se ha leído el artículo
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El diagnóstico de estas patologías es eminentemente histológico y siempre se apoya en técnicas de inmunofluorescencia para realizar un correcto diagnóstico diferencial. Presentamos un caso de penfigoide ampolloso infantil, recientemente diagnosticado en nuestra unidad y discutimos el pronóstico y los diagnósticos diferenciales que se nos plantearon.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 4 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que se nos remite desde la unidad de Urgencias Pediátricas de nuestro hospital por un cuadro ampolloso no filiado, no pruriginoso, de tres semanas de evolución, que no había mejorado con la pauta antibiótica prescrita por su pediatra de Atención Primaria (cloxacilina y mupirocina tópica) ante el diagnóstico clínico de presunción de impétigo ampolloso.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración clínica destacaba la presencia de ampollas a tensión, de contenido seroso sobre una base eritematosa de localización perioral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), tercio superior de la espalda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), hélix de ambos pabellones auriculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C) y zona vulvar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D). Algunas de las ampollas estaban denudadas y habían formado una costra serohemática. No había compromiso palmoplantar ni mucoso. El signo de Nikolsky fue negativo. El resto de exploración por órganos y aparatos fue rigurosamente normal. La paciente estaba apirética y presentaba buen estado general.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los padres de nuestra paciente negaban la ingesta de medicación las semanas previas a la aparición del cuadro clínico. No refería infecciones de tracto respiratorio superior ni inmunizaciones relacionadas con su calendario vacunal.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los exámenes complementarios solicitados: hemograma completo, bioquímica general, sedimento urinario, perfil tiroideo, autoanticuerpos (ANA), antiestreptolisina (ASLO), antitransglutaminasa A, factor reumatoide, PCR y VSG, así como el cultivo del exudado de una de las ampollas no ofreció alteraciones significativas. El estudio histológico de una lesión y la piel perilesional mostró la existencia de una ampolla subepidérmica con abundantes eosinófilos. La inmunoflorescencia directa (IFD) mostró depósitos lineales de IgG, IgM, C3 y fibrinógeno con negatividad para IgA. Con estos datos diagnosticamos a nuestra paciente de penfigoide ampolloso infantil. Instauramos tratamiento con prednisolona a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día dado el escaso número de lesiones, consiguiendo la estabilización del cuadro en tres semanas, iniciando posteriormente una pauta descendente progresiva. En la revisión semestral la paciente continúa sin lesiones.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso documentado de penfigoide ampolloso infantil data de 1970<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, pero no será hasta 1991 cuando Nemeth<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> establece los criterios diagnósticos de esta entidad: 1) pacientes de menos de 18 años de edad; 2) ampollas a tensión en la exploración clínica; 3) estudio histológico convencional con ampollas subepidérmicas con eosinófilos y 4) depósitos lineales de IgG y C3 en la inmunofluorescencia directa (IFD) o anticuerpos IgG frente a la membrana basal en la inmunofluorescencia indirecta.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen menos de 100 casos referidos en la literatura con pacientes que presenten penfigoide ampolloso infantil, pero parece existir un consenso que subdivide a esta entidad en dos picos de incidencia: pacientes menores y mayores de un año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las principales diferencias entre ambos subgrupos radican en que los pacientes mayores de un año son de sexo predominantemente femenino (1:2) y con menos afectación acral y mayor implicación genital. Incluso se han descrito casos confinados exclusivamente en dicha área. Desde el punto de vista histológico la principal diferencia radica en un mayor número de casos (3:1) de IgM positiva en la inmunofluorescencia. Asimismo se han descrito casos de positividad para IgA en la IFD, incluyendo algunas series que tratan de demostrar la relación con la dermatosis IgA lineal o enfermedad ampollosa crónica de la infancia, con la que muestra su principal diagnóstico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Resulta interesante mencionar la existencia de casos desarrollados después de procesos de vacunación frente a tétanos, difteria, polio y hepatitis B, que parece relacionarse con la modulación de la homestasis inmunológica que acontece después de estas inmunizaciónes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe establecerse con la dermatosis IgA lineal, actualmente conocida como dermatosis ampollosa crónica benigna infantil (DACBI), que comparte diana autoinmune con el penfigoide ampolloso (el antígeno BP180(NC16A). Esta entidad se ha relacionado con diversas infecciones (estreptococo betahemolítico, VHA), medicamentos (penicilina, cefalosporinas, vancomicina, trimetoprima-sulfametoxazol) y procesos autoinmunitarios (enfermedad de Crohn, glomerulonefritis postestreptocócica, enfermedad celíaca). No debemos olvidar asimismo la dermatitis herpetiforme y el impétigo ampolloso estafilocócico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico del penfigoide ampolloso infantil es bueno, mejor que la variedad del adulto y con una rápida respuesta a tratamiento marcando una resolución del proceso en menos de un año en muchos casos. La mayoría de los autores consultados optan por el uso de prednisolona oral como tratamiento de elección a dosis de 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. Se han comunicado éxitos terapéuticos con el uso de sulfona, ciclosporina, azatioprina, clorambucil y eritromicina oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 975 "Ancho" => 1301 "Tamanyo" => 22016 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">A</span>mpollas a tensión de contenido seroso sobre una base eritematosa de localización perioral (A), tercio superior de la espalda (B), hélix izquierdo (C) y zona vulvar (D).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Bullous pemphigoid in an 11-year-old boy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "S.F. 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2024 Octubre | 457 | 67 | 524 |
2024 Septiembre | 387 | 50 | 437 |
2024 Agosto | 361 | 70 | 431 |
2024 Julio | 346 | 59 | 405 |
2024 Junio | 275 | 56 | 331 |
2024 Mayo | 334 | 73 | 407 |
2024 Abril | 322 | 64 | 386 |
2024 Marzo | 262 | 46 | 308 |
2024 Febrero | 314 | 46 | 360 |
2024 Enero | 341 | 31 | 372 |
2023 Diciembre | 231 | 29 | 260 |
2023 Noviembre | 328 | 48 | 376 |
2023 Octubre | 389 | 32 | 421 |
2023 Septiembre | 308 | 52 | 360 |
2023 Agosto | 351 | 41 | 392 |
2023 Julio | 351 | 36 | 387 |
2023 Junio | 246 | 39 | 285 |
2023 Mayo | 228 | 37 | 265 |
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2023 Marzo | 287 | 30 | 317 |
2023 Febrero | 318 | 47 | 365 |
2023 Enero | 255 | 30 | 285 |
2022 Diciembre | 250 | 60 | 310 |
2022 Noviembre | 294 | 53 | 347 |
2022 Octubre | 300 | 64 | 364 |
2022 Septiembre | 323 | 51 | 374 |
2022 Agosto | 309 | 94 | 403 |
2022 Julio | 206 | 77 | 283 |
2022 Junio | 190 | 67 | 257 |
2022 Mayo | 193 | 44 | 237 |
2022 Abril | 200 | 50 | 250 |
2022 Marzo | 209 | 65 | 274 |
2022 Febrero | 162 | 53 | 215 |
2022 Enero | 210 | 57 | 267 |
2021 Diciembre | 195 | 65 | 260 |
2021 Noviembre | 198 | 54 | 252 |
2021 Octubre | 242 | 68 | 310 |
2021 Septiembre | 251 | 62 | 313 |
2021 Agosto | 246 | 67 | 313 |
2021 Julio | 225 | 56 | 281 |
2021 Junio | 206 | 51 | 257 |
2021 Mayo | 251 | 53 | 304 |
2021 Abril | 478 | 123 | 601 |
2021 Marzo | 442 | 53 | 495 |
2021 Febrero | 231 | 37 | 268 |
2021 Enero | 222 | 50 | 272 |
2020 Diciembre | 229 | 28 | 257 |
2020 Noviembre | 225 | 40 | 265 |
2020 Octubre | 285 | 44 | 329 |
2020 Septiembre | 292 | 46 | 338 |
2020 Agosto | 254 | 35 | 289 |
2020 Julio | 280 | 34 | 314 |
2020 Junio | 274 | 38 | 312 |
2020 Mayo | 311 | 22 | 333 |
2020 Abril | 249 | 26 | 275 |
2020 Marzo | 266 | 25 | 291 |
2020 Febrero | 272 | 21 | 293 |
2020 Enero | 276 | 26 | 302 |
2019 Diciembre | 276 | 29 | 305 |
2019 Noviembre | 325 | 30 | 355 |
2019 Octubre | 418 | 41 | 459 |
2019 Septiembre | 440 | 36 | 476 |
2019 Agosto | 403 | 38 | 441 |
2019 Julio | 316 | 26 | 342 |
2019 Junio | 365 | 36 | 401 |
2019 Mayo | 412 | 24 | 436 |
2019 Abril | 368 | 31 | 399 |
2019 Marzo | 291 | 39 | 330 |
2019 Febrero | 259 | 22 | 281 |
2019 Enero | 246 | 29 | 275 |
2018 Diciembre | 230 | 38 | 268 |
2018 Noviembre | 296 | 48 | 344 |
2018 Octubre | 314 | 17 | 331 |
2018 Septiembre | 175 | 10 | 185 |
2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
2018 Julio | 4 | 0 | 4 |
2018 Junio | 7 | 0 | 7 |
2018 Mayo | 59 | 0 | 59 |
2018 Abril | 254 | 0 | 254 |
2018 Marzo | 475 | 0 | 475 |
2018 Febrero | 2886 | 0 | 2886 |
2018 Enero | 149 | 1 | 150 |
2017 Diciembre | 118 | 0 | 118 |
2017 Noviembre | 122 | 0 | 122 |
2017 Octubre | 118 | 0 | 118 |
2017 Septiembre | 150 | 0 | 150 |
2017 Agosto | 166 | 0 | 166 |
2017 Julio | 218 | 0 | 218 |
2017 Junio | 132 | 29 | 161 |
2017 Mayo | 164 | 5 | 169 |
2017 Abril | 91 | 9 | 100 |
2017 Marzo | 145 | 3 | 148 |
2017 Febrero | 301 | 11 | 312 |
2017 Enero | 84 | 4 | 88 |
2016 Diciembre | 150 | 6 | 156 |
2016 Noviembre | 198 | 13 | 211 |
2016 Octubre | 199 | 11 | 210 |
2016 Septiembre | 240 | 8 | 248 |
2016 Agosto | 209 | 11 | 220 |
2016 Julio | 76 | 13 | 89 |
2016 Junio | 3 | 0 | 3 |
2016 Mayo | 4 | 0 | 4 |
2016 Abril | 7 | 0 | 7 |
2016 Febrero | 2 | 0 | 2 |
2016 Enero | 3 | 0 | 3 |
2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2015 Septiembre | 3 | 11 | 14 |
2015 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2015 Julio | 9 | 14 | 23 |
2015 Junio | 12 | 0 | 12 |
2015 Mayo | 7 | 0 | 7 |
2015 Abril | 16 | 5 | 21 |
2015 Marzo | 12 | 0 | 12 |
2015 Febrero | 6 | 6 | 12 |
2015 Enero | 9 | 2 | 11 |
2014 Diciembre | 34 | 3 | 37 |
2014 Noviembre | 13 | 1 | 14 |
2014 Octubre | 20 | 1 | 21 |
2014 Septiembre | 19 | 1 | 20 |
2014 Agosto | 22 | 2 | 24 |
2014 Julio | 32 | 2 | 34 |
2014 Junio | 72 | 3 | 75 |
2014 Mayo | 185 | 6 | 191 |
2014 Abril | 158 | 6 | 164 |
2014 Marzo | 163 | 11 | 174 |
2014 Febrero | 160 | 11 | 171 |
2014 Enero | 128 | 12 | 140 |
2013 Diciembre | 97 | 15 | 112 |
2013 Noviembre | 113 | 5 | 118 |
2013 Octubre | 104 | 9 | 113 |
2013 Septiembre | 69 | 14 | 83 |
2013 Agosto | 114 | 17 | 131 |
2013 Julio | 53 | 6 | 59 |
2013 Junio | 1 | 1 | 2 |
2013 Mayo | 0 | 1 | 1 |
2012 Agosto | 1 | 1 | 2 |
2011 Marzo | 1586 | 0 | 1586 |