosis de 1-2mg/kg/día. Se han comunicado éxitos terapéuticos con el uso de sulfona, ciclosporina, azatioprina, clorambucil y eritromicina oral7.
