La rabdomiólisis aguda es un síndrome clínico-analítico consistente en la destrucción del músculo estriado que lleva a la liberación de productos de las células musculares dañadas (CK, mioglobina, potasio, fósforo, tromboplastina…) al torrente sanguíneo1, dando lugar a complicaciones tan importantes como el fallo renal agudo. La clínica es variable, encontrando pacientes asintomáticos, con afectación local (mialgias, debilidad muscular…) o sistémica (fiebre, mal estado general, nauseas, orinas oscuras).
Se presenta el caso de una niña de 14 años de edad que acude a Urgencias por dolor abdominal intenso de 3 días de evolución, de localización difusa y características mecánicas. Está afebril y no tiene vómitos, clínica miccional ni otra sintomatología. El día previo al inicio del dolor había realizado más de 150 abdominales tras un periodo de 3 meses de inactividad.
Los antecedentes personales y familiares no son relevantes.
Exploración física: Ta 37°C, FC 65 lpm, PA 104/72mm Hg. Peso: 52 kg. Buen estado general. Dolor abdominal difuso a la palpación profunda, sin signos de irritación peritoneal. La exploración neurológica, así como el resto de la exploración por aparatos, es normal.
Se realiza una analítica sanguínea que demuestra aumento de CK de 19.775 U/l (26-192), LDH 649 U/l (120-300), GOT 165 U/l (10-31), GPT 66 U/l (5-31) y leve afectación renal: creatinina 0,95mg/dl (0,57-0,87), con urea y ácido úrico normales. Tira reactiva de orina positiva para hemoglobina, con sedimento normal. En la ecografía abdominal se objetivan hallazgos compatibles con rotura fibrilar en ambos músculos rectos anteriores y riñones normales.
Tras descartar otras causas, y ante la sospecha diagnóstica de rabdomiólisis aguda de localización abdominal en relación con el ejercicio físico, se instaura tratamiento con sueroterapia por vía intravenosa. Se alcaliniza la orina durante las primeras 24 horas. Durante su evolución presenta mejoría clínica y analítica con descenso de los valores de CK, enzimas hepáticas y creatinina (fig. 1).
La etiología de la rabdomiólisis es diversa. Las infecciones (sobre todo virales), los traumatismos y las enfermedades metabólicas (p. ej., deficiencia carnitina palmitoil transferasa) o reumatológicas (p. ej., dermatomiositis) son las causas más frecuentes en niños2–4. También puede ser producida por esfuerzo muscular intenso (convulsiones, ejercicio físico), fármacos o tóxicos.
En cuanto a su fisiopatología, la lesión muscular genera una serie de procesos que conducen a la entrada de calcio al espacio intracelular, provocando una interacción patológica entre la actina y la miosina con la destrucción final del músculo5.
Una de sus complicaciones más graves es el daño renal agudo. El riesgo de presentarlo según las series varía entre el 5 y el 45%2,4. Se produce por diferentes mecanismos: hipovolemia por disminución de la perfusión renal, obstrucción tubular, así como daño renal directo por mioglobina. El pH urinario bajo y los niveles altos de ácido úrico favorecen la precipitación de la mioglobina5,6.
También podemos encontrar: hiperpotasemia, hiperfosforemia, hipocalcemia o hipercalcemia, síndrome compartimental o coagulación intravascular diseminada3.
El diagnóstico de esta entidad es clínico y analítico. Encontramos una elevación de CK superior a 5 veces su valor normal en ausencia de elevación de la fracción cardiaca (CK-MB). También un incremento de las enzimas presentes en el músculo: GOT, GPT, LDH, aldolasa. Puede objetivarse un aumento de mioglobina en sangre y en orina. Hay que determinar siempre iones y función renal para detectar posibles complicaciones. Otras pruebas complementarias se solicitaran según la sospecha etiológica.
Se ha visto que ciertos individuos son más susceptibles al daño muscular en respuesta al ejercicio. Las razones no están claras, aunque se han implicado factores predisponentes, como baja forma física, medicación anticolinérgica, alta humedad ambiental y factores genéticos3,6. Se ha observado una menor incidencia de daño renal agudo en pacientes con rabdomiólisis inducida por el ejercicio comparado con el resto de etiologías7,8.
El tratamiento va dirigido a tratar la causa desencadenante y prevenir el daño renal con hiperhidratación. Parece razonable la alcalinización de la orina con bicarbonato sódico para evitar la precipitación tubular de la mioglobina, aunque no hay consenso5. En algunos casos son necesarias técnicas de depuración extrarrenal.
Nuestra paciente realizó seguimiento en consultas de nefrología, con normalización completa de CK y transaminasas. No ha vuelto a presentar elevación de la CK a pesar de reiniciar de forma progresiva ejercicio físico. El estudio cardiológico, así como la exploración neuromuscular realizada por el servicio Neuropediatría, resultó normal.
En resumen, la rabdomiólisis aguda es una patología poco frecuente en pediatría. Su diagnóstico precoz es importante para prevenir complicaciones graves como el fallo renal agudo.
