Niña, 12 años, que presenta 6 días de aftas orales, lesiones cutáneas bilaterales en miembros (figs. 1 y 2) y dolor que limita la movilización del miembro inferior derecho, con lesión indicativa de vasculitis (fig. 1A).
Evolución de la lesión a nivel del dorso del pie derecho. A) Lesión en fase activa. Placa eritematosa, de bordes mal definidos, caliente, con componente central purpúrico-equimótico y livedo reticularis, indicativa de vasculitis. Asocia hiperestesia y dolor a la palpación y a la movilización del pie. En la planta del mismo pie presenta nódulo de 1×1cm aproximadamente, que asocia signos inflamatorios externos (no descrita en la imagen). Presenta además placa de 5×3cm aproximadamente, con extensión desde tercio inferior de pierna izquierda a maléolo externo, mal definida, indurada, con aumento de temperatura, dolorosa a la palpación (no visualizable en la imagen). B) Lesión en el pie izquierdo, en fase de resolución. Eritema en el dorso del pie y alodinia residual. Desaparición del componente purpúrico-equimótico y de livedo reticularis. C y D) Evolución de la lesión nodular a nivel de 2.° dedo de la mano derecha.
Como único antecedente, presenta faringoamigdalitis estreptocócica 3 semanas antes, siendo la sospecha inicial de eritema nudoso. Ante el intenso dolor controlado solo con morfina, la localización de las lesiones y la presencia de livedo reticularis, se biopsia, observándose necrosis de pared y trombosis en vasos de mediano calibre compatibles con panarteritis nudosa (PAN). La angio-TC toraco-abdominal, RFA, la autoinmunidad (incluyendo ANCA y anticuerpos antifosfolípido) y la serología infecciosa resultaron normales.
Con diagnóstico de PAN cutánea (PANc), inicia tratamiento con prednisona (2mg/kg/día). Responde parcialmente, añadiéndose inmunoglobulinas por vía intravenosa (IGIV) (2g/kg en 48h) y colchicina. Tras ello, presenta excelente evolución. Permite suspender la corticoterapia en 2 meses y la colchicina al año, sin recaídas. Persiste hipersensibilidad en el dorso de pie como única secuela.
La PANc es una vasculitis necrosante de vaso mediano1-3, frecuentemente precedida de faringoamigdalitis estreptocócica1,2, con menos de 100 casos descritos en Pediatría2.
Su historia natural consiste en brotes de nódulos subcutáneos dolorosos en extremidades, ocasionalmente con fiebre, afectación articular, neuropatía periférica o mialgias3. El pronóstico es favorable, siendo anecdótica su evolución sistémica1-3. Corticoides, colchicina, IGIV, metotrexato, micofenolato o azatioprina son los tratamientos más empleados2, aunque no existen estudios que demuestren su eficacia.
En conclusión, la PANc es una vasculitis infrecuente en Pediatría, que debe considerarse ante nódulos cutáneos de localización atípica o acompañados de livedo reticularis. Su confirmación es anatomopatológica1,2 y existen diversas opciones terapéuticas que pueden ser útiles.
