La esofagitis por virus herpes simple (VHS) es una entidad bien conocida en inmunodeprimidos, pero infrecuente en pacientes inmunocompetentes, en los que suele ser una infección autolimitada1. Los pacientes con ciertos trastornos de la queratinización conforman un subgrupo que presenta dificultad para el manejo de las infecciones herpéticas. Se describe el caso de una adolescente afecta de enfermedad de Darier en la que se diagnosticó una esofagitis herpética confirmada desde el punto de vista microbiológico y anatomopatológico.
Adolescente de 16 años con antecedentes familiares de primer grado de enfermedad de Darier, hallándose también afectada, en tratamiento con acitretina y ácido fusídico tópico. Antecedente de doble arco aórtico que precisó corrección quirúrgica en las primeras semanas de vida.
Consulta por disfagia a líquidos y sólidos, sialorrea, odinofagia, dolor retroesternal y fiebre de 5 días de evolución. En la exploración física presenta lesiones cutáneas compatibles con brote de su enfermedad a nivel cérvico-facial (fig. 1) y faringe hiperémica con exudado puntiforme (fig. 2). En la analítica destaca PCR 99mg/l, con el resto de los valores dentro de la normalidad.
Ante la sintomatología sugestiva de afectación esofágica se realiza un amplio diagnóstico diferencial, en el que se descartan las siguientes entidades por la edad, la ausencia de antecedentes sugestivos y/o la forma de presentación aguda: enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), trastornos de la motilidad esofágica (acalasia y espasmo esofágico difuso), estenosis esofágica, esofagitis eosinofílica y enfermedad de Crohn. A pesar de que no se identificaron por anamnesis rasgos o condiciones que hiciesen sospechar inmunosupresión, no se descartó que pudiese tratarse de una esofagitis de origen infeccioso.
Además, se ha de considerar la posibilidad de que la sintomatología sea explicable por la propia enfermedad de Darier. Esta entidad suele cursar a brotes, con posibilidad de compromiso de mucosas, siendo en este caso poco frecuente y leve2. Muy raramente podría ser secundaria al tratamiento con derivados de ácido retinoico; la paciente explicaba que habitualmente tomaba el fármaco con una escasa cantidad de agua justo antes de ir a dormir y enseguida adoptaba posición en decúbito, lo cual podría favorecer la aparición de lesiones por contacto prolongado del fármaco con la mucosa esofágica.
En la esofagogastroduodenoscopia se observaron úlceras en la totalidad del esófago. Su examen histológico reveló inflamación e inclusiones intranucleares, con células acantolíticas y núcleos en vidrio esmerilado, hallazgos indicativos de daño citopático por VHS (fig. 3). Se solicitó cultivo shell-vial de mucosa oral y lesiones cutáneas, ambas positivas. La serología IgG para VHS-1 fue positiva (no se realizó IgM, ya que las pruebas realizadas anteriormente confirmaban el diagnóstico).
Se administró tratamiento con aciclovir por vía intravenosa durante 10 días y nutrición parenteral durante una semana, con evolución clínica correcta. En el seguimiento posterior se encuentra asintomática, sin desarrollar complicaciones. Se realizó tránsito esofagogastroduodenal a los 6 meses del cuadro agudo, que no mostró estenosis esofágica ni otras secuelas. Dada la ausencia de antecedentes de infecciones recurrentes o de tórpida evolución y la rápida resolución del presente episodio, no se consideró necesario solicitar estudio inmunitario a la paciente.
En el contexto de una enfermedad de Darier u otras disqueratosis, se ha de tener en cuenta la etiología infecciosa como posibilidad diagnóstica, siendo característica la infección por VHS tipo 1. Es conocido que los individuos con trastornos de la queratinización responden de forma inadecuada ante infecciones herpéticas y especialmente la primoinfección. Varios estudios realizados en la década de los ochenta postulan, a partir de ensayos in vitro realizados en pacientes afectados de enfermedad de Darier, que podría existir cierto grado de inmunosupresión celular asociado a esta patología3,4. Pero no todos los trabajos mostraron los mismos resultados5,6, concluyendo que en su mayor parte se trata de individuos con inmunidad normal sin haberse demostrado un defecto específico7,8. Más recientemente Miracco et al. sugieren en su estudio9 que las características de la barrera cutánea y del infiltrado celular local podrían desempeñar un papel primordial en la adquisición de infecciones herpéticas y piógenas, tan características en estos pacientes.
Concluimos, pues, que ante un paciente que presenta síntomas sugestivos de patología esofágica se ha de incluir la esofagitis herpética en el diagnóstico diferencial, independientemente del estado inmunitario del paciente (en particular en pacientes con enfermedades disqueratósicas), a fin de mejorar la evolución y acortar la sintomatología iniciando un tratamiento de forma precoz1.
