El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad sistémica multiorgánica que puede producir prácticamente cualquier síntoma. Dentro de las formas de inicio es extraordinariamente infrecuente el desarrollo de pancreatitis. Se presenta el caso de una niña de 12 años que acude a urgencias por dolor abdominal intenso en el mesogastrio e hipocondrio, de 48h de evolución, y vómitos biliosos incoercibles. En la anamnesis refiere artralgias en rodillas y hombros, astenia, pérdida de peso desde hace 6 semanas, exantema malar y fotosensibilidad de 15 días de evolución. No refiere ingesta de fármacos, traumatismo abdominal o litiasis. En urgencias, se aprecia defensa en el hemiabdomen superior, con elevación de la amilasa (2.433 U/l), la creatinina (1,66mg/dl) y la urea (114mg/dl), por lo que, con el diagnóstico de pancreatitis e insuficiencia renal aguda (IRA), es trasladada a nuestro centro. Al ingreso su peso es de 53,3kg y sus constantes son normales. Además del dolor abdominal, presenta un exantema malar papular bien definido, sin lesiones orales ni alopecia, y artritis de todas las articulaciones interfalángicas proximales de las manos. En la analítica destaca la elevación de la amilasa y lipasa séricas, y la presencia de linfopenia (780/μl), hipocomplementemia (C3 42mg/dl, C4 8mg/dl), positividad de ANA (1/640), de anticuerpos anti-ADN (1/64) y cilindruria. La IRA se filia como prerrenal y la pancreatitis se maneja conservadoramente, iniciando tolerancia por vía oral con éxito 5 días después del ingreso. En la ecografía inicial se observa un aumento del tamaño del páncreas, con hipoecogenicidad periférica compatible con necrosis difusa, y 2 colecciones, de 6,2×3cm y 4,6×1cm, en el tercio distal del cuerpo y cola, hallazgos confirmados en una RM realizada posteriormente(fig. 1). Una vez resuelta la IRA, se inicia tratamiento con bolos diarios de 1g de metilprednisolona (MP) IV durante 3 días consecutivos, seguido de la administración de prednisona por vía oral (7,5mg/día), bolos semanales de 750mg de MP e hidroxicloroquina (200mg/12h), con una magnífica respuesta clínica (SLEDAI [Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index] inicial 12 puntos, al alta 4 puntos), por lo que es dada de alta y controlada ambulatoriamente.
El LES es una enfermedad multisistémica en la que los síntomas gastrointestinales son frecuentes, especialmente el dolor abdominal. La pancreatitis aguda (PA) afecta a un 0,7-4%1,2 de los pacientes, incluyendo tanto aquellas formas en las que representa la manifestación inicial como aquellas en las que aparece a lo largo de la evolución. Los pacientes con LES tienen mayor riesgo de pancreatitis grave que aquellos sin lupus, especialmente en las formas de inicio infantil, ya que la severidad en estos pacientes viene determinada tanto por los factores pronósticos generales de la pancreatitis, como por la actividad del LES. Las formas de PA asociadas a LES son más graves generalmente que las debidas a otras causas3.
La etiopatogenia de la PA asociada a LES es desconocida. Se ha relacionado con múltiples factores, principalmente con el grado de actividad del LES, ya que se ha visto que el score SLEDAI tiene valores mayores en los pacientes con LES que presentan PA que en aquellos de causa secundaria (mecánica, virus o fármacos)4. La PA en los pacientes con LES se ha asociado a fenómenos de vasculitis, depósito de inmunocomplejos y fenómenos tromboembólicos5. La PA parece ser más frecuente en los pacientes pediátricos con LES que en los adultos4, al contrario de lo que ocurre en pacientes sin lupus, en los que la incidencia aumenta con la edad. La clínica de presentación de la PA en estos pacientes no difiere de los pacientes sin lupus, salvo en las manifestaciones específicas de la enfermedad de base y las alteraciones analíticas propias de la misma.
El tratamiento de la PA en estos pacientes es similar al de la población general: dieta absoluta, hidratación IV y analgesia, suspendiendo aquellos fármacos que pudiesen ser causa de la misma. El papel de los corticoides en la patogenia de la PA ha sido objeto de debate, ya que aunque en algunos estudios la administración de corticoides parecía constituir un factor de riesgo para el desarrollo de pancreatitis, dicho efecto no ha sido confirmado en estudios más recientes6, representando en la actualidad el tratamiento de las formas de inicio. De hecho existen estudios experimentales que demuestran su eficacia en el tratamiento de la PA7.
