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no pruriginoso&#44; de tres semanas de evoluci&#243;n&#44; que no hab&#237;a mejorado con la pauta antibi&#243;tica prescrita por su pediatra de Atenci&#243;n Primaria &#40;cloxacilina y mupirocina t&#243;pica&#41; ante el diagn&#243;stico cl&#237;nico de presunci&#243;n de imp&#233;tigo ampolloso&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n cl&#237;nica destacaba la presencia de ampollas a tensi&#243;n&#44; de contenido seroso sobre una base eritematosa de localizaci&#243;n perioral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#44; tercio superior de la espalda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#44; h&#233;lix de ambos pabellones auriculares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41; y zona vulvar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>D&#41;&#46; Algunas de las ampollas estaban denudadas y hab&#237;an formado una costra serohem&#225;tica&#46; No hab&#237;a compromiso palmoplantar ni mucoso&#46; El signo de Nikolsky fue negativo&#46; El resto de exploraci&#243;n por &#243;rganos y aparatos fue rigurosamente normal&#46; La paciente estaba apir&#233;tica y presentaba buen estado general&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los padres de nuestra paciente negaban la ingesta de medicaci&#243;n las semanas previas a la aparici&#243;n del cuadro cl&#237;nico&#46; No refer&#237;a infecciones de tracto respiratorio superior ni inmunizaciones relacionadas con su calendario vacunal&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ex&#225;menes complementarios solicitados&#58; hemograma completo&#44; bioqu&#237;mica general&#44; sedimento urinario&#44; perfil tiroideo&#44; autoanticuerpos &#40;ANA&#41;&#44; antiestreptolisina &#40;ASLO&#41;&#44; antitransglutaminasa A&#44; factor reumatoide&#44; PCR y VSG&#44; as&#237; como el cultivo del exudado de una de las ampollas no ofreci&#243; alteraciones significativas&#46; El estudio histol&#243;gico de una lesi&#243;n y la piel perilesional mostr&#243; la existencia de una ampolla subepid&#233;rmica con abundantes eosin&#243;filos&#46; La inmunoflorescencia directa &#40;IFD&#41; mostr&#243; dep&#243;sitos lineales de IgG&#44; IgM&#44; C3 y fibrin&#243;geno con negatividad para IgA&#46; Con estos datos diagnosticamos a nuestra paciente de penfigoide ampolloso infantil&#46; Instauramos tratamiento con prednisolona a dosis de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a dado el escaso n&#250;mero de lesiones&#44; consiguiendo la estabilizaci&#243;n del cuadro en tres semanas&#44; iniciando posteriormente una pauta descendente progresiva&#46; En la revisi&#243;n semestral la paciente contin&#250;a sin lesiones&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso documentado de penfigoide ampolloso infantil data de 1970<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; pero no ser&#225; hasta 1991 cuando Nemeth<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> establece los criterios diagn&#243;sticos de esta entidad&#58; 1&#41; pacientes de menos de 18 a&#241;os de edad&#59; 2&#41; ampollas a tensi&#243;n en la exploraci&#243;n cl&#237;nica&#59; 3&#41; estudio histol&#243;gico convencional con ampollas subepid&#233;rmicas con eosin&#243;filos y 4&#41; dep&#243;sitos lineales de IgG y C3 en la inmunofluorescencia directa &#40;IFD&#41; o anticuerpos IgG frente a la membrana basal en la inmunofluorescencia indirecta&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen menos de 100 casos referidos en la literatura con pacientes que presenten penfigoide ampolloso infantil&#44; pero parece existir un consenso que subdivide a esta entidad en dos picos de incidencia&#58; pacientes menores y mayores de un a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las principales diferencias entre ambos subgrupos radican en que los pacientes mayores de un a&#241;o son de sexo predominantemente femenino &#40;1&#58;2&#41; y con menos afectaci&#243;n acral y mayor implicaci&#243;n genital&#46; Incluso se han descrito casos confinados exclusivamente en dicha &#225;rea&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico la principal diferencia radica en un mayor n&#250;mero de casos &#40;3&#58;1&#41; de IgM positiva en la inmunofluorescencia&#46; Asimismo se han descrito casos de positividad para IgA en la IFD&#44; incluyendo algunas series que tratan de demostrar la relaci&#243;n con la dermatosis IgA lineal o enfermedad ampollosa cr&#243;nica de la infancia&#44; con la que muestra su principal diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Resulta interesante mencionar la existencia de casos desarrollados despu&#233;s de procesos de vacunaci&#243;n frente a t&#233;tanos&#44; difteria&#44; polio y hepatitis B&#44; que parece relacionarse con la modulaci&#243;n de la homestasis inmunol&#243;gica que acontece despu&#233;s de estas inmunizaci&#243;nes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe establecerse con la dermatosis IgA lineal&#44; actualmente conocida como dermatosis ampollosa cr&#243;nica benigna infantil &#40;DACBI&#41;&#44; que comparte diana autoinmune con el penfigoide ampolloso &#40;el ant&#237;geno BP180&#40;NC16A&#41;&#46; Esta entidad se ha relacionado con diversas infecciones &#40;estreptococo betahemol&#237;tico&#44; VHA&#41;&#44; medicamentos &#40;penicilina&#44; cefalosporinas&#44; vancomicina&#44; trimetoprima-sulfametoxazol&#41; y procesos autoinmunitarios &#40;enfermedad de Crohn&#44; glomerulonefritis postestreptoc&#243;cica&#44; enfermedad cel&#237;aca&#41;&#46; No debemos olvidar asimismo la dermatitis herpetiforme y el imp&#233;tigo ampolloso estafiloc&#243;cico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico del penfigoide ampolloso infantil es bueno&#44; mejor que la variedad del adulto y con una r&#225;pida respuesta a tratamiento marcando una resoluci&#243;n del proceso en menos de un a&#241;o en muchos casos&#46; La mayor&#237;a de los autores consultados optan por el uso de prednisolona oral como tratamiento de elecci&#243;n a dosis de 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; Se han comunicado &#233;xitos terap&#233;uticos con el uso de sulfona&#44; ciclosporina&#44; azatioprina&#44; clorambucil y eritromicina oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span>"
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Carta al editor
Penfigoide ampolloso infantil
Childhood bullous pemphigoid
R. Ruiz-Villaverde
Autor para correspondencia
ismenios@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, D. Sánchez-Cano
Unidad de Dermatología, Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, Jaén, España
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no pruriginoso&#44; de tres semanas de evoluci&#243;n&#44; que no hab&#237;a mejorado con la pauta antibi&#243;tica prescrita por su pediatra de Atenci&#243;n Primaria &#40;cloxacilina y mupirocina t&#243;pica&#41; ante el diagn&#243;stico cl&#237;nico de presunci&#243;n de imp&#233;tigo ampolloso&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n cl&#237;nica destacaba la presencia de ampollas a tensi&#243;n&#44; de contenido seroso sobre una base eritematosa de localizaci&#243;n perioral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#44; tercio superior de la espalda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#44; h&#233;lix de ambos pabellones auriculares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41; y zona vulvar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>D&#41;&#46; Algunas de las ampollas estaban denudadas y hab&#237;an formado una costra serohem&#225;tica&#46; No hab&#237;a compromiso palmoplantar ni mucoso&#46; El signo de Nikolsky fue negativo&#46; El resto de exploraci&#243;n por &#243;rganos y aparatos fue rigurosamente normal&#46; La paciente estaba apir&#233;tica y presentaba buen estado general&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los padres de nuestra paciente negaban la ingesta de medicaci&#243;n las semanas previas a la aparici&#243;n del cuadro cl&#237;nico&#46; No refer&#237;a infecciones de tracto respiratorio superior ni inmunizaciones relacionadas con su calendario vacunal&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ex&#225;menes complementarios solicitados&#58; hemograma completo&#44; bioqu&#237;mica general&#44; sedimento urinario&#44; perfil tiroideo&#44; autoanticuerpos &#40;ANA&#41;&#44; antiestreptolisina &#40;ASLO&#41;&#44; antitransglutaminasa A&#44; factor reumatoide&#44; PCR y VSG&#44; as&#237; como el cultivo del exudado de una de las ampollas no ofreci&#243; alteraciones significativas&#46; El estudio histol&#243;gico de una lesi&#243;n y la piel perilesional mostr&#243; la existencia de una ampolla subepid&#233;rmica con abundantes eosin&#243;filos&#46; La inmunoflorescencia directa &#40;IFD&#41; mostr&#243; dep&#243;sitos lineales de IgG&#44; IgM&#44; C3 y fibrin&#243;geno con negatividad para IgA&#46; Con estos datos diagnosticamos a nuestra paciente de penfigoide ampolloso infantil&#46; Instauramos tratamiento con prednisolona a dosis de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a dado el escaso n&#250;mero de lesiones&#44; consiguiendo la estabilizaci&#243;n del cuadro en tres semanas&#44; iniciando posteriormente una pauta descendente progresiva&#46; En la revisi&#243;n semestral la paciente contin&#250;a sin lesiones&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso documentado de penfigoide ampolloso infantil data de 1970<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; pero no ser&#225; hasta 1991 cuando Nemeth<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> establece los criterios diagn&#243;sticos de esta entidad&#58; 1&#41; pacientes de menos de 18 a&#241;os de edad&#59; 2&#41; ampollas a tensi&#243;n en la exploraci&#243;n cl&#237;nica&#59; 3&#41; estudio histol&#243;gico convencional con ampollas subepid&#233;rmicas con eosin&#243;filos y 4&#41; dep&#243;sitos lineales de IgG y C3 en la inmunofluorescencia directa &#40;IFD&#41; o anticuerpos IgG frente a la membrana basal en la inmunofluorescencia indirecta&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen menos de 100 casos referidos en la literatura con pacientes que presenten penfigoide ampolloso infantil&#44; pero parece existir un consenso que subdivide a esta entidad en dos picos de incidencia&#58; pacientes menores y mayores de un a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las principales diferencias entre ambos subgrupos radican en que los pacientes mayores de un a&#241;o son de sexo predominantemente femenino &#40;1&#58;2&#41; y con menos afectaci&#243;n acral y mayor implicaci&#243;n genital&#46; Incluso se han descrito casos confinados exclusivamente en dicha &#225;rea&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico la principal diferencia radica en un mayor n&#250;mero de casos &#40;3&#58;1&#41; de IgM positiva en la inmunofluorescencia&#46; Asimismo se han descrito casos de positividad para IgA en la IFD&#44; incluyendo algunas series que tratan de demostrar la relaci&#243;n con la dermatosis IgA lineal o enfermedad ampollosa cr&#243;nica de la infancia&#44; con la que muestra su principal diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Resulta interesante mencionar la existencia de casos desarrollados despu&#233;s de procesos de vacunaci&#243;n frente a t&#233;tanos&#44; difteria&#44; polio y hepatitis B&#44; que parece relacionarse con la modulaci&#243;n de la homestasis inmunol&#243;gica que acontece despu&#233;s de estas inmunizaci&#243;nes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe establecerse con la dermatosis IgA lineal&#44; actualmente conocida como dermatosis ampollosa cr&#243;nica benigna infantil &#40;DACBI&#41;&#44; que comparte diana autoinmune con el penfigoide ampolloso &#40;el ant&#237;geno BP180&#40;NC16A&#41;&#46; Esta entidad se ha relacionado con diversas infecciones &#40;estreptococo betahemol&#237;tico&#44; VHA&#41;&#44; medicamentos &#40;penicilina&#44; cefalosporinas&#44; vancomicina&#44; trimetoprima-sulfametoxazol&#41; y procesos autoinmunitarios &#40;enfermedad de Crohn&#44; glomerulonefritis postestreptoc&#243;cica&#44; enfermedad cel&#237;aca&#41;&#46; No debemos olvidar asimismo la dermatitis herpetiforme y el imp&#233;tigo ampolloso estafiloc&#243;cico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico del penfigoide ampolloso infantil es bueno&#44; mejor que la variedad del adulto y con una r&#225;pida respuesta a tratamiento marcando una resoluci&#243;n del proceso en menos de un a&#241;o en muchos casos&#46; La mayor&#237;a de los autores consultados optan por el uso de prednisolona oral como tratamiento de elecci&#243;n a dosis de 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; Se han comunicado &#233;xitos terap&#233;uticos con el uso de sulfona&#44; ciclosporina&#44; azatioprina&#44; clorambucil y eritromicina oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2014 Septiembre 19 1 20
2014 Agosto 22 2 24
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