Carta al Editor
Esofagitis herpética en paciente con enfermedad de Darier.
Herpes oesophagitis in a patient with Darier's disease.
I. Bayona Ferrer
, M.C. Gavilán Calmaestra, M. Montraveta Querol, M.M. Martínez Colls
Autor para correspondencia
Unidad de Hospitalización, Servicio de Pediatría, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Universitat Autònoma de Barcelona, Badalona, Barcelona, España
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Se describe el caso de una adolescente afecta de enfermedad de Darier en la que se diagnosticó una esofagitis herpética confirmada desde el punto de vista microbiológico y anatomopatológico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adolescente de 16 años con antecedentes familiares de primer grado de enfermedad de Darier, hallándose también afectada, en tratamiento con acitretina y ácido fusídico tópico. Antecedente de doble arco aórtico que precisó corrección quirúrgica en las primeras semanas de vida.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consulta por disfagia a líquidos y sólidos, sialorrea, odinofagia, dolor retroesternal y fiebre de 5 días de evolución. En la exploración física presenta lesiones cutáneas compatibles con brote de su enfermedad a nivel cérvico-facial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y faringe hiperémica con exudado puntiforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la analítica destaca PCR 99<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, con el resto de los valores dentro de la normalidad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sintomatología sugestiva de afectación esofágica se realiza un amplio diagnóstico diferencial, en el que se descartan las siguientes entidades por la edad, la ausencia de antecedentes sugestivos y/o la forma de presentación aguda: enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), trastornos de la motilidad esofágica (acalasia y espasmo esofágico difuso), estenosis esofágica, esofagitis eosinofílica y enfermedad de Crohn. A pesar de que no se identificaron por anamnesis rasgos o condiciones que hiciesen sospechar inmunosupresión, no se descartó que pudiese tratarse de una esofagitis de origen infeccioso.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, se ha de considerar la posibilidad de que la sintomatología sea explicable por la propia enfermedad de Darier. Esta entidad suele cursar a brotes, con posibilidad de compromiso de mucosas, siendo en este caso poco frecuente y leve<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Muy raramente podría ser secundaria al tratamiento con derivados de ácido retinoico; la paciente explicaba que habitualmente tomaba el fármaco con una escasa cantidad de agua justo antes de ir a dormir y enseguida adoptaba posición en decúbito, lo cual podría favorecer la aparición de lesiones por contacto prolongado del fármaco con la mucosa esofágica.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la esofagogastroduodenoscopia se observaron úlceras en la totalidad del esófago. Su examen histológico reveló inflamación e inclusiones intranucleares, con células acantolíticas y núcleos en vidrio esmerilado, hallazgos indicativos de daño citopático por VHS (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Se solicitó cultivo shell-vial de mucosa oral y lesiones cutáneas, ambas positivas. La serología IgG para VHS-1 fue positiva (no se realizó IgM, ya que las pruebas realizadas anteriormente confirmaban el diagnóstico).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se administró tratamiento con aciclovir por vía intravenosa durante 10 días y nutrición parenteral durante una semana, con evolución clínica correcta. En el seguimiento posterior se encuentra asintomática, sin desarrollar complicaciones. Se realizó tránsito esofagogastroduodenal a los 6 meses del cuadro agudo, que no mostró estenosis esofágica ni otras secuelas. Dada la ausencia de antecedentes de infecciones recurrentes o de tórpida evolución y la rápida resolución del presente episodio, no se consideró necesario solicitar estudio inmunitario a la paciente.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el contexto de una enfermedad de Darier u otras disqueratosis, se ha de tener en cuenta la etiología infecciosa como posibilidad diagnóstica, siendo característica la infección por VHS tipo 1. Es conocido que los individuos con trastornos de la queratinización responden de forma inadecuada ante infecciones herpéticas y especialmente la primoinfección. Varios estudios realizados en la década de los ochenta postulan, a partir de ensayos in vitro realizados en pacientes afectados de enfermedad de Darier, que podría existir cierto grado de inmunosupresión celular asociado a esta patología<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Pero no todos los trabajos mostraron los mismos resultados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>, concluyendo que en su mayor parte se trata de individuos con inmunidad normal sin haberse demostrado un defecto específico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Más recientemente Miracco et al. sugieren en su estudio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> que las características de la barrera cutánea y del infiltrado celular local podrían desempeñar un papel primordial en la adquisición de infecciones herpéticas y piógenas, tan características en estos pacientes.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluimos, pues, que ante un paciente que presenta síntomas sugestivos de patología esofágica se ha de incluir la esofagitis herpética en el diagnóstico diferencial, independientemente del estado inmunitario del paciente (en particular en pacientes con enfermedades disqueratósicas), a fin de mejorar la evolución y acortar la sintomatología iniciando un tratamiento de forma precoz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 644 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 61831 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto de las lesiones faciales que presentaba la paciente, en forma de placas costrosas erosionadas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 664 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 47551 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En la exploración física destacaban placas orofaríngeas puntiformes exudativas.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 632 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 179576 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen microscópica de la biopsia tomada de una de las úlceras esofágicas. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 13 | 21 |
| 2024 Octubre | 64 | 54 | 118 |
| 2024 Septiembre | 48 | 41 | 89 |
| 2024 Agosto | 67 | 79 | 146 |
| 2024 Julio | 54 | 51 | 105 |
| 2024 Junio | 58 | 48 | 106 |
| 2024 Mayo | 82 | 51 | 133 |
| 2024 Abril | 73 | 34 | 107 |
| 2024 Marzo | 95 | 26 | 121 |
| 2024 Febrero | 148 | 43 | 191 |
| 2024 Enero | 109 | 17 | 126 |
| 2023 Diciembre | 129 | 27 | 156 |
| 2023 Noviembre | 109 | 30 | 139 |
| 2023 Octubre | 138 | 31 | 169 |
| 2023 Septiembre | 107 | 22 | 129 |
| 2023 Agosto | 127 | 18 | 145 |
| 2023 Julio | 203 | 28 | 231 |
| 2023 Junio | 145 | 30 | 175 |
| 2023 Mayo | 121 | 21 | 142 |
| 2023 Abril | 128 | 19 | 147 |
| 2023 Marzo | 144 | 19 | 163 |
| 2023 Febrero | 133 | 21 | 154 |
| 2023 Enero | 172 | 19 | 191 |
| 2022 Diciembre | 190 | 23 | 213 |
| 2022 Noviembre | 180 | 49 | 229 |
| 2022 Octubre | 168 | 40 | 208 |
| 2022 Septiembre | 141 | 36 | 177 |
| 2022 Agosto | 140 | 56 | 196 |
| 2022 Julio | 133 | 42 | 175 |
| 2022 Junio | 126 | 23 | 149 |
| 2022 Mayo | 115 | 39 | 154 |
| 2022 Abril | 115 | 39 | 154 |
| 2022 Marzo | 137 | 34 | 171 |
| 2022 Febrero | 112 | 24 | 136 |
| 2022 Enero | 169 | 36 | 205 |
| 2021 Diciembre | 130 | 36 | 166 |
| 2021 Noviembre | 110 | 40 | 150 |
| 2021 Octubre | 147 | 41 | 188 |
| 2021 Septiembre | 127 | 55 | 182 |
| 2021 Agosto | 109 | 29 | 138 |
| 2021 Julio | 156 | 33 | 189 |
| 2021 Junio | 100 | 39 | 139 |
| 2021 Mayo | 92 | 37 | 129 |
| 2021 Abril | 227 | 74 | 301 |
| 2021 Marzo | 206 | 21 | 227 |
| 2021 Febrero | 145 | 20 | 165 |
| 2021 Enero | 136 | 23 | 159 |
| 2020 Diciembre | 128 | 16 | 144 |
| 2020 Noviembre | 91 | 13 | 104 |
| 2020 Octubre | 125 | 11 | 136 |
| 2020 Septiembre | 85 | 8 | 93 |
| 2020 Agosto | 104 | 7 | 111 |
| 2020 Julio | 123 | 14 | 137 |
| 2020 Junio | 123 | 13 | 136 |
| 2020 Mayo | 90 | 13 | 103 |
| 2020 Abril | 61 | 15 | 76 |
| 2020 Marzo | 51 | 12 | 63 |
| 2020 Febrero | 57 | 10 | 67 |
| 2020 Enero | 71 | 13 | 84 |
| 2019 Diciembre | 80 | 12 | 92 |
| 2019 Noviembre | 53 | 7 | 60 |
| 2019 Octubre | 55 | 8 | 63 |
| 2019 Septiembre | 81 | 12 | 93 |
| 2019 Agosto | 84 | 12 | 96 |
| 2019 Julio | 49 | 12 | 61 |
| 2019 Junio | 97 | 17 | 114 |
| 2019 Mayo | 193 | 13 | 206 |
| 2019 Abril | 124 | 26 | 150 |
| 2019 Marzo | 74 | 18 | 92 |
| 2019 Febrero | 71 | 14 | 85 |
| 2019 Enero | 81 | 16 | 97 |
| 2018 Diciembre | 67 | 18 | 85 |
| 2018 Noviembre | 130 | 25 | 155 |
| 2018 Octubre | 144 | 19 | 163 |
| 2018 Septiembre | 74 | 7 | 81 |
| 2018 Agosto | 17 | 0 | 17 |
| 2018 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 15 | 0 | 15 |
| 2018 Abril | 81 | 0 | 81 |
| 2018 Marzo | 53 | 0 | 53 |
| 2018 Febrero | 37 | 0 | 37 |
| 2018 Enero | 62 | 1 | 63 |
| 2017 Diciembre | 28 | 0 | 28 |
| 2017 Noviembre | 51 | 0 | 51 |
| 2017 Octubre | 33 | 0 | 33 |
| 2017 Septiembre | 51 | 0 | 51 |
| 2017 Agosto | 40 | 0 | 40 |
| 2017 Julio | 62 | 0 | 62 |
| 2017 Junio | 42 | 17 | 59 |
| 2017 Mayo | 65 | 14 | 79 |
| 2017 Abril | 27 | 4 | 31 |
| 2017 Marzo | 35 | 5 | 40 |
| 2017 Febrero | 121 | 8 | 129 |
| 2017 Enero | 25 | 1 | 26 |
| 2016 Diciembre | 114 | 17 | 131 |
| 2016 Noviembre | 79 | 11 | 90 |
| 2016 Octubre | 148 | 11 | 159 |
| 2016 Septiembre | 201 | 8 | 209 |
| 2016 Agosto | 79 | 4 | 83 |
| 2016 Julio | 37 | 6 | 43 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Septiembre | 0 | 10 | 10 |
| 2015 Agosto | 2 | 10 | 12 |
| 2015 Julio | 10 | 5 | 15 |
| 2015 Junio | 11 | 5 | 16 |
| 2015 Mayo | 15 | 2 | 17 |
| 2015 Abril | 8 | 0 | 8 |
| 2015 Marzo | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Febrero | 16 | 8 | 24 |
| 2015 Enero | 17 | 0 | 17 |
| 2014 Diciembre | 23 | 1 | 24 |
| 2014 Noviembre | 22 | 2 | 24 |
| 2014 Octubre | 13 | 1 | 14 |
| 2014 Septiembre | 20 | 2 | 22 |
| 2014 Agosto | 19 | 1 | 20 |
| 2014 Julio | 26 | 2 | 28 |
| 2014 Junio | 57 | 2 | 59 |
| 2014 Mayo | 65 | 5 | 70 |
| 2014 Abril | 57 | 2 | 59 |
| 2014 Marzo | 78 | 5 | 83 |
| 2014 Febrero | 63 | 2 | 65 |
| 2014 Enero | 59 | 3 | 62 |
| 2013 Diciembre | 64 | 2 | 66 |
| 2013 Noviembre | 82 | 6 | 88 |
| 2013 Octubre | 67 | 4 | 71 |
| 2013 Septiembre | 48 | 2 | 50 |
| 2013 Agosto | 32 | 9 | 41 |
| 2013 Julio | 28 | 6 | 34 |
| 2013 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2013 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2012 Noviembre | 294 | 0 | 294 |
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